Синдром Стилла взрослых

В 1971 году E.G.Bywaters описал у взрослых вариант РА, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей и характеризующийся высокой лихорадкой, миокардитом, перикардитом, лимфаденопатией, спленомегалией, кожной макулопапулезной сыпью, артралгиями. Заболевание получило название по имени педиатра G.F.Still.

Синдром Стилла у взрослых возникает чаще всего (в 88% случаев) в возрасте 16-35 лет. В качестве триггерного фактора как в дебюте болзни, так и при обострениях имеет значение носоглоточная инфекция.

Клиническая картина характеризуется в первую очередь лихорадкой, которая предшествует другим проявлениям болезни и может длительно оставаться единственным признаком заболевания. В большинстве случаев повышение температуры тела происходит в вечерние часы со снижением или нормализацией ее к утру. Лихорадка носит ремиттирующий, интермиттирующий или септический характер, сохраняется длительно и не поддается действию НПВП, антибиотиков и даже ГК в небольших дозах. Как правило, лихорадка сопровождается ознобом, потливостью.

Кожные проявления характеризуются появлением пятнистой или пятносто-папулезной экзантемы желтовато-красноватого или светло-розового цвета с бледным центром, не сопровождаются зудом, локализуются на туловище и конечностях и максимально выражены на высоте лихорадки, усиливаясь при трении соответствующего участка кожи и под действием тепла.

Суставной синдром характеризуется большой вариабельностью: от летучих артралгий до стойкого артрита. В первый год заболевания артрит носит интермиттирующий характер, экссудативные явления сохраняются недолго – в течение 5-7 дней. Поражается небольшое число (3-4) крупных и/или мелких суставов. Более частая локализация - лучезапястные, запястно-пястные суставы, суставы предплюсны, плечевые, тазобедренные. Типичные для РА проксимальные межфаланговые суставы при синдроме Стилла интактны. У большинства больных артрит подвергается полному обратному развитию. У трети пациентов артрит принимает хроническое течение с постепенным прогрессированием и развитием костной деструкции и анкилоза. Особенностью синдрома Стилла является вовлечение шейного отдела позвоночника, что проявляется болью и быстро нарастающим ограничением подвижности.

Таблица 1

Критерии диагноза Синдрома Стилла у взрослых (a.J.Reginato, 1987 г.)

Основные критерии	Дополнительные критерии
Длительная лихорадка Артрит или стойкие артралгии Макулопапулезная сыпь Серонегативность по РФ Нейтрофильный лейкоцитоз Развитие болезни после 16 лет	Лимфаденопатия Гепатоспленомегалия Полисерозит Носоглоточная инфекция

Примечание: достоверным диагноз считается при наличии четырех основных признаков.

К частым проявлениям заболевания относят боли в горле, нередко предшествующие развитию болезни и усиливающиеся при подъеме температуры тела. У половины больных увеличиваются регионарные лимфатические узлы и селезенка. Возможны экссудативный плеврит и перикардит с умеренным выпотом. Поражение внутренних органов встречается редко. Описаны: пневмонитт, миокардит, гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, амилоидоз почек.

Из лабораторных показателей для активного периода синдрома Стилла характерны: нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ до 40 мм/час и более, отсутствие РФ, АНФ и антител к ДНК.

Для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых используют критерии, предложенные A.J.Reginato (табл. 1).