123. Опухоли костей. Классификация, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Типичные примеры костной онкопатологии.

Кость представляет из себя динамичный, обильно снабженный сосудами орган с энергичным обменом веществ, обладает многотканевой структурой (костная, хрящевая, кроветворная, ретикулярная, сосудистая, нервная, жировая тк.)Кость может дать различные по своему гистологическому происхождению опухоли.

Классификация Т.П. Виноградовой (1962-1973 гг.)

1)Первичные опухоли костной системы:доброкачественные новообразования ,злокачественные

2)Процессы, пограничные с опухолевыми: фиброзная дистрофия, деформирующая остеодистрофия Педжета, хондроматоз костей, другие процессы диспластического характера.

3)Метастатические формы различных опухолей

Классификация института онкологии им. Н.Н. Петрова

ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ: -Доброкачественные:остеома, остеохондрома, хондрома, оссеоидная остеома, хондробластома, гигантоклеточная опухоль, фиброма, гемангиома.-Злокачественные: остеосаркома, параоссальная саркома, хондросаркома, фибросаркома, саркома Юинга, ретикулосаркома, гемангиоэндотелиома, миелома, хордома, адамантинома

ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ: -Метастазы раковых и саркоматозных опухолей в кости;-Опухоли, прорастающие в кости из окружающих мягких тканей

Классификация М.В. Волкова: ОПУХОЛИ КОСТЕЙ: доброкачественные, злокачественные, пограничные. -хрящевые, -костные, -смешанные

Клинические проявления -боль в пораженной кости является самой частой жалобой. Возникает периодически. Она может усиливаться при нагрузках на кость (например, усиление боли в ноге при ходьбе) или ночью. Постоянный характер боль приобретает по мере роста опухоли. Интенсивность боли нарастает при активности и может привести к хромоте при поражении костей нижней конечности.

-припухлость в этой же области появляется спустя несколько недель после возникновения боли. Прощупать уплотнение или опухолевидное образование можно в зависимости от расположения опухоли.

-нарушение функции

-расширение подкожных вен. Симптом «головы медузы» — расширение венозной сети над опухолевидным инфильтратом.

-местное повышение температуры

-патологические переломы =Внезапная сильная боль в конечности, которая несколько месяцев до этого периодически побаливала + нарушение функции.

Диагностика Доброкачественные опухоли Боли отсутствуют или незначительные, Растут медленно, Достигают иногда очень больших размеров, Не метастазируют, Обладают оппозиционным ростом, раздвигают окружающие ткани, часто окружены капсулой, Прогноз благоприятный.

Злокачественные опухоли :Боли интенсивные, особенно ночные, Растут быстро, Редко достигают больших размеров , Рано дают метастазы ,Прогноз сомнительный ,Обладают инфильтративным ростом, граница с окружающими тканями нечеткая

Рентгенография. Доброкачественные опухоли: четкость границ опухоли, сохранение кортикального слоя на всем протяжении опухоли, отсутствие периостальной р-ции.

Злокачественные: - нечеткость и неоднородность структуры опухоли из-за происходящей деструкции кости (так, при остеогенной саркоме в очаге поражения появляется пятнистый остеопороз с островками склероза, кость уподобляется ткани, съеденной молью).

- рано разрушается кортикальный слой с образованием типичного «козырька».

- характерным является возникновение спикул за счет растущей опухоли и отслойки надкостницы.

КТ - позволяет получить детальное изображение поперечных срезов тканей организма.

МРТ- является наилучшим методом выявления костных опухолей.В некоторых случаях для лучшего отображения опухоли внутривенно вводится контрастное вещество под названием гадолиний.

Радионуклидное сканирование костей (остеосцинтиграфия).Пациенту перед исследованием внутривенно вводится радиоактивное вещество технеция дифосфонат. Технеций "притягивается" пораженными костными клетками-"горячими"зоны.

Резоска́н,— радиофармацевтический препарат для проведения сцинтиграфии скелета.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Используется глюкоза, которая содержит радиоактивный атом (например Фтор-18). Так как злокачественные клетки обладают повышенным метаболизмом, они поглощают большие количества радиоактивного сахара. Главное преимущество–изображения внутренних органов, оценка функции и метаболизм, удается выявлять болезнь на самом раннем этапе, до проявления клинических симптомов.

Биопсия - позволяет определить, является ли опухоль первичной или метастаз.

Лечение.Доброкачественные опухоли: сегментарной резекции ,краевой резекции, рентгенрадиотерапия (при гемангиоме) Злокачественные опухоли: ампутации, экзартикуляции , сегментарные резекции с химиотерапией и рентгенрадиотерапией.

Типичные примеры костной онкопатологии:

ОСТЕОМА: компактная, губчатая, смешанная.На широкой ножке. На узкой ножке.Частота — 10-15 % всех опухолей скелета. Пол нет роли. Поражаемый возраст — 10-25 лет.Излюбленная локализация — метафиз или диафиз длинных трубчатых костей, плоские кости, череп.Клиника — болей нет, растет исподволь. Боли возникают при помехе функции сухожилиям, мышцам, при образовании над опухолью слизистой сумки. Лечение хирургическое — краевая или сегментарная резекция.

Рецидивы редки. Малигнизации практически не наблюдается.

ОСТЕОИД-ОСТЕОМА.Частота — 4 % всех опухолей скелета. Поражаемый возраст — 20-30 лет. Излюбленная локализация — большеберцовая и малоберцовая кости, но может локализоваться в локтевом отростке и др. костях. Клиника — выраженный болевой компонент. Иногда боли носят мучительный характер. Выраженное нарушение функции. Рентгенологическая картина — зона просветления, окруженная ободком склероза, в центре часто секвестр. Гистологически — полость, выстланная грануляционной тканью, в центре — секвестр, достигающий величины горошины. Лечение хирургическое — краевая резекция кости в пределах здоровой ткани. Исход — выздоровление. Рецидивы редки.

ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА (КОСТНАЯ КИСТА, ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ, АНЕВРИЗМА КОСТИ)Частота — 7,6% опухолей скелета.Поражаемый возраст — 10 — 40 лет.Частота у мужчин и женщин примерно одинаковая.Формы: литическая и ячеистая.Течение прогрессирующее. Возможны метастазы, малигнизация, особенно в старших возрастных группах. Рост экспансивный. Кость постепенно утолщается, деформируется.Излюбленная локализация — метафизы плечевой кости, большеберцовой кости, бедра (нижний метафиз), позвонки и др. Клиника — незначительные боли или полное их отсутствие. Чаще диагностика случайная в связи с патологическим переломом. Рентгенологически — раздутая кость с просветлением в центре ячеистого или литического характера.Гистологически — полость, заполненная бурой жидкостью. (“бурая опухоль”).Лечение — хирургическое(краевая или сегментарная резекция). При недостаточной радикальности — рецидивы, возможны метастазы, малигнизация.

ХОНДРОМАЧастота — 7 ,2 % всех костных опухолей.Излюбленная локализация — ребра, лопатка, таз, кисти рук, бедренная кость и др.Поражаемый возраст — 10-50 лет.Процесс может развиваться в центре кости — энхондрома, или носить краевой характер — экхондрома. Клиника — боли незначительные или отсутствуют.Чем старше больной — тем больше опасность малигнизации. В старших возрастных группах малигнизация достигает 90%.Лечение хирургическое — сегментарная или краевая резекция — в зависимости от формы.Рецидивы и малигнизация возможны.

ГЕМАНГИОМА КОСТИ. Частота — 0,8% всех опухолей скелета или 4,7%доброкачественных опухолей.Излюбленная локализация — позвоночник, губчатые кости.Поражаемый возраст — любой.Клиника — бессимптомная или слабые боли. Выявляются при патологических переломах или при обследовании больных на остеохондроз.Малигнизация возможна.Лечение — рентгенрадиотерапия.

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА. Частота — 23,6% всех костных опухолей и 46,5% всех злокачественных опухолей.Поражаемый возраст — 10-23 года.Излюбленная локализация — дистальный конец бедренной кости, большеберцовая, плечевая кости.Чаще поражаются мужчины.Клиническая картина — боль, быстрый рост, сосудистая сеть в области опухоли, при аускультации можно слышать шум над опухолью, местная температу ра повышена. Длительность течения — 6 мес-2 года.Рентгенологически — остеолитическая или остеопластическая формы “Козырек”, “спикулы”.Лабораторные сдвиги — СОЭ нарастает до 30-50 и более мм/час, растет щелочная фосфатаза. Метастазирует чаще в легкие.Лечение комплексное:хирургическое, медикаментозное. Прогноз неблагоприятный.

САРКОМА ЮИНГА. Поражает молодых.Излюбленная локализация — бедренная кость.

Клиника — боль, припухлость, температура, лейкоцитоз.Расположение центральное.

Слоистость рентгеновской картины (“луковица”). Метастазы в течение 2 месяцев в лимфоузлы, легкие.Лечение — рентгентерапия. Хирургическое лечение не предупреждает метастазирования

МИЕЛОМА (болезнь Рустицкого).Опухоль костного мозга. Поражаемый возраст — пожилой.Клиника — слабость, боли в конечностях, анемия.Излюбленная локализация — кости черепа, позвоночник ,грудина, ребра, таз. Варианты: миэлобластома, миэлоцитома, эритробластома, лимфоцитома, плазмоцитома. Клиника: боли, припухлость, переломы, неврологические симптомы.Лабораторные данные: гиперпротеинемия, гипоглобулинемия, белок Бенс-Джонса в моче, анемия, нейропения, лимфоцитоз, нейтрофилез. Миэломноклеточная метаплазия костного мозга.Уточняет диагноз — стернальная пункция.

На рентгенограммах — кистозные просветления иногда солитарного типа. Лечение паллиативное (сарколизин, стероидные гормоны и пр.).