учебники / 12-мастоцитоз

Мастоцитоз

Мастоиитозом называют заболевание, в основе которого лежит накопление тучных кле­ток в различных органах и тканях, включая кожу. Клинические проявления мастоцитоза обусловлены биологически активными веществами, высвобождающимися при деграну-ляции тучных клеток.

Классификация

Генерализованный кожный мастоцитоз

• Пигментная крапивница.

• Стойкая пятнистая телеангиэктазия.

• Диффузный мастоцитоз. Мастоцитома. Опухоль, обычно одиночная. Системный мастоцитоз

Тучнокпеточный лейкоз. Злокачественная фор­ма маетой и то за.

Эпидемиология

Возраст

Мастоцитома и пигментная крапивница в 55% случаев начинаются в первые два года жизни. Если пигментная крапивница начи­нается в грудном возрасте, она редко соче­тается с системным мастоцитозом.

Анамнез

Жалобы

Поглаживание, растирание, сдавление вы­сыланий вызывает зуд. Спровоцировать при­ступ могут алкоголь и лекарственные сред­ства (декстран, полимиксин В, морфин, ко­деин). Приливы, которые могут сопровож­даться головной болью, одышкой или удушь­ем, поносом, обмороком.

Общее состояние

Тахикардия, артериальная гипотония, об­мороки. Головная боль, тошнота, рвота, по­нос (иногда усиливается после употребле­ния алкоголя); нарушения всасывания; пор­тальная гипертензия. Боли в костях. Невро­логические и психические нарушения (не­домогание, раздражительность). Насморк, стридор.

Системный мастоцитоз примерно в по­ловине случаев протекает без поражения кожи; основные жалобы — похудание, сла­бость, приливы, головная боль, понос.

Физикальное исследование

Элементы сыпи

• Мастоцитома. Пятно, папула или узел цветом от желтого до розова­то-бурого. При растирании элемента сы­пи тупым предметом, например шарико­вой ручкой, он краснеет и набухает, то есть возникает волдырь, как при крапив­нице. Это явление называют симптомом Унны, или феноменом воспламенения (трение приводит к дегрануляции тучных клеток). У некоторых больных вместо вол­дыря появляется пузырь. Нередко имеет­ся всего один элемент, но бывают и мно­жественные высыпания.

• Пигментная крапивница. Пятна, слегка выпуклые папулы или узлы, от цвета нор­мальной кожи до желто-коричненого, Положительный симптом Унны (у грудных детей вслед за волдырем может появиться пузырь). Уртикарный дермографизм. Приливы сопровождают­ся выраженным покраснением кожи; они возникают спонтанно, при растирании и расчесывании, приеме алкоголя и лекар­ственных средств, провоцирующих дегра­ нуляцию тучных клеток.

• Стойкая пятнистая телеангиэктазия. Пя­тна, внешне напоминающие веснушки В пределах старых элементов видны мелкие телеангиэктазии. Урти­ карный дермографизм.

Диффузный Мастоцитоз. Кожа утолщен­ная, тестоватой консистенции, напоми­нает выделанную. Имеет желтоватый оттенок. Картина часто напоминает эласти­ческую пссвдоксантому. Кожные склад­ки углублены, особенно отчетливо — зподмышечных впадинах и паховой облас­ти. При травмах, а также спонтанно могут появляться крупные пузыри. Диффузный мастоцитоз иногда проявляется эритро- дермие

Рисунок . Мастоцитоз: пигментная крапивница. На ягодицах ребенка — много­численные уплощенные папулы и мелкие коричневатые бляшки. Одну из бляшек растер­ли шпателем, и на ее месте появился ярко-красный волдырь (аксон-рефлекс). Это явле­ние называют симптомом Унны, или феноменом воспламенения

Цвет. От цвета нормальной кожи до темно-бурого. Локализация

• Пигментная крапивнице- Сыпь симмет­ ричная. Число элементов может быть меньше 10, поможет — и больше 100.

• Стойкая пятнистая телеаигиэктазия. Сотни элементов, возможно их слияние между собой. На туловище высыпаний всегда больше, чем на конечностях.

Дифференциальный диагноз

Мастоцитома

Ювенильная ксантогранулема, невус Шпиц. Приливы

Карциноидный синдром. Пигментная крапивница, стойкая пятнистая теле-ангиэктазия, диффузный мастоцитоз Гистиоцитоз X, генерализованная эруптив­ная гистиоцитома, ювенильная ксантогра­нулема, врожденный саморазрешающийся гистиоцитоз, вторичный сифилис, саркои-доз (мелкоузелковый саркоид),

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Системный мастопитоз: анемия, лейкоци­тоз, эозинофилия.

Анализ мочи

При тяжелом поражении кожи уровень гистамина в суточной моче может в 2—3 раза превышать норму (36 ± 15 мкг).

Диагноз

Клиническая картина и положительный сим­птом Унны. Диагноз подтверждают с помо­щью биопсии кожи.

Патогенез

Симптомы мастоцитоза обусловлены био­логической активностью веществ, содержа­щихся в тучных клетках: гистамина (кра­пивница, желудочно-кишечные расстрой­ства), простагландина D, (приливы, желу­дочно-кишечные расстройства), гепарина (кровотечение после биопсии), нейтраль­ной протеазы и кислых гидролаз (очаговый фиброз печени, поражение костей).

Течение и прогноз

У детей мастоцитома и пигментная крапив­ница в большинстве случаев проходят са­мостоятельно. Системный мастоцитоз у де­тей — редкость. Когда пигментная крапив­ница или стойкая пятнистая телеангиэкта-зия начинаются в зрелом возрасте, риск сис­темного мастоцитоза гораздо выше. У детей младшего возраста массивная дегрануляция тучных клеток может привести к шоку и смертельному исходу.