учебники / 3-Гемосидерозы

Гемосидерозы

Гемасидерозы — это группа заболеваний, сходных по клинической картине

Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи сетчатый прогрессирующий, пурпура пигментная стойкая прогрессирующая. прогрессирующий пигментный дерматит).

• Болезнь Майокки (кольцевидная телеангиэктатическая пурпура).

• Болезнь Гужеро—Блюма (ангиодермит пигментный пурпурозный лихеноидный, син­дром Гу же ро—Блюма).

• Охряный дерматит (ангиодермит пигментный пурпурозный нижних конечностей, ангиосклеретическая пурпура Жансельма, синдром Фавра—Ше).

Клинически все гемосидерозы характеризуются геморрагической сыпью (свежие высы­пания красного цвета, более старые — бурые); гистологически — отложением гемосидерина и воспалением капилляров. Возможны тяжелые косметические дефекты. Гемосидеро­зы часто принимают за васкулит или проявление тромбоцитопении.

Синонимы: hacinosdderosis cutis, пигментные геморрагические дерматозы, хроническая пигментная пурпура, капилляриты.

Эпидемиология и этиология

Возраст

30—60 лет, дети болеют редко.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Этиология

Неизвестна. Предполагают иммунное по­ражение сосудов с выходом эритроцитов из капилляров во внеклеточное пространство. Провоцирующие факторы: повышенное гидростатическое давление в капиллярах, травма, зудящие дерматиты, лекарствен­ные средства (парацетамол, зомепирак и другие НПВС, ампициллин, карбромал, мепробамат, диуретики).

Анамнез

Начало и течение

Заболевание начинается исподволь, посте­пенно; высыпания держатся месяцами и го­дами. Если гемосидероз спровоцирован ле­карственными средствами, он, как прави­ло, возникает внезапно и быстро разреша­ется после отмены препарата.

Жалобы

Иногда легкий зуд.

Физикальное исследование

Болезнь Шамберга

Элементы сыпи. Петехии — геморрагические пятна величиной с булавочную головку. В дальнейшем они сливаются между собой, образуя крупные очаги . Цвет. Красновато-коричневый. Свежие вы­сыпания — красного цвета. Старые высыпания — желтовато-бурые благодаря отло­жению гемосидерина, который образуется при распаде эритроцитов. Расположение. Отдельные группы петехий, которые могут сливаться между собой. Локализация. Ноги, особенно лодыжки и го­лени. Поражены обе ноги, реже одна. Ино­гда сыпь распространяется вверх на бедра и нижние отделы туловища. Изредка — гене­рализованные высыпания.

Болезнь Майокки

Высыпания такие же_; как при болезни Шам­берга, но образуют кольца. Описана дуго­образная форма высыпаний

Болезнь Гужеро—Блюма Высыпания такие же, как при болезни Шам­берга, а на их фоне — папулы, бляшки и

пятна.

Охряный дерматит

Единичные или множественные бляшки цвета ржавчины, золотистые ил и багряные, на конечностях и туловище.

Дифференциальный диагноз

Геморрагическая сыпь

Тромбоцитопеническая пурпура, хрониче­ская венозная недостаточность (в сочета­нии с нарушениями свертывания крови), лечение кортикостероидами, грибовидный микоз, диспротеинемии, монете видная эк­зема, фиксированная таксидермия (старые высыпания), цинга, старческая пурпура, ва­рикозная экзема, парапсориаз, атрофическая сосудистая пойкилодермия, AL-амилоидоз, травма

Рисунок Гемосидероз: болезнь Майокки. Петехии красновато-коричневого цве­та образуют фигуры в виде колец и полуколец. Высыпания появились несколько месяцев тому назад, хотя по внешнему виду об этом догадаться трудно

Пальпируемая пурпура

Атероэмболия, коллагенозы, криоглобули-

немия, инфекции, аллергические васкули-

ты.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Изменения в дерме одинаковы при всех гемосидерозах (патологический процесс — капиллярит); изменения в эпидермисе различ­ны. При охряном дерматите и лекарствен­ных гемосидерозах эпидермис без измене­ний, в остальных случаях — гидропическая дистрофия базального слоя, спонгиоз, эк-зоцитоз лимфоцитов. Дерма: выход эритро­цитов во внеклеточное пространство, на­груженные гемосидерином макрофаги (осо­бенно при охряном дерматите), в сетчатом слое — периваскулярные и интерстициалъные инфильтраты из лимфоцитов и гистио­цитов (при охряном дерматите и болезни Гужеро—Блюма инфильтрат более плотный, полосовидный).

Иммунофлюоресцентное окрашивание

Изменения разнообразны и неспецифичны. С помощью иммунофлюоресцентного ок­рашивания в сосудах сосочкового слоя дер­мы выявляют отложения фибриногена, IgM, компонента комплемента СЗ. Кератиноци-ты несут антигены HLA-DR. В дерме пре­обладают лимфоциты CD4, несущие анти­ген CLA (связывают моноклинальные ан­титела НЕСА-452). Практически полное от­сутствие В-лимфоцитов свидетельствует о малой роли гуморального иммунитета.

Диагноз

Достаточно клинической картины.

Течение и прогноз

Заболевание хроническое, тянется месяца­ми и годами. Высыпания медленно разви­ваются и медленно разрешаются, иногда про­ходят самостоятельно. Лекарственные гемосидерозы исчезают через несколько месяцев после отмены препарата.

Лечение

Симптоматическое. Отложения гемосидерина рассасываются медленно (месяцы и годы). Больные же хотят быстро вылечить­ся, поскольку их беспокоит косметический дефект. Местное лечение кортикостерои-дами (слабодействующими и средней силы действия) препятствует появлению новых высыпаний. Эффективны тетрациклин и миноциклин (50 мг 2 раза в сутки). В тяже­лых случаях прибегают к PUVA-терапии

Рисунок Гемосидероз: болезнь Шамберга. Геморрагическая сыпь на ногах дер­жится уже несколько лет. Элементы сыпи не возвышаются над поверхностью кожи, не сливаются между собой и не бледнеют при надавливании. Характерной красно-коричне­вой окраской они обязаны гемосидерину, образующемуся при распаде эритроцитов