33.Наследственные нарушения развития зубов. Формирование неполноценного дентина : этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, профилактика, лечение.

Несовершенныйдентиногенез – генетически обусловленное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки мезодермальной зародышевой ткани (или мезодермальной и эктодермальной при синдроме Стентона-Капдепона).

Этиология:

Наследственный фактор. Частота патологии составляет 33% от всех наследственных болезней развития зубов.Основной тип наследования - аутосомно-доминантный.

В основе формирования неполноценного дентина лежит неправильная наследственная функция эктодермальной или мезодермальной зародышевой ткани. Типично, что эта доминанта передается половине потомства, поражаются одинаково часто и мужчины и женщины. Страдают как молочные, так и постоянные зубы.

Патогенез:

Несовершенныйдентиногенез развивается в результате нарушения формирования дентина на этапе дифференцировки тканей. Вследствие этого образуется аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических веществ. Несовершенный дентиногенез 1 типа проявляется дефицитом образования коллагена. 2 тип заболевания связан с мутацией дентин-сиало-фосфопротеинового гена (DSPP), который кодирует образование специфического матричного белка (расположен в четвертой хромосоме). Причиной 3 типа несовершенного дентиногенеза являются нарушения дентинового матрикса фосфопротеина 1 (DMPI).

Патоморфология:

В поверхностном слое нормальная структура дентина сохранена. В околопульпарном дентине наряду с участками, содержащими аномальные дентинные канальцы, встречаются и зоны полного их отсутствия.

В дентине значительно больше воды, чем в норме, неорганических солей намного меньше.

При осмотре увидим:

• Изменение цвета, размера, формы коронок зубов;

• изменение размеров полости зуба, размера и формы корней;

• отмечаются изменения в костной ткани, могут быть нарушения прорезывания зубов.

Различают три типа неполноценного дентиногенеза.

Тип I является одним из нескольких проявлений общих заболеваний скелета, называемых неполноценным остеогенезом. Различают врожденный и поздний неполноценный остеогенез.

Клиника:

• Зубы, как молочные, так и постоянные, обладают янтарной полупрозрачностью.(могут быть поражены все зубы, либо единичных с легким обесцвечиванием)

• Эмаль на таких зубах легко откалывается(повышенная ломкость), что способствует более быстрому стиранию обнаженного дентина

• Дентин в полтора раза мягче, чем требуется в норме, его поверхность блестящая, гладкая, окраска от светло- до темно-коричневой. Через дентин светятся контуры полости зуба

• Молочные зубы поражены сильнее, чем постоянные.

• Жалобы на боль обычно не из-за повышенной чувствительности, а из-за травмы десны, губ и языка острыми краями зубов, стертости коронок зубов

Тип II, или синдром Стейнтона— Капдепона, имеет в основном те же клинические проявления, что и тип I.

Клиника:

• изменение цвета зубов;

• патологическая стираемость

• повышенная ломкость, при этом зубы очень редко поражаются кариесом;

• корни зубов короткие и тонкие, в области верхушек нередко отмечаются очаги разрежения костной ткани, могут быть свищевые ходы, кисты, встречаются участки гиперцементоза

• одинаково поражаются как молочные, так и постоянные зубы, полностью здоровых зубов обнаружить не удается.

Характерные признаки неполноценного дентиногенеза типа II:

• в семьях у многих членов может быть неполноценныйдентиногенез типа II, но без признаков неполноценного остеогенеза;

• высокая внутрисемейная корреляция степени выраженности заболевания, окраски и стирания зубов;

Тип III

Клиника: такая же как и при 1, 2 типах, плюс

• часто наблюдаются опалесцирующий (молочно-мутный) цвет зубов,

• куполообразные коронки,

• поражениекак молочных, так и постоянных зубов,

• выявляемые при рентгенологическом исследовании так называемые раковинные зубы( зубы, в которых образование дентина не происходит после формирования плащевого дентина).

Диагностика:

Важным этапом диагностики является сбор анамнеза с целью выявления наследственных факторов заболевания. В ходе физикального осмотра врач-стоматолог определяет изменение цвета зубов. Коронки приобретают атипичную шаровидную форму вследствие значительного сужения в области шейки. Также выявляют патологическуюстираемость, снижение нижней трети лица.

Рентгенологическими признаками несовершенного дентиногенеза 1 типа являются истончение кортикального слоя челюсти, крупноячеистое строение губчатого вещества, медленно прогрессирующее кальцифицирование корней после прорезывания. При синдроме Стентона-Капдепона с помощью рентгенографии выявляют уменьшенные пульповые камеры, облитерированные каналы. Часто диагностируют периапикальные очаги разрежения костной ткани. При проведении электроодонтодиагностики определяют снижение показателей возбудимости пульпы.

Дифференциальная диагностика:

Несовершенный динтиногенез дифференцируют с :

Заболевание

Несовершенный амелогенез

Синдром Стенто-на - Капдепона

Истирание зубов 2-3 степени

Кислот-ный некроз 2-3 степ степени

Общее

Множественное поражение зубов, быстрая убыль тканей

1

Время появления

до прорезывания

до прорезывания

после прорезыва­ния

2

Причина возникновения

патологические изменения эктодермы

патологические изменения экто-и мезодермы

экзо-и эндогенного происхождения

контакт с неорганическими кислотами

3

Течение

быстро прогрессирую щее

быстро прогрессирующее

прогрессирующее

быстро прогресси-рующее

4

Субъек-тивные ощущения

боли от температурных раздражителей

боли в десне при жевании

может быть гиперестезия

чувство оскомины, прилипания зубов, боли от раздражи-телей

5

Вид дефекта

эмаль тонкая, меловидная, без блеска, могут быть вертикальные бороздки по всей длине ко­ронки

зуб может бьпъ лишен эмали, желто-коричневого цвета

матовый оттенок эмали, желтоватый дентин, укорочение длины коронок

грязно-серого цвета, на режущем крае эмаль отсут­ствует, зуб имеет вид клина

6

Локализация

все поверхности коронок

все поверхности коронок

жевательная поверхность всех зубов

вестибуляр-ная, язычная жевательная поверхности зубов, реже - моляров

7

При зондировании

размягченные, может быть бо­лезненность

шероховатые, размягченные, безболезненные

гладкие, плотные, безболезненные

шерохова-тые, часто болезненные

8

Исход

быстрое истирание эмали и дентина

быстрое истирание эмали и дентина

снижение высоты прикуса, изменения в височно-нижнечелюстном суставе

разрушение зубов до десневого края

9

Значение наследствен-ность

+

+

-

-

10

Пораженные зубы

молочные и постоянные

молочные и постоянные

постоянные

постоянные

11

Данные рентгеноло­гического исследо­вания

без отклонений от нормы

корни зубов укорочены, гонкие, в области верхушек могут быть очаги разрежения костной ткани, облитерация полости зуба и просвета корневых каналов

укорочение длины коронок зубов, об­литерация полости зуба и просвета корневых каналов

в зависимости от состояния з

Лечение.

1. Комплексная реминерализующая терапия.В качестве препаратов для восстановления минерального состава используют кальций- и фторсодержащие средства. Результаты будут хорошими, если к лечению приступить сразу после прорезывания зубов. Лечение должно включать прием микроэлементов, фосфорно-кальциевых препаратов, витаминных составов. Также немаловажно местное влияние фосфатсодержащих зубных паст с учетом возраста пациентов. Это важно для предупреждения разрушения зубов от стирания, кариеса и других вредных факторов.

2. При наличии апикальных очагов разрежения костной ткани проводят эндодонтическое лечение с последующим покрытием зубов коронками. В случае утраты зубов показано ортопедическое лечение. Для замещения дефектов зубных рядов, а также с целью предотвращения развития зубочелюстных деформаций применяют съемные протезы. Несъемные мостовидные конструкции при несовершенномдентиногенезе используют редко. Повышение высоты прикуса проводят с помощью съемных капп.