учебники / 4-пигментнве невусы

Пигментные невусы

Приобретенные невоклеточные невусы

Приобретенные невоклеточные невусы — это небольшие (диаметром менее 1 см), четко очерченные гиперпигментиронанные пятна или папулы, образонанные скоплением невусных клеток в эпидермисе, дерме и, изредка, в подкожной клетчатке. Они появляются и детстве, а к старости исчезают.

Синонимы: родимые пятна, приобретенные меланоцитарные невусы.

Эпидемиология

Приобретенные невоклеточные невусы — самые частые новообразования кожи у пред­ставителей белой расы (в среднем у каждого взрослого человека насчитывается около 20 невусов). У представителей цветных рас они встречаются намного реже.

Диспластические невусы (атипичные ро­димые пятна) считаются предшественника­ми меланомы. Их обнаруживают у 30% боль­ных меланомой и у 6% их близких родст­венников.

Риск меланомы зависит от количества не­вусов.

Анамнез

Течение

Невоклеточные невусы часто настают ро­димыми пятнами. Они появляются в ран­нем детстве, достигают максимального ко­личества в юности, после чего начинают по­степенно исчезать, то есть подвергаются инволкшии. К 60 годам исчезает большинство невоклеточных невусов (исключение со­ставляют внутридермальные невусы). Дис­пластические невусы появляются на протя­жении всей жизни; считается, что инволю­ция им не свойственна.

Жалобы

Невоклеточные невусы не беспокоят больного. Зуд и болезненность могут быть при­знаками злокачественного перерождения; при их появлении нужно внимательно на­блюдать за невусом или удалить его.

Классификация

Классификация невоклеточных невусов ос­нована на гистологической локализации скоплений невусных клеток. Невусные клет­ки отличаются от нормальных меланоцитов отсутствием отростков. Скопления невус­ных клеток называют гнездами,

• Пограничный невоклеточный невус. Невус­ные клетки расположены на границе эпи­дермиса и дермы над базальной мембра­ной

• Сложный невоклеточный невус. Сочетает гистологические признаки пограничного и внутри дер мать но го невуса

• Внутридермальный невоклеточный невус. Невусные клетки расположены только в дерме

Стадии развития

В отличие отдиспластических невусов и приобретенные невоклеточные не­вусы появляются в детстве и достигают мак­симального количества в юности. Появле­ние новых невоклеточных невусов у взрос­лых возможно, но встречается не так часто. В своем развитии невоклеточный невус все гда проходит несколько стадий, которые за­вершаются инволюцией и фиброзом.

• Пограничный невокяеточный невус. На границе эпидермиса и дермы над базальной мембраной появляются гнезда невусных клеток. Другими словами, погранич­ный невоклеточный невус расположен внутриэпидермально.

Сложный невоклеточный невус. Невусные клетки постепенно проникают в сосочковый слой дермы. Гнезда невусных клеток обнаруживают как в эпидермисе, так и дерме. Внутридермальный невоклеточный невус. Это последняя стадия развития невоклеточного невуса. Погружение в дерму за­кончено; здесь невус продолжает расти или переходит в состояние покоя. С течением времени он подвергается фиброзу. По ме­ре погружения в дерму невусные клетки утрачивают способность к синтезу мела­нина, и невоклеточный невус теряет пиг­ментацию. Чем меньше гнезд невусных клеток осталось в эпидермисе, тем свет­лее окраска невуса. Внутридермальные не-вусы почти всегда беспигментные

ПОГРАНИЧНЫЙ НЕВОКЛЕТОЧНЫИ НЕВУС

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Пятно, иногда слегка при­поднятое над уровнем кожи . Размеры. Менее 1 см. Если диаметр невуса превышает 1 см, это — диспластический не­вус либо врожденный невоклеточный невус. Цвет. Однородный — желто-коричневый, светло-коричневый, темно-коричневый. Форма. Круглая или овальная, с четкими ров­ными границами.

Расположение. Беспорядочное. Обособлен­ные элементы.

Локализация. Туловище, руки, лицо, ноги, иногда — ладони и подошвы.

Дифференциальный диагноз

Желто-коричневое, коричневое или черное пятно Старческое лентиго, злокачественное лентиго.

СЛОЖНЫЙ НЕВОКЛЕТОЧНЫИ НЕВУС

Сложные невоклеточные невусы сочетают в себе черты пограничных и внутридермалъных невусов. Благодаря

внутриэпидермаль-ному компоненту они обычно имеют тем­ную окраску, благодаря внутридермальному компоненту — приподняты над уровнем кожи и нередко напоминают бородавки. Синоним: дермоэпидермальный невус.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папула или узел . Цвет. Темно-коричневый, иногда почти чер­ный. В ходе превращения сложного невуса во внутридермальный окраска может стать неравномерной.

Форма: Круглая, куполообразная. Поверх­ность гладкая, реже — бородавчатая, орого-вевающая; на ней часто растут щетинистые волосы.

Локализация. Лицо, волосистая часть голо­вы, туловище, конечности.

Дифференциальный диагноз

Желто-коричневая, коричневая или черная папула Старческая кератома, дерматофиброма, дис­пластический невус, невус Шпиц, голубой невус, узловая меланома.

Рисунок Пограничный невоклеточный невус. Два маленьких круглых темно-ко­ричневых пятна с четкими ровными границами. Пятна окрашены равномерно

Рисунок Сложный невоклеточный невус. Желто-коричневая папула с приподня­тым темным центром и куполообразный шоколадный узел с темно-коричневыми, почти черными точками на поверхности. Меньшее по размеру образование — более молодое, на периферии у него преобладает внутриэпидермальный компонент

ВНУТРИДЕРМАЛЬНЫИ НЕВОКЛЕТОЧНЫЙ НЕВУС

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи, Папула или узел. Цвет, Цвет окружающей кожи, желто-корич­невый, коричневый или с коричневыми вкраплениями. Нередки телеангиэктазии. Форма. Круглая, куполообразная .Локализация. Самая частая — лицо и шея, реже — туловище и конечности. Другие сведения. Внутридермальные невоклеточные невусы обычно появляются к 10— 30 годам. Со временем у невуса, особенно если он расположен на туловище, может поя­виться ножка или он приобретает бородав­чатую форму. Для таких невусов инволю­ция нехарактерна.

Дифференциальный диагноз

Папула цвета окружающей кожи Базальноклеточный рак кожи, нейрофиброма, трихоэпителиома, гиперплазия саль­ных желез, дерматофиброма,

ЛЕЧЕНИЕ НЕВОКЛЕТОЧНЫХ НЕВУСОВ

Показания к удалению приобретенных невоклеточных невусов.

• Локализация: расположение невуса на во­лосистой части головы, подошвах, в про­межности или на слизистых.

• Цвет: пестрая окраска или неравномер­ное изменение окраски.

• Границы: неправильные очертания или неравномерный рост.

Жалобы: боль, зуд, кровоточивость

• Признаки злокачественного перерожде­ния при эпилюминесцентной микроско­пии. Травмы и врачебные манипуляции никогда не бывают причиной злокачественного пе­рерождения невоклеточных невусов. При наличии показаний невус иссекают и от­правляют на гистологическое исследование. Особенно важно исключить врожденный невоклеточный, диспластический и голубой невусы.

Удаление сложных и внугридермальных невусов с косметическими целями путем электрокоагуляции допустимо только в том случае, если проведена биопсия и доброка­чественность невуса не вызывает сомнений. Если нельзя с уверенностью искдючитьраннюю стадию меланомы, невус подлежит обя­зательному иссечению с гистологическим исследованием. Границы резекции могут быть минимальными.

Показания к удалению невоклеточных не­вусов включают анатомические критерии (локализацию, при которой повышен риск злокачественного перерождения) и морфо­логические критерии (изменения окраски и формы невуса, указывающие на появле­ние очага дисплазии — предшественника меланомы). Диспластические невусы обыч­но имеют диаметр более 6 мм, пеструю ок­раску и неправильную форму. Чаше всего они появляются на туловище и руках, кро­ме того — на ягодицах, в паху, на волоси­стой части головы и на молочных железах у женщин. Диспластические невусы нередко возникают на чистой коже в зрелом возрасте.

Рисунок Внутридермальный невоклеточный невус. Мягкая желто-коричневая ку­полообразная папула. На левой половине лица виден еще один внутридермальный не­вус — он меньшего размера и имеет более светлую окраску

Галоневус

Галоневус — это невоклеточный невус, окруженный депигментированным ободком. Де­пигментация обусловлена снижением содержания меланина в меланоцитах и исчезнове­нием самих меланоцитов из эпидермиса. Галоневусы обычно рассасываются самопроиз­вольно, при этом пигментация периферического ободка восстанавливается в последнюю очередь.

Синонимы: halo - пае v us, невус Саттона, невус Сеттона, центробежная приобретенная лейкодерма, лейкопишентозный невус, невус окаймленный.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Первые 30 лет жизни.

Пол и раса

Встречается у представителей всех рас и обо­их полов.

Частота

Встречается у 18—26% больных витилиго. Иногда галоневус предшествует витилиго.

Семейный анамнез

В семейном анамнезе нередко присутствует витилиго. Галоневус часто обнаруживают у братьев и сестер больного.

Сопутствующие заболевания

Витилиго, метастазы меланомы (вокруг га-лоневуса или его центральной пигментиро­ванной части).

Анамнез

Стадии развития

• Появление депигментированного ободка вокруг невоклеточного невуса (занимает несколько месяцев). Депигментации мо­жет предшествоватьлегкая эритема.

• Исчезновение невоклеточного невуса (за­нимает от нескольких месяцев до несколь­ких лет).

• Исчезновение депигментированного обо­дка (занимает от нескольких месяцев до нескольких лет).

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Коричневая папула диамет­ром около 5 мм (невоклеточный невус), ок­руженная четко очерченным депигменти­рованным или гип о пигментированным обод­ком

Форма. Опальная или круглая. Расположение. Беспорядочное. Обособлен­ные элементы числом от 1 до 90. Локализация. Туловище. Локализация такая же, как у приобретенных невоклеточных не-вусов.

Дифференциальный диагноз

Депигментированный ободок вокруг папулы или пятна

Голубой невус, врожденный гигантский не­воклеточный невус, невус Шпиц, простая бородавка, первичная меланома, нейрофиб-рома.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Невоклеточный невус. Пограничный, внутри-дермальный или сложный невус, окружен­ный лимфоиитарнъщ инфильтратом. Лим­фоциты и гистиоциты расположены между невусными клетками и вокруг гнезд невус-ных клеток. Разрушение и исчезновение не­вус ных клеток.

Ободок. Электронная микроскопия: в эпи­дермисе — снижение содержания меланина или полное его отсутствие; исчезновение ме­ланоцитов из эпидермиса.

Диагноз

Обычно достаточно клинической картины. При нетипичной клинической картине ну­жна биопсия.

Патогенез

Полагают, что в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения — появление в крови цитотоксических антител и действие цитотоксических лимфоцитов.

Течение

Галоневусы исчезают самопроизвольно. По­скольку Депигментированный ободок ино­гда появляется и вокруг первичной мелано­мы, необходимо внимательно следить за признаками злокачественного перерожде­ния галоневуса (неравномерность окраски, неправильная форма).

Лечение

Во многих случаях единственное, что тре­буется — успокоить больного. При нети­пичной клинической картине и сомнениях в диагнозе невус подлежит иссечению.

Рисунок Галоневус. На спине обнаружено несколько сложных невоклеточных неву-сов, окруженных депигментированными ободками. Со временем галоневусы исчезают, оставляя после себя только белые пятна

Голубой невус

Голубой невус — это приобретенное доброкачественное новообразование, представляю­щее собой папулу или узел темно-синего, серого или черного цвета. Он имеет плотную консистенцию и четкие границы. При гистологическом исследовании в дерме обнаружи­вают очаговую пролиферацию меланоцитов.

Синонимы: naevus caeruleus, синий невус, меланоформный невус, синий невус Ядассона—Тиче,

Эпидемиология и этиология

Возраст

Появляется в подростковом возрасте или чуть позже.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково

часто.

Клинические формы

• Простой голубой невус.

• Клеточный голубой невус,

• Комбинированный голубой и невоклеточ- ный невус.

Анамнез

Голубой невус почти никогда не беспокоит больных. Единственная жалоба — космети­ческий дефект. Невус растет медленно и не­редко подолгу остается незамеченным.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папула или узел, диаметр ко­торых обычно не превышает 10 мм . Цвет. Синий, иссиня-серый, иссиня- черный. Иногда из-за неравномерной окраски не­вус напоминает мишень. Форма. Обычно круглая или овальная. Пальпация. Консистенция плотная. Локализация. Любая. Излюбленная локализа­ция — тыльные поверхности кистей и стоп.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Эпидермис не изменен. В дерме, обычно в верхней части сетчатого слоя — скопления удлиненных отростчатых меланоцитов, за­полненных меланином (они похожи на фибробласты). Меланоциты располагаются впе­ремешку с макрофагами, содержащими ме­ланин. Разрастание соединительнотканных волокон.

Диагноз

Обычно достаточно клинической картины и эпилюминесцентной микроскопии. Для исключения узловой меланомы может по­требоваться иссечение и гистологическое исследование невуса.

Патогенез

Скопления меланоцитов в дерме, повиди­мому, представляют собой результат неза­вершенной миграции меланоцитов из нерв­ного гребня в эпидермис.

Прогноз

Большинство невусов со временем не ме­няется. Изредка на месте голубого невуса образуется меланома.

Лечение

Если диаметр невуса не превышает 10 мм и в течение нескольких лет не меняется, в хи­рургическом лечении нет необходимости. При внезапном появлении голубого невуса или изменении его внешнего вида невус ис­секают и проводят гистологическое иссле­дование.

Рисунок Голубой невус. На руке — одиночный серо-синий узел со слегка размытыми границами

Невус Шпиц

Американский патоморфолог Софи Шпиц описала этот невус в 1948 году . Невус Шпиц представляет собой неболь­шой (диаметром менее 1 см) куполообразный безволосый узел розового или желто-корич­невого цвета. Около половины больных — дети. Опухоль доброкачественна, хотя обычно очень быстро растет. При биопсии обнаружинают веретенообразные и эпителиоидные невусные клетки, некоторые из них — с признаками атипизма. Гистологическая картина на­столько напоминает меланому, что отличить эти два новообразования может только опыт­ный патоморфолог.

Синонимы: эпителиоидный и веретеноклеточный невус, ювенильный невус, ювенильная меланома, невус Спитца.

Эпидемиология

Частота

В Австралии - 1,4:100 000.

Возраст

Любой. Примерно треть больных составля­ют дети младше 10 лет, треть — больные в возрасте 10—20 лет, оставшуюся треть — больные старше 20 лет. После 40 лет встре­чается редко.

Анамнез

Начало

Более 90% невусов — приобретенные, и поя­вились они за несколько месяцев до обра­щения к врачу.

Жалобы

Отсутствуют.

Семейный анамнез

Не отягощен.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папула или узел с гладкой безволосой поверхностью. Цвет. Розовый , желто-коричне­вый, коричневый или темно-коричневый . Окраска равномерная. Пальпация. На ощупь невус представляет со­бой узел.

Форма. Круглая или куполообразная. Очень четкие границы. Локализация. Голова и шея.

Дифференциальный диагноз

Розовая или коричневая папула Пигментная веретеноклеточная опухоль Ри­да: куполообразная опухоль, имеющая тем­ную окраску, часто окруженная светло-ко­ричневым ободком. Многие расценивают ее как разновидность невуса Шпиц. В диаг­ностике незаменима эпилюминесцентная микроскопия. Опухолевые клегки образуют компактный узел — в отличие от невуса Шпиц, для которого характерны диффуз­ные «инфильтраты» из атипичных клеток. Телеангиэктатическая гранулема, геман-гиома, контагиозный моллюск, ювениль-ная ксантогранулема, мастоцитома, дерма-тофиброма, диспластический невус, узло­вая меланома, внутридермальный невокле-точный невус.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Локализация изменений — сетчатый слой

дермы и эпидермис.

Патологические процессы — гиперпла­зия эпидермиса, пролиферация меланоцитов, расширение капилляров.

Клеточный состав — смесь крупных эпителиоидных клеток и крупных веретенооб­разных клеток с обильной цитоплазмой. Мигозов немного. Иногда меланоциты, про­никая из эпидермиса в сетчатый слой дер­мы, образуют своеобразные гнезда, похо­жие на перевернутый треугольник (с осно­ванием на границе дермы и эпидермиса и верхушкой в сетчатом слое дермы).

Диагноз

Клиническая картина, анамнез (быстрый рост) и обязательно — гистологическое под­тверждение диагноза.

Клиническое значение

Требуется широкое иссечение невуса. При неполном иссечении в 10—15% случаев воз­никают рецидивы. Большинство невусов Шпиц доброкачественны, меланома на их месте образуется редко. Однако гистологи­ческая картина часто напоминает мелано­му, что значительно затрудняет диагности­ку. Кроме того, невусы Шпиц бывают ати­пичными и изредка даже дают метастазы в регионарные лимфоузлы.

Рисунок. Невус Шпиц. На щеке у ребенка за несколько месяцев вырос куполообраз­ный узел, похожий на гемангиому. Красноватый оттенок невуса обусловлен расширенны­ми капиллярами

Рисунок Невус Шпиц. На спине у девушки обнаружена темно-коричневая папула с

Рисунок Юношеское лентиго

Рисунок. Юношеское лентиго

Синоним: lentigo. Существует несколько разновидностей лентиго. Все они представляют собой гиперпигментиронанные пятна, образовавшиеся в результате пролиферации меланоцитов. Старческое лентиго бывает светло-коричневым, остальные, как пра­вило, имеют темно-коричневый или черный цвет. Юношеское лентиго — это маленькое (размером менее 5 мм) круглое или опальное пятно коричневого или темно-ко­ричневого цвета, которое может возникнуть на любом участке тела. Цветом и размером юношеское лентиго напоминает пограничный непоклеточны и невус; оба образования от­личает увеличение числа меланоцитов, однако в пограничном невусе меланоциты не име­ют отростков и расположены в гнездах. Юношеское лентиго бывает одиночным и множе­ственным. Оно может появиться на губе, чаще на нижней , или на половом члене (особенно часто — на головке), а у негров — на ногтевом ложе, что делает ноготь полоса­тым. Термином «лентигиноз» обозначают множественные лентиго, рассыпанные по все­му кожному покрову либо имеющие определенную локализацию, например на губах, вульве, слизистой щек, пальцах рук и ног. Лентигиноз такой локализации изредка сочета­ется с раком тонкой кишки. Сочетание лентигиноза губ, слизистой рта или пальцев рук и ног с полипозом тонкой кишки известно как синдром Пейтца—Егерса . Разви­тия меланомы на фоне лентиго опасаться не следует.

Рисунок. Пятнистый чевус. Синоним: naevus spilus. Пятнистый невус представляет собой с нетл о-коричневое пятно размерами от 1—2 до 15 см и более, на фоне которою рас­полагаются темно-коричневые пятнышки диаметром 2—Змм. Из-за этих пятнышек невус и получил свое название (в переводе с греческого «спилус» означает «пятно»). Морфоло­гически пятнышки представляют собой пятна или папулы. При гистологическом иссле­довании светло-коричневого пятна, которое служит основой для пятнышек, обнаружива­ют пролиферацию меланоцитов, как при юношеском лентиго, а сами пятнышки пред­ставляют собой пограничные или сложные невоклеточные невусы либо, изредка, диспластические невусы. Пятнистый невус — отнюдь не редкость, хотя встречается он намного реже, чем пограничный и сложный не во клеточные невусы. Пятнистый невус обнаружи­вают примерно у 3% белых людей, обращающихся к дерматологу, Меланома на месте пят­нистого невус а образуется крайне редко

Рисунок. Монгольское пятно. Это врожденное серовато-синее пятно обычно распо­ложено на коже поясничной и крестцовой области, реже — на волосистой части головы или других участках тела. Обычно это единичное образование, но бывает и по нескольку монгольских пятен. В отличие от невуса Оты монгольское пятно исчезает в раннем детстве. При гистологическом исследовании в дерме обнаружипают меланоциты (в норме их там не бывает). Считают, что это результат незавершенной миграции мелано-цитов из нервного гребня в эпидермис. Своим названием монгольское пятно обязано то­му, что его находят у 99—100% новорожденных монголоидной расы, включая эскимосов, алеутов и индейцев. У негров монгольские пятна встречаются реже, а у белых — крайне редко. Случаи развития меланомы на месте монгольского пятна неизвестны

Рисунок. Невус Оты. Синонимы:меланозглазокожный, невустемно-синийглазнично-верхнечелюстной. Невус Оты — это нарушение пигментации в зоне иннервации глаз­ного и верхнечелюстного нервов. Он очень часто встречается у представителей монголо­идной расы. Например, в Японии его обнаруживают у 1 % амбулаторных больных. Невус описан у негров и уроженцев Юго-Восточной Азии, изредка он возникает у белых. Невус Оты представляет собой синевато-серое неравномерно окрашенное пятно на одной сто­роне лица. Он может быть едва заметным или ярким, уродующим. Синий оттенок обу­словлен скоплением меланоцитов в дерме. Отмечается также гиперпигментация твердого неба, конъюнктив, склеры и барабанной перепонки. Невус Оты бывает «рожденным, но не наследуется; чаще всего он возникает в раннемдетстве или во время полового созрева­ния. В отличие от монгольского пятна невус Оты сохраняется до конца жизни. Очень хо­роший косметический эффект дает лазерная терапия. Изредка на месте невуса Оты разви­вается меланома.