Геморрагические диатезы

В группу геморрагических диатезов объединяют заболевания, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям. Эти симптомы возникают вследствие нарушений в системе гемостаза, который является важнейшим защитным механизмом организма, предохраняющим его от чрезмерной потери крови.

В механизме гемостаза принимают участие три фактора:

1) сосудистый;

2) тромбоцитарный;

3) плазменные факторы свертывания крови.

В настоящее время принято различать:

1) в а з о п а т и и – заболевания, возникающие в связи с нарушением сосудистой проницаемости (болезнь Шенлейн-Геноха – геморрагический васкулит);

2) т р о м б о ц и т о п а т и и – заболевания, обусловленные количественным или качественным нарушением тромбоцитов (болезнь Верльгофа – тромбоцитопеническая пурпура);

3) к о а г у л о п а т и и – заболевания, связанные с нарушением свертываемости крови из-за дефицита плазменных факторов свертывания (гемофилия А).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз)

Геморрагический васкулит (ГВ) является инфекционно-аллергическим заболеванием, которое характеризуется поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов.

ЭТИОЛОГИЯ. Аллергенами, вызывающими сенсибилизацию организма, могут быть: бактериальная инфекция (скарлатина, ангина, ОРВИ); лекарственные препараты (вакцины, антибиотики, витамины В и др.); пищевые продукты (облигатные аллергены: яйца, рыба, клубника, цитрусовые, продукты питания, содержащие консерванты – «Сникерс», «Марс» и др.). У многих больных удается обнаружить очаги хронической инфекции. Часто имеет место отягощение родословной аллергическими болезнями.

ПАТОГЕНЕЗ. Во всех случаях имеет место латентный бессимптомный период 1-3 недели, который соответствует времени, необходимому для образования антител. «Шок-органом» является эндотелий мелких сосудов. В результате реакции антиген-антитело развивается воспаление в сосудистой стенке, клетки эндотелия изменяют свою структуру и приобретают свойства антигена. Возникает аутоиммунный процесс.

Следствием этих изменений становится повышение проницаемости стенки сосудов, с одной стороны. А с другой – поврежденный эндотелий способствует внутрисосудистой агрегации тромбоцитов, что приводит к микротромбозу и закупорке капилляров, некрозам и разрывам мелких сосудов, нарушению микроциркуляции, - развивается ДВС-синдром.

КЛИНИКА. Выделяют следующие ведущие синдромы:

1) кожно-геморрагический;

2) суставной;

3) абдоминальный;

4) почечный.

Заболевание начинается чаще остро. У большинства детей повышается температура тела до 38-39^оС, снижается аппетит, появляется слабость, недомогание, быстрая утомляемость.

Клиника может быть представлена только одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях.

К о ж н о-г е м о р р а г и ч е с к и й с и н д р о м. Обычно изменения появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, пояснице, реже на груди, лице и шее. В типичных случаях вначале это мелкие (около 2-3 мм в диаметре) эритематозные пятна, но через некоторое время элементы приобретают красно-багровую окраску, становятся геморрагическими. Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных конечностей. Кожные поражения могут быть полиморфные за счет дальнейших «подсыпаний». У больных иногда могут быть явления ангионевротического отека, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица.

С у с т а в н о й с и н д р о м сопровождается поражением крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых), обратимостью процесса (боль, отек, гипофункция держатся от нескольких часов до нескольких дней, затем стихают) и полным восстановлением функций суставов. Изменения летучего характера.

А б д о м и н а л ь н ы й с и н д р о м характеризуется внезапными, схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще локализуются вокруг пупка. Клиническая картина в таких случаях напоминает «острый живот». В тяжелых случаях могут иметь место рвота с примесью крови, кровавый или черный стул.

П о ч е ч н ы й с и н д р о м наблюдается реже, чем все остальные. Он присоединяется через 1-3 недели заболевания. Отмечаются умеренная микрогематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения. Реже остается хронический нефрит.

ДИАГНОСТИКА ставится на основании клинических данных. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз (умеренный2), увеличенную СОЭ, нейтрофилез, эозинофилию. Учитывая важное поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. В связи с тем, что может быть развитие ДВС-синдрома, целесообразно подсчитывать количество тромбоцитов. Длительность кровотечения и время свертывания крови при ГВ не изменены. Эндотелиальные пробы – отрицательные.

ЛЕЧЕНИЕ проводится в стационаре. Если установлена связь с перенесенной бактериальной инфекцией или у больного имеются декомпенсированный очаг хронической инфекции, лихорадка, показан курс антибиотиков. Если имеется пищевой или лекарственный аллерген, его необходимо устранить из рациона и лечения. Назначаются десенсибилизирующие средства (супрастин, тавегил, диазолин, фенкарол), препараты, укрепляющие сосудистую стенку (хлористый кальций, глюконат кальция, аскорбиновая кислота,аскорутин), дез-агреганты (курантил, трентал, индометацин). При необходимости проводят симптоматическую терапию. В тяжелых случаях прибегают к сочетанному применению преднизолона и гепарина. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует гиперкоагуляции, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется (даже если нет четких признаков его наличия).

Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ. При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде. Следует избегать включения продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, газированные напитки и др.). Показано витаминизированное обильное питье.

Режим постельный на 2-3 недели, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры («ортостатическая пурпура»).

Всем детям целесообразно назначение активированного угля, энтеросорбента, полипефана внутрь.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ. Дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Два раза в год ребенка осматривают стоматолог, отоларинголог для своевременной диагностики и санации наиболее распространенных очагов инфекции. Один раз в квартал и после каждого ОРВИ делают анализы мочи. Детей освобождают от прививок на 2 года.