Критерии диагностики при хмл:

Общие:

• избыточное увеличение числа гранулоцитов в периферической крови (>30*10⁹/л);

• наличие предшественников гранулоцитов (миелоциты, промиелоциты, миелобласты) в периферической крови;

• гиперклеточность костного мозга при оценке трепанобиоптата;

• наличие Ph-хромосомы [t (9;22) (q 34; q l1)] при хромосомном анализе и bcr/abl гена при молекулярно-генетическом исследовании;

• исключение острого лейкоза и других (помимо ХМЛ), редких в детском возрасте, миелопролиферативных заболеваний (ХММЛ, ЮХМЛ, МДС).

В фазу акселерации:

Эта неоднородная по течению фаза заболевания охватывает целый спектр различных клинических проявлений и чаще выявляется по резистентности к лечению (несмотря на удвоение дозы препарата):

1. Многовариантный анализ исходных критериев (H. Kantarjian):

Периферическая кровь:

• бласты ≤ 15%

• бласты + промиелоциты ≤ 30%

• базофилы ≥ 15%

• тромбоцитопения, не обусловленная лечением < 100x10⁹/л

• цитогенетическая клональная эволюция

2. Другие критерии, используемые в общей практике:

• необходимость повышения дозы лекарственного средства

• спленомегалия, не поддающаяся коррекции фармакопрепаратами

• ретикулиновый или коллагеновый фиброз в костном мозге

• "триада", не контролируемая лечением:

- лейкоциты > 50x10⁹/л

- гематокрит < 25%

- тромбоциты < 100x10⁹/л

• персистирующая необъяснимая лихорадка и боли в костях

В фазу бластного криза:

• более 30 % бластов в костном мозге или периферической крови

• экстрамедуллярные очаги с наличием бластов.

Глава 4. Прогностические критерии при хмл у взрослых больных

В соответствии с предложенной концепцией стратегии терапии ХМЛ, в основу которой положен выбор рациональной тактики лечения с учетом прогностически неблагоприятных факторов течения болезни, с момента установления диагноза больные должны быть отнесены к определенной категории риска ХМЛ (низкого, промежуточного, высокого). Категория риска ХМЛ устанавливается по количеству неблагоприятных признаков.

К категории низкого риска относятся больные, не имеющие ни одного или 1 неблагоприятный признак, промежуточного - 2-3 признака и высокого - более 3-х.

Неблагоприятные прогностические признаки, выявляемые на основании физикального исследования первого клинического анализа периферической крови:

1. Лейкоциты (х10⁹/л) > 200

2. Бласты (%) > 3

3. Промиелоциты + миелоциты (%) > 20

4. Базофилы (%) > 3

5. Гемоглобин (г/л) < 90

6. Тромбоциты (х10⁹/л) >500 или < 100

7. Селезенка (см) > +10 ниже реберной дуги

8. Печень (см) > + 5 ниже реберной дуги

Неблагоприятные прогностические признаки, указанные в стадирующей прогностической системе международных критериев:

1. Возраст > 60 лет

2. Селезенка (см) > + 10 ниже реберной дуги

3. Бласты (%)

• периферическая кровь > 3

• костный мозг (аспират) > 3

4. Базофилы (%)

• периферическая кровь > 7

• костный мозг (аспират) > 3

5. Тромбоциты (х10⁹/л) > 700