Билет№14

19.Фиброма.Доброкачественная Опухоль соединительной ткани построена из клеток типа фибробластов, фиброцитов и пучков коллагеновых волокон.

Выделяют два вида фибром: плотную с преобладанием пучков коллагеновых волокон и м я г к у ю , построенную из большого количества клеток и рыхлой соединительной ткани. Десмоид — особая разновидность фибромы, характеризующаяся инфильтрирующим ростом. После удаления рецидивирует. Встречается преимущественно у женщин.

20.невробластомы Опухоли вегетативной нервной системы и надпочечников.

злокачественной опухоли — невробластомы. Она развивается из клеток эмбрионального неврального гребешка, мигрировавших на периферию.Первичный узел локализуется чаще в забрюшинном пространстве (надпочечники, околопочечная область) - 60-70%,

реже в средостении по ходу грудного отдела симпатического ствола, в области шеи, в малом тазу. Встречаются

случаи мультицентрического роста, например, в области обоих надпочечников или в надпочечнике и в грудной

полости и др. Невробластома имеет вид узла различной величины, с тонкой капсулой, которую опухоль рано

или поздно прорастает (поначалу наблюдается экспансивный рост). Узел мягкой консистенции, на разрезе

беловатый, с желтоватыми очагами некрозов и красновато-черноватыми кровоизлияниями, встречаются очаги

обызвествлений. Опухоль разрушает надпочечник, последний часто не удается обнаружить. Ме-тастазирует

чаще в лимфатические узлы и в печень, а также в кости черепа, ребра и другие органы. Иногда наблюдаются

множественные метастазы в кожу (в таком случае опухоль надо дифференцировать с лейкозом). Опухоль состоит из клеток, напоминающих лимфоциты, со значительным числом митозов. Клетки образуют псевдорозетки, в центре которых при серебрении выявляются нервные отростки. Приблизительно в 4-5% случаев выявляется остановка роста опухоли, она может "дозреть" до ганглионевромы, иногда самостоятельно, иногда при лечении. Самопроизвольной регрессии чаще подвергаются опухоли, расположенные выше диафрагмы и у детей первого года жизни.

21.Лимфома Ходжкина(лимфогрануломатоз). Характеризуется наличием своеобразных опухолевых клеток Рида - Штернберга (РШ). Классическая клетка РШ представляет собой крупную клетку с широкой цитоплазмой, содержащей 2 симметричных ядра, в которых видны крупные ядрышки, окружённые зоной просветления. Одноядерный вариант клетки РШ называется клеткой Ходжкина. Существуют многоядерные и атипичные варианты клеток РШ. Появление опухолевых клеток сопровождается реактивной гиперплазией ЛУ и пролиферацией лимфоцитов, гистиоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, которые клетками опухоли не являются. Накопление этих клеток рассматривается как проявление воспалительной реакции.

Увеличение ЛУ происходит в основном за счёт реактивных изменений.Опухоль может развиваться в любом возрасте, чаще встречается у лиц мужского пола. Чаще всего поражаются шейные, реже - другие группы лимфоузлов. Заболевание может принимать генерализованный характер с вовлечением

новых групп лимфоузлов, а также - селезёнки, печени, реже - костного мозга. Выделяют 2 формы заболевания.

Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов - редкая форма, при которой образуются инфильтраты в виде узлов или диффузные, состоящие из малых лимфоцитов и гистиоцитов, среди которых видны своеобразные опухолевые клетки, обозначаемые как "попкорн"-клетки. Это крупные клетки со скудной цитоплазмой и крупным ядром неправильной формы (складчатым или многодольчатым). Предполагают, что они образуются из центробластов(бласт-трансформированных лимфоцитов герминативных центров фолликулов).

Классическая лимфома Ходжкина - лимфоидная опухоль, представленная клетками Ходжкина и Рида - Штернберга, окружёнными инфильтратом, состоящим из различных воспалительных клеток. В 98 % источником опухоли являются В-клетки светлых центров фолликулов. В редких случаях она развивается из периферических Т-лимфоцитов. Выделяют 4 гистологических варианта опухоли. Самым частым из них (70%) является модулярный склероз, который в отличие от других форм встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Характеризуется образованием инфильтратов в виде узлов, окружённых широкими тяжами грубоволокнистой соединительной ткани. Помимо опухолевых

клеток в инфильтрате определяются лимфоциты, нередко - многочисленные эозинофилы, в меньшем количестве обнаруживаются нейтрофильные лейкоциты. Характерно наличие лакунарных клеток (вариант клеток РШ) - крупных многоядерных клеток, вокруг которых имеется пустое пространство (лакуна), образующееся при фиксации препарата в формалине.Смешанноклеточный вариант (20-25%). При этом варианте клетки Ходжкина и классические клетки РШ располагаются в инфильтрате, состоящем из лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов, гистиоцитов и плазматических клеток. Иногда видны участки склероза. Богатая лимфоцитами классическая лимфома Ходжкина (5%) характеризуется диффузной инфильтрацией лимфоузла малыми лимфоцитами, среди которых встречаются немногочисленные опухолевые клетки.

Лшмфоидное истощение - самый редкий (<5%) вариант, при котором в инфильтрате преобладают опухолевые клетки (в том числе -атипичные), а количество лимфоцитов невелико. В некоторых случаях отмечается диффузный склероз лимфоузла. Этот вариант нередко развивается на фоне ВИЧ-инфекции. При использовании современных методов лечения прогноз для всех вариантов относительно благоприятный.

Из регионарных лимфоидных опухолей детского возраста наиболее частыми являются: лимфома Ходжкина, В - клеточная крупноклеточная, беркит-товская, Т-лимфобластная, анапластическая лимфомы.