5. Нефротический синдром, определение, классификация. Первичный нефротический синдром, морфология. Наследственный (врождённый) нефротический синдром, морфология.

НфС – хар-ся высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Классификация:

1) первичный (идиопатический) – явл-ся самостоятельным заболеванием;

2) вторичный – как выражение почечного заб-я (пр.: амилоидоз, гломерулонефрит).

Первичный НфС – м.б. представлен:

1) липоидным нефрозом (нефропатия с минимальными изменениями);

2) мембранозной нефропатией (мембранозный гломерулонефрит);

3) фокальным сегментарным склерозом (гиалиноз).

Липоидный нефроз – нефропатия с минимальными изменениями; встречается и у взрослых, и у детей. Хар-ны минимальные изменения гломерулярного аппарата, выражаются потерей подоцитами их малых отростков. Базальная мембрана не изменена, р-ция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках не выявляются. При слиянии подоцитов с мембраной, мембрана немного утолщена, отмечается незначительное расширение мезангия. Повреждается гломерулярный фильтр --- повышенная проницаемость --- резкие изменения канальцев главных отделов нефрона. Они расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин (преобладает жировая дистрофия). Дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции много липидов, особенно холестерина, липофагов, лимфоидных элементов.

МАКРО-: почки резко увеличены, капсула снимается легко, обнажая гладкую желтоватую поверхность. Корковый слой на разрезе желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные – «большие белые почки».

Течение: достаточно благоприятное при лечении стероидными гормонами. Исход: вокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз), на поздних стадиях – вторичное сморщивание почек.

Мембранозная нефропатия. Хар-ся хроническим течением, клинически проявляется нефротическим синдромом или только протеинурией. Характерно: диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при отсутствии или крайне слабой пролиферации мезангиоцитов. Утолщение стенок капилляров - за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов. Отсутствие воспалительной р-ции на иммунные комплексы объясняют наследственным или приобретенным дефицитом Fc-рецепторов мезангиальных клеток, выступающих в роли макрофагов. Новообразованное в-во – в виде выростов мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов – шипики на базальной мембране – это мембранозная трансформация --- склероз и гиалиноз капилляров клубочков. Изменения клубочков, как правило, сочетаются с выраженной дистрофией эпителия канальцев.

МАКРО-: почки увеличены в размерах, бледно-розовые или желтые, поверхность гладкая.

Исход: сморщивание почек и хр. почечная нед-ть.

Фокальный сегментарный склероз (гиалиноз) – подразделяется на первичный (идиопатический) – выявляется в период формирования нефротического синдрома и вторичный – связан с липоидным нефрозом. Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках, но поражаются лдишь отдельные клубочки (фокальные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения), остальные клубочки интактны. Так же хар-но постоянное содержание липидов как в гиалиновых массах (обычно связанных с капсулой клубочков), так и мезангиоцитах (приобретающих вид пенистых клеток). Исход: ХПН.

Наследственный (врожденный) НфС – имеет иммунологический механизм развития, т.к. у матери ребенка обнаруживаются антиплацентарные и антипочечные антитела. Изменения почек в виде интракапиллярного продуктивного гломерулонефрита и кистозного превращения канальцев, могут сочетаться с аномалиями развития почек. Дети умирают от хр. почечной нед-ти.