Методические указания к самоподготовке

Используя лекции и учебники, ответьте на следующие вопросы и выполните задания:

1. Представьте схему метаболизма ароматических аминокислот.

2. Назовите дефекты ферментов при фенилкетонурии, тирозинемии, алкаптонурии, альбинизме.

3. Напишите реакции образования фосфатидилэтаноламина, карнитина и анзерина с участием S-аденозилметионина.

4. Дополните схему обмена цистеина:

5. Напишите структуру глутатиона и опишите его биологическую роль.

6. Дополните схему обмена глицина:

7. Напишите схему образования одноуглеродистых соединений из глицина.

Примеры тестов контроля исходного уровня знаний

Задание 1. Выберите один наиболее верный ответ.

1.1. Заболевание (синдром), при котором наблюдается моча черного цвета – ... .

1. фенилкетонурия

2. изогиперстенурия

3. гиперпролинемия

4. алкаптонурия

5. уробилинурия

1.2. В данной реакции образуется ....

1 – глутатион 2 – гомоцистеин

3 – таурин 4 – пируват

Задание 2. Установить соответствие.

2.1.

Дефект фермента:	Синдром:
1. фенилаланингидроксилаза 2. тирозиназа 3. оксифенилпируватоксидаза 4. гомогентизинатоксидаза	А. Алкаптонурия Б. Тирозинемией В. Альбинизм Г. Фенилкетонурия

2.2.

Аминокислоты, используемые в синтезе продукта:	Продукт:
1. креатин 2. карнозин 3. карнитин	А. аргинин Б. глицин С. метионин Д. ß-аланин Е. гистидин

Задание 3. Выберите сочетание правильных ответов.

3.1. При развитии фенилкетонурии в крови и моче накапливаются ... .

1 – фенилпируват;

2 – фенилацетат

3 – фениллактат

4 – фенилацетилглутамин

5 – фенилаланин

3.2. Метиленовая группа в молекуле метилен-н4-фолата может превращаться в ... .

1 – метенильную (–СН=)

2 – формильную (–НС=О)

3 – метильную (–СН₃)

4 – оксиметильную (–СН₂ОН)

5 – формиминовую (-СН=NH)

Задание 4. Определите правильность утверждений в предложении и установите наличие причинной связи между ними.

4.1. Причиной развития альбинизма является мутация гена фенилаланингидроксилазы, потому что при этом заболевании в меланоцитах кожи и ее придатков нарушено превращение диоксифенилаланина (ДОФА) в ДОФА-хинон и далее в меланин.

4.2. В превращениях серина и глицина главную роль играют ферменты, коферментами которых служат производные фолиевой кислоты, потому что они служат донорами одноуглеродных фрагментов при синтезе пуриновых оснований и тимидиловой кислоты.

Примеры ситуационных задач Задача 1.

Нормальные клетки Е. coli синтезируют все аминокислоты, но некоторым ауксотрофным мутантам, не способным к синтезу определенных аминокислот, для оптимального роста необходимо вводить эти аминокислоты в питательную среду. Аминокислоты нужны не только для синтеза белков; некоторые из них требуются для биосинтеза других азотсодержащих клеточных компонентов. Допустим, у нас имеются три ауксотрофных мутанта, лишенных способности синтезировать одну из трех аминокислот-глицин, глутамин или аспартат. Синтез каких азотсодержащих продуктов (помимо белков) будет нарушен у каждого из этих мутантов?