- •43. Лейкозы: определение понятия, общая характеристика, принципы классификации.
- •Этиология.
- •44. Опухолевая природа лейкозов. Роль аномальной экспрессии генов.
- •Общий патогенез и клеточная кинетика лейкозов
- •47.Основные стадии патогенеза лейкозов
- •48.Особенности лей козных клеток
- •53.Механизмы основных нарушений и исходы при лейкозе
- •54Диагностика острых лейкозов
- •55Диагностика хронического лейкоза
- •56Диагноз и дифференциальный диагноз.
- •45Опухолевый атипизм
55Диагностика хронического лейкоза
В настоящее время еще не разработаны методы раннего выявления хронического лейкоза. При появлении у необычных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.
У 50% больных хроническим лейкозом отсутствуют какие-либо симптомы в момент выявления заболевания. У этих пациентов заболевание диагностируется по данным анализа крови, выполненного по другому поводу. Общие симптомы хронического лейкоза могут включать повышенную утомляемость, слабость, потерю веса, повышение температуры и боли в костях. Большинство из этих симптомов связаны со снижением количества клклеток крови.
Анемия (малокровие) возникает в результате уменьшение количества эритроцитов, что приводит к одышке, повышенной утомляемости и бледности кожи.
Снижение числа нормальных лейкоцитов повышает риск инфекционных заболеваний. У больных лейкозом количество лейкоцитов может быть значительно повышено, однако эти опухолевые клетки не защищают от инфекции.
Уменьшение числа тромбоцитов сопровождается кровоизлияниями, кровотечениями из носа и десен.
Распространение лейкоза из костного мозга в другие органы и центральную нервную систему может привести к головной боли, слабости, судорогам, рвоте, нарушению зрения.
Лейкоз может сопровождаться увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки.
Методы диагностики
Анализ крови. По количеству клеток крови и их виду под микроскопом можно заподозрить лейкоз. У большинства больных хроническим лейкозом имеется повышенное количество лейкоцитов, снижение числа эритроцитов и тромбоцитов.
Биохимический анализ крови помогает уточнить функцию почек и состав крови.
Исследование костного мозга дает возможность установить диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.
Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.
С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.
Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.
Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.
56Диагноз и дифференциальный диагноз.
Для диагностики МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА необходимо обнаружение значительного количества парапротеина ( более 30 г/л ) и цитологическое подтверждение плазмоклеточной природы опухоли. Дополнительным ( но не основным ) критерием является обнаружение деструкции костей при рентгенологическом исследовании. Если при повторных исследованиях получить морфологическое подтверждение не удается ( при множественно-очаговыхформах ММ приходится прибегать к повторным трепанобиопсиям, резекциям костей в местах остеодеструктивных процессов ), диагноз ММ считается высокодостоверным при уровне парапротеина выше 30 г/л,, особенно при одновременном обнаружении снижения нормальных иммуноглобулинов, а также при количестве белка Бенс-Джонса моче более 50 мг/л.
Необходимо помнить, что в связи с опасностью развития необратимой почечной недостаточности при миеломе Бенс-Джонса категорически противопоказано проведение внутривенной урографии.
Объем диагностических при ММ включает: 1) общие анализы крови и мочи; 2) миелограмму ( предпочтительно из двух точек ) + трепанобиопсию; 3) рентгенографию костей (череп, таз, трубчатые кости ); 4) исследование общего белка, определение М-градиента, желательно в сочетании с иммуноэлектрофорезом белков сыворотки крови и/или мочи; 5)исследование функции почек ( клиренс креатинина, проба Зимницкого );6) печеночные тесты; 7) определение уровня кальция. При проведении дифференциального диагноза МГ и ММ следует иметь в виду, что при МГ уровень гемоглобина, белка сыворотки крови, иммуноглобулинов остается в пределах нормы; М-градиент менее 30 г/л, количество плазмоцитов в костном мозге не превышает 10%.
Необходимо помнить, что МГ может быть симптоматической ( при гепатите, СКВ, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе, аутоиммунной гемолитической анемии, лимфогранулематозе и т.д.). Так называемая идиопатическая МГ в 25-30% трансформируется в один из вариантов ПГ, причем промежуток между обнаружением МГ и диагностикой ПГ достигает иногда 20-30 лет.
ДиагнозМАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА. правомочен при сочетаннном выявлении у больного лимфоплазмоцитарной инфильтрации костного мозга в сочетании с высоким уровнем иммуноглобулина М. Для лечения МВ используются стандартные дозы хлорбутина и циклофосфана ( как при хроническом лимфолейкозе ), при повышенной вязкости - плазмаферез. В целом течение МВ более благоприятно, чем ММ: медиана выживаемости составляет около 5-7 лет.
Диагностика БОЛЕЗНИ ТЯЖЕЛЫХ ЦЕПЕЙ. основана на иммунохимическом анализе. Течение БТЦ обычно тяжелое, больные редко живут более 3-5 лет. В связи с редкостью и различным течением БТЦ при секреции различных классов тяжелых цепей лечение не разработано.