Билет№16

21.Лимфома Ходжкина(лимфогрануломатоз). Характеризуется наличием своеобразных опухолевых клеток Рида - Штернберга(РШ). Классическая клетка РШ представляет собой крупную клетку с широкой цитоплазмой, содержащей 2 симметричных ядра, в которых видны крупные ядрышки, окружённые зоной просветления. Одноядерный вариант клетки РШ называется клеткой Ходжкина. Существуют многоядерные и атипичные варианты клеток РШ. Появление опухолевых клеток сопровождается реактивной гиперплазией ЛУ и пролиферацией лимфоцитов, гистиоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, которые клетками опухоли не являются. Накопление этих клеток рассматривается как проявление воспалительной реакции.

Увеличение ЛУ происходит в основном за счёт реактивных изменений.Опухоль может развиваться в любом возрасте, чаще встречается у лиц мужского пола. Чаще всего поражаются шейные, реже - другие группы лимфоузлов. Заболевание может принимать генерализованный характер с вовлечением

новых групп лимфоузлов, а также - селезёнки, печени, реже - костного мозга. Выделяют 2 формы заболевания.

Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов - редкая форма, при которой образуются инфильтраты в виде узлов или диффузные, состоящие из малых лимфоцитов и гистиоцитов, среди которых видны своеобразные опухолевые клетки, обозначаемые как "попкорн"-клетки. Это крупные клетки со скудной цитоплазмой и крупным ядром неправильной формы (складчатым или многодольчатым). Предполагают, что они образуются из центробластов(бласт-трансформированных лимфоцитов герминативных центров фолликулов).

Классическая лимфома Ходжкина - лимфоидная опухоль, представленная клетками Ходжкина и Рида - Штернберга, окружёнными инфильтратом, состоящим из различных воспалительных клеток. В 98 % источником опухоли являются В-клетки светлых центров фолликулов. В редких случаях она развивается из периферических Т-лимфоцитов. Выделяют 4 гистологических варианта опухоли. Самым частым из них (70%) является модулярный склероз, который в отличие от других форм встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Характеризуется образованием инфильтратов в виде узлов, окружённых широкими тяжами грубоволокнистой соединительной ткани. Помимо опухолевых

клеток в инфильтрате определяются лимфоциты, нередко - многочисленные эозинофилы, в меньшем количестве обнаруживаются нейтрофильные лейкоциты. Характерно наличие лакунарных клеток (вариант клеток РШ) - крупных многоядерных клеток, вокруг которых имеется пустое пространство (лакуна), образующееся при фиксации препарата в формалине.Смешанноклеточный вариант (20-25%). При этом варианте клетки Ходжкина и классические клетки РШ располагаются в инфильтрате, состоящем из лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов, гистиоцитов и плазматических клеток. Иногда видны участки склероза. Богатая лимфоцитами классическая лимфома Ходжкина (5%) характеризуется диффузной инфильтрацией лимфоузла малыми лимфоцитами, среди которых встречаются немногочисленные опухолевые клетки.

Лшмфоидное истощение - самый редкий (<5%) вариант, при котором в инфильтрате преобладают опухолевые клетки (в том числе -атипичные), а количество лимфоцитов невелико. В некоторых случаях отмечается диффузный склероз лимфоузла. Этот вариант нередко развивается на фоне ВИЧ-инфекции. При использовании современных методов лечения прогноз для всех вариантов относительно благоприятный.

Из регионарных лимфоидных опухолей детского возраста наиболее частыми являются: лимфома Ходжкина, В - клеточная крупноклеточная, беркит-товская, Т-лимфобластная, анапластическая лимфомы.

22. лейкемическая инфильтрация печени. Опухоли системы крови (лейкемическая инфильтрация) В этом случае заболевание с самого начала принимает системный характер и обозначается как лейкоз,

или лейкемия (белокровие). Развитие опухоли в костном мозге приводит к выраженным в той или иной

степени нарушениям нормального гемопоэза. В связи г с этим у больного могут развиваться анемия,

лейкопения (в связи с чем характерны инфекционные осложнения), тромбоцитопения (способствующая

развитию геморрагического синдрома). Опухолевые клетки постепенно заселяют кроветворные, а затем

другие органы, что обозначается термином лейкемическая инфильтрация.

23. опухоль Вильмса .Злокачественные опухоли почки ***опухоль Вильмса***. Они существенно различаются у лиц разного возраста.

У детей, как правило в возрасте 1—5 лет, относительно часто встречается эмбриональная нефробластома

(син.: аденомиосаркома, опухоль Вильмса). Опухоль по гистологической структуре напоминает эмбриональную почку исостоит из трёх компонентов: 1) незрелой почечной бластемы, представленной солидными полями и тяжами клеток с гиперхромными ядрами, 2) эпителиального компонента в виде тубулярных структур, напоминающих почечные канальцы, и,

иногда - примитивных клубочков, и 3) мезенхимального, состоящего из незрелой соединительной ткани с пролиферацией клеток овальной формы с участками миксоматоза, а также из гладких и поперечнополосатых мышечных клеток. Реже встречаются участки хряща, кости, плоского эпителия, нейрогенной ткани. Все эти ткани могут быть представлены в разных соотношениях, к тому же они могут иметь разную степень дифференцировки. Макроскопически опухоль бугристая, мягкая, на разрезе серовато-розовая, с участками некроза, кровоизлияний, размягчения и кистами. Могут встречаться и очаги обызвествления. Опухоль обычно отграничена фиброзной капсулой. Возможно прорастание ее в окружающие ткани.