
- •Содержание темы.
- •Некоторые общие сведения о гемопоэзе.
- •Острые лейкемии.
- •Этиология острых лейкемий.
- •Патогенез острых лейкозов.
- •Морфологическая fab(French-American-British) классификация острой миелобластной лейкемии.
- •Морфологическая fab (French-American-British) классификация острой лимфобластной лейкемии.
- •Клиническая картина острых лейкозов.
- •Клиническая картина острой лейкемии в развернутом периоде.
- •Лабораторные данные при острых лейкозах.
- •Инструментальные исследования при острых лейкозах.
- •Клинические особенности острого лимфобластного лейкоза.
- •Лечебный режим.
- •Цитостатическая терапия (существует несколько схем лечения).
- •Дезинтоксикационная терапия.
- •Предотвращение синдрома бластного лизиса.
- •Иммунотерапия.
- •Трансплантация костного мозга.
- •Прогноз при острых лейкозах.
- •Хронические лейкемии.
- •Классификация хронических лейкемий.
- •Хронический миелолейкоз.
- •Общие сведения о миелоцитопоэзе.
- •Этиология хронического миелолейкоза.
- •Патогенез хронического миелолейкоза.
- •Клиническая картина хронического миелолейкоза.
- •Лабораторные данные при хроническом миелолейкозе.
- •1. Начальный период (начальная фаза).
- •2. Развернутая стадия (хроническая стабильная фаза).
- •3. Терминальная стадия (фаза акселерации и бластный криз).
- •Осложнения хронического миелолейкоза.
- •Лечение хронического миелолейкоза.
- •Лечебный режим.
- •Цитостатическая терапия.
- •Профилактика хронического миелолейкоза.
- •Прогноз при хроническом миелолейкозе.
- •Другие хронические лейкемии миелогенного происхождения.
- •Хронический лимфолейкоз.
- •Общие сведения о лимфоцитопоэзе.
- •Этиология хронического лимфолейкоза.
- •Патогенез хронического лимфолейкоза.
- •Клиническая картина хронического лимфолейкоза.
- •Лабораторные данные при хроническом лимфолейкозе.
- •Начальный период.
- •3. Терминальная стадия.
- •Клинические варианты хронического лимфолейкоза.
- •Осложнения при хроническом лимфолейкозе.
- •Лечение хронического лимфолейкоза.
- •Лечебный режим.
- •Цитостатическая терапия.
- •Профилактика хронического лимфолейкоза.
- •Прогноз при хроническом лимфолейкозе.
Профилактика хронического миелолейкоза.
Профилактика хронического миелолейкоза состоит в предотвращении влияния на организм человека ионизирующей радиации. Неопределенность других возможных этиологических факторов не позволяет обеспечить надежную профилактику этого заболевания.
Прогноз при хроническом миелолейкозе.
При хроническом миелолейкозе прогноз зависит от фазы заболевания. В терминальной фазе прогноз для жизни, трудоспособности и выздоровление неблагоприятный.
Другие хронические лейкемии миелогенного происхождения.
Хронический моноцитарный лейкоз – это опухолевое миелопролиферативное заболевание при котором увеличивается содержание клеток моноцитарного ряда в периферической крови и костном мозге. Клинические данные похожие с данными при хроническом миелолейкозе. Основные лабораторные диагностические отличия этого заболевания:
значительный моноцитоз в периферической крови и костном мозгу;
высокое содержимое лизоцима в крови и мочи.
Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз – это опухолевое миелопролиферативное заболевание при котором увеличивается содержимое клеток миелоцитарного и моноцитарного рядов в периферической крови и костном мозге. По клиническим характеристикам напоминает хронический моноцитарный лейкоз.
Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза.
Идиопатический миелофиброз – это опухолевое миелопролиферативное заболевание, которые характеризуется трехростковой миелоидной пролиферацией, фиброзом костного мозга, экстрамедулярным гемопоэзом и лейкоэритробластической картиной крови. Клинические проявления этого заболевания включают спленомегалию, гепатомегалию, боли в костях и животе, тромбозы разной локализации. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки остеомиелосклероза (уплотнение костей, даже трубчатых). Из числа лабораторных данных характерны:
лейкоэритробластическая реакция (наличие в периферической крови эритробластов и незрелых лейкоцитов);
при трепанобиопсии крыла подвздошной кости - признаки миелофиброза (снижение клеточности костного мозга <30%).
Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза.
Эссенциальный тромбоцитоз – миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется значительным повышением содержания тромбоцитов в крови. Для клинической картины характерны тромботические окклюзии сосудов, жгучие боли в конечностях (эритромелалгия), цереброваскулярная ишемия, патология беременности, геморагический синдром (за счет ДВС-синдрома). Основные лабораторные критерии:
увеличение мегакариоцитов в костном мозгу;
увеличение тромбоцитов в периферической крови.
Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза. При тромбозах назначаются антиагреганты:
пентоксифиллин «Трентал» 2% раствор 5 мл в 200 мл 5% раствора глюкозы в/в капельно;
дипиридамол 0,5% раствор 2 мл в/м или в/в;
клопидогрель 1 табл. (75 мг) внутрь 1 раз на пор.
Истинная полицитемия (эритремия) – это миелопролиферативное заболевание, которые характеризуется пролиферацией преимущественно эритроцитов, а также гранулоцитов и мегакариоцитов. Особенности клинической картины включают красный цвет кожи, инъекцию склер, эритромелалгию, спленомегалию, тромбозы разной локализации. Из числа лабораторных данных для этого заболевания характерны:
увеличение уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
при трепанобиопсии костного мозга - гиперплазия всех кроветворных ростков (панмиелоз);
увеличение концентрации мочевой кислоты в крови;
концентрация эритропоэтина в крови и моче снижено (в отличие от симптоматических эритроцитозов).
Лечение: Применяются кровопускание, эритроферез, программа терапии цитостатиками, как при хроническом миелолейкозе, а также симптоматическая терапия.
Миелодиспластический синдром – это клональное заболевание, которое характеризуется повышенной пролиферацией и нарушением созревания гемопоэтических клеток, которое способствует развитию лейкозов (за исключением лимфобластного лейкоза). Клинические проявления малоспецифичны - общая слабость, одышка при физических нагрузках, бледность, возможные спленомегалия и геморрагичны явления. Среди лабораторных данных характерными диагностическими критериями являются:
рефрактерная анемия (низкое содержание в крови ретикулоцитов, отсутствие эффекта от лечения препаратами железа и витамином В12);
дизэритропоэз (анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия);
дизгранулоцитопоэз (гиперсегментация ядер, уменьшение специфической зернистости),
дизтромбоцитопоэз (появление микромегакариоцитов и мегакариоцитов с большим количеством ядер);
повышение концентрации железа и витамина В12 в плазме крови.
Лечение: радикальный метод лечения – трансплантация костного мозга. Паллиативные методы: трансфузии эритроцитарной массы и тромбоцитарной массы, гормональные и цитостатические препараты.