Комплекс Гольджи
Диффузная форма аппарата Гольджи
А
ппарат
Гольджи встречается во всех клетках
любых эукариотических организмов (искл.
эритроциты). Его элементы, обычно,
расположены возле ядра, недалеко от
клеточного центра. В растительных
клетках располагается на периферии.
Существуют сетчатые и диффузные. Участки
аппарата Гольджи четко выявляются
методом импрегнации.
Комплекс Гольджи представляет собой стопки из нескольких (обычно 3-8) уплощенных цистерн, более или менее плотно прилегающих друг к другу. Такая стопка всегда бывает окружена некоторым количеством мембранных пузырьков. В животных клетках чаще можно встретить одну стопку, в то время как в растительных клетках их обычно бывает несколько; каждую из них в таком случае называют диктиосомой . Структура этого органоида меняется в течение жизни.
Органелла общего значения. Одномембранная. Содержит собственную ДНК.
Функции:
Сортировка, накопление, дозировка и транспортировка секретируемых клеткой веществ;
Образование лизосом и акросом;
Формирование клеточной пластинки после деления растительной клетки;
Формирование сократительных вакуолей у простейших;
Накопление молекул липидов и образование липопротеидов;
Синтез полисахаридов (результат – гликопротеиды, воска, камедь, слизь, вещества матрикса клеточных стенок растений);
Завершение посттрансляционной модификации белков (гликозилирование, сульфатинирование и тд).
Патологии появляются при гипертрофии или атрофии комплекса Гольджи. В первом случае это чрезмерное накопление секреторных гранул, во втором – снижение функциональной активности, уменьшение пузырьков, потеря гранул. Причина атрофии – белковое голодание или нарушение сообщения с эндоплазматической сетью.
Болезни:
Характерны болезни накомпления – обширный класс наследственных болезней обмена веществ, включающий около 40 форм;
Холестаза (накопление желчи в гепатоцитах – клетках печени);
Маннозидоз (нарушение отщепления маннозилов от белков, как следствие – лизосомальное накопление олигосахаридов);
Мукополисахаридоз III типа или синдром Санфилиппо (сходен по механизму и симптоматике с маннозидозом).
Лизосомы
это органеллы диаметром 0,2-2,0 мкм, окруженные однослойной мембраной, способные принимать самые разные формы. Обычно на клетку приходится несколько сотен лизосом. Первичные лизосомы образуются в аппарате Гольджи.
Функции:
Фагоцитоз;
Гетерофагия (захват бактерий);
Аутофагия (переваривание старых ненужных оргадоидов и структур клетки);
Автолиз (самопереваривание);
Лежат в основе апоптоза (естественная гибель клетки).
Первичные лизосомы превращаются во вторичные после захвата органеллы. Во вторичной лизосоме происходит процесс гидролитического расщепления. В итоге образуются «остаточные тела», состоящие из негидролизовавшихся фрагментов.
Лизосомные заболевания связанны с: дисфункцией ферментов (болезни накопления), разрывом лизосом и секрецией ферментов в цитоплазму. Они являются генетическими и встречаются редко.
Болезни накопления. Так как ферменты, содержащиеся в лизосоме (гликогеназы, липидозы, мукополисахаридозы), в этом случае являются диффектными, нарушается процесс усвоения гликогена, липидов и протеогликанов. Продукты, которые не могут участвовать в метаболизме из-за дефектов или отсутствия соответствующих ферментов, накапливаются в остаточных телах, что приводит к необратимому повреждению клеток и как результат к нарушению функций соответствующих органов. Пример болезни - мукополисахаридоз I типа (синдром Хюрлера).
Разрыв лизосом приводит к массивному поступлению лизосомальных ферментов в клеточную цитоплазму. Разрыв лизосомальной мембраны наблюдают при двух совершенно различных заболеваниях: подагре и силикозе. В первом случае поражаются нейтрофилы, во втором - макрофаги. В обоих случаях фагоцитоз кристаллического материала приводит к образованию аномальных водородных связей между поверхностью фагоцитированной частицы и лизосомальной мембраной. Изменение структуры мембраны приводит к ее разрыву и выходу содержимого лизосом в цитоплазму клетки. Папаин и витамин А – дистабилизаторы лизосомных мембран.
Секреция лизосомальных ферментов приводит к:
Развитию некоторых видов артриа;
Разрушению гликозаминогликанов хрящевой ткани.