20. Экссудативная многоформная эритема. Пат, клин, леч

Многоформная экссудативная эритема (полиморфная эритема, см. цв. вкл., рис. 13) — острое, иногда приобретающее хроническое течение с наклонностью к рецидивам, заболевание, представляющее собой аллергическую реакцию, вызываемую различными инфекционными и неинфекционными причинами и проявляющуюся полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках.

Этиология и патогенез. Заболевание полиэтиологично, причем этиология в конкретном случае чаще всего не устанавливается. Патогенез окончательно не выяснен. Выделяют идиопа-тигескую и симптоматическую экссудативную эритему. В первом случае развитие болезни обусловлено воздействием вирусов, бактерий, грибов, злокачественных опухолей, во втором — токсико-аллергическими реакциями. Идиопатическая полиморфная эритема чаще наблюдается весной и осенью, иногда в виде групповых вспышек среди совместно проживающих людей, подтверждая тем самым инфекционный генез заболевания.

Клиническая картина. Внезапно строго симметрично на кистях и стопах, преимущественно на их тыльной поверхности, а также на предплечьях (разгибательная поверхность) и голенях (передняя часть) появляются отечные круглые розовые пятна и папулы величиной с чечевицу. Их центральная часть приобретает синюшный оттенок и западает, в то время как периферическая часть остается розового цвета. Такой элемент напоминает «птичий глаз» или «мишень для стрельбы». Постепенно разрастаясь, пятна могут достигать 3 см в диаметре. В дальнейшем во многих случаях в центре такого элемента формируется пузырь, заполненный серозным, реже геморрагическим содержимым. Иногда пузырь образуется в виде валика

по периферии пятна или папулы. По вскрытии пузыря остается эрозия, окаймленная эпидермальным воротничком. Пятнистые высыпания могут сопровождаться легким зудом, а буллезные — болезненностью.

Первая вспышка заканчивается через 4—10 дней, однако в результате повторных высыпаний болезнь может затянуться на 2-5 нед., редко — на 2 мес. Каждый элемент существует 7-8, иногда — 12 дней. Пузыри подсыхают с образованием пластинчатых корок, а пятна бледнеют и исчезают, оставляя гиперпигментацию.

Нередко, обычно при эритематозно-буллезной форме, в процесс вовлекаются слизистые оболочки и красная кайма губ. У 5 % больных наблюдается изолированное поражение слизистой оболочки полости рта, проявляющееся образованием крупных пузырей на гиперемическом фоне. Эрозии, остающиеся после их вскрытия, покрываются налетом своеобразной, слегка коричневатой окраски — цвета «кофе с молоком». Пузыри на красной кайме губ ссыхаются в кровянистые корки.

У некоторых больных многоформная экссудативная эритема сопровождается синдромом общей интоксикации (недомоганием, повышением температуры тела, головной болью, суставными и мышечными болями), а также ангиной.

Синдром Стивенса — Джонсона — тяжелая разновидность многоформной экссудативной эритемы, для которой характерны резко выраженные общие явления, тяжелые буллезные поражения слизистых оболочек полости рта, носа, носоглотки, половых органов, а также поражение глаз (конъюнктивит вплоть до образования спаек и отторжения конъюнктивы, изъязвление роговицы и т. п.), которое может закончиться слепотой. В процесс могут вовлекаться пищевод, желудок, дыхательные органы, а иногда менингиальные оболочки и головной мозг.

Необходимо обратить особое внимание на то, что клиническая картина синдрома Стивенса — Джонсона может напоминать начальные симптомы острого эпидермального некролиза (синдрома Лайелла) — одного из тяжелейших проявлений лекарственной болезни с частым летальным исходом. Поэтому в неясных случаях такие больные должны немедленно госпитализироваться и лечиться с применением глюкокортикостероидных препаратов по принципам терапии синдрома Лайелла.

Диагностика заболевания основывается на его остром начале, иногда сопровождающемся общими явлениями, строгой симметричности и характерной локализации высыпаний, демонстрирующих истинный полиморфизм (пятно, папула, пузырь) и специфичные проявления («птичий глаз»).

Дифференциальный диагноз. Многоформную экссуда-тивную эритему, включая синдром Стивенса - Джонсона, в первую очередь необходимо дифференцировать с начинающимся синдромом Лайелла. Дифференциальный диагноз проводят также с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом, розовым лишаем и вторичными сифилидами. Буллезное поражение красной каймы губ дифференцируют с сифилитическим шанкром.

Лечение должно проводиться в стационаре. Необходимо обследовать больного на наличие очагов хронической инфекции, которые подлежат санации.

Общая терапия включает (при установлении связи с очагами бактериальной инфекции) назначение антибиотиков широкого спектра действия и противовирусных средств (при наличии показаний). Применяют также делагил или плаквенил, которые сочетают с антибиотиками.

Из симптоматических средств рекомендуют препараты кальция и аскорутин.

В тяжелых случаях (синдром Стивенса - Джонсона) используют преднизолон в суточной дозе 60-80 мг (в зависимости от тяжести процесса), которую постепенно снижают в течение 3 недель или применяют другие глюкокортикостероидные препараты в адекватной дозировке.

Противовоспалительные средства для снятия общих явлений (салицилаты, индометацин, диклофенак) следует назначать с осторожностью, учитывая возможность токсико-аллергиче-ского (симптоматического) характера болезни.

Наружная терапия на пятнистые элементы включает в себя применение спиртовых растворов красителей, на корки - мази, содержащие дезинфицирующие средства. На мокнущие эрозии применяют примочки с водными растворами, содержащими противовоспалительные средства. •