Вопрос 2. Систематика олигофрений.
Подход к систематике УО различен в зависимости от того, рассматривается эта аномалия развития с позиций степени выраженности дефекта, этиологии и патогенеза либо качественной клинико-психологической структуры.
Первый критерий положен в основу деления УО на идиотию, имбецильность и дебильность.
Идиотия представляет наиболее тяжелую степень УО, при которой имеется грубое недоразвитие даже функции восприятия. Мышление, по существу, отсутствует. Собственная речь представлена нечленораздельными звуками либо набором нескольких слов, употребляемых без согласования. В обращенной речи воспринимается не смысл, а интонация. Элементарные эмоции связаны с физиологическими потребностями (насыщением пищей, ощущением тепла и т. д.). Формы выражения эмоций примитивны: они проявляются в кряке, гримасничаньи, двигательном возбуждении, агрессии и т. д. Все новое часто вызывает страх. Однако при легких степенях идиотии обнаруживаются определенные зачатки симпатических чувств. В этом отношении, как известно, классическим является описание С. С. Корсаковым (1894) больной, страдающей олигофренией в степени идиотии, у которой имелись отчетливая привязанность к ухаживающим за ней людям, радость при похвале, смутное беспокойство при порицании.
При идиотии нет навыков самообслуживания, поведение ограничивается импульсивными реакциями на внешний раздражитель либо подчинено реализации инстинктивных потребностей.
Имбецильность характеризуется меньшей выраженностью степени слабоумия. Имеется ограниченная способность к накоплению некоторого запаса сведений, возможность выделения простейших признаков предметов :и ситуаций. Нередко доступно понимание и произнесение элементарных фраз, есть простейшие навыки самообслуживания. В эмоциональной сфере помимо симпатических эмоций обнаруживаются зачатки самооценки, переживание обиды, насмешек. При имбецильности возможно обучение элементам чтения, письма, простого порядкового счета, в болеет легких случаях — овладение элементарными навыками физического труда.
Дебильность — наиболее легкая по степени и наиболее распространенная форма УО. Мышление имеет наглядно-образный характер, доступна определенная оценка конкретной ситуации, ориентация в простых практических вопросах. Имеется фразовая речь, иногда неплохая механическая память.
Дети, страдающие олигофренией в степени дебильности, обучаемы по адаптированным к их интеллектуальным возможностям программам специальных вспомогательных школ. В пределах этой программы они овладевают навыками чтения, письма, счета, рядом знаний об окружающем, получают посильную профессиональную ориентацию.
Вышеописанная систематика по степени умственного недоразвития имеет первостепенное значение в дефектологии, так как является одним из критериев отбора во вспомогательные школы.
За рубежом при определении степени интеллектуального дефекта, как известно, широко используется количественная оценка интеллекта (10), позволяющая уточнить актуальный уровень знаний и умений. Однако отсутствие качественного анализа дефекта не только затрудняет возможности прогноза, но и малоинформативно в плане рекомендаций в области обучения, так как не всегда позволяет отличить легкие степени УО от социокультуральной запущенности, нарушений .интеллектуального развития в связи с нераспознанными дефектами в сенсорной сфере (слабовидении, тугоухости), прогрессирующими психическими заболеваниями.
Для медицины большое значение имеют классификации УО по этиологическому и клинико-патогенетическому критерию (Л. Пенроз, 1959; К. Бенуа, 1960; К. Кохлер, 1963). В. отечественной психиатрии таковыми являются классификации М. С. Певзнер (1959, 1965, 1979), С. С. Мнухина (1961), О.Е. Фрейерова (1964), Д.Е.Мелехова (1965), Г.Е. Сухаревой (1965), Д. Н. Исаева (1970).
В клинико-патогенетической классификации Г. Е. Сухаревой выделяются неосложненные, осложненные и атипичные формы УО.
При неосложненной УО, чаще связанной с генетической патологией, в клинико-психологической картине дефекта имеются лишь вышеописанные черты недоразвития в интеллектуальной, речевой, сенсорной, моторной, эмоциональной, неврологической и даже соматической сферах. При легких степенях неосложненной УО деятельность ребенка зависит от его интеллектуальных возможностей и в пределах этих возможностей грубо не нарушена. Эти дети старательны, усидчивы, доброжелательны.
Помимо неосложненной формы Г. Е. Сухарева (1965) выделяет осложненную УО, при которой психическое недоразвитие осложнено болезненными (так называемыми энцефалопатическими) симптомами повреждения нервной системы: церебрастеническим, неврозоподобным, психопатоподобньгм, эпилептиформными, апатико-адинамическими. Осложненные формы чаще имеют наталыную (родовые травма и асфиксия) и постнатальную (инфекции первых 2— 3 лет жизни) этиологию. В этих случаях более позднее время поражения мозга является причиной не только недоразвития, но и повреждения систем, находящихся в состоянии определенной зрелости. Это проявляется в энцефалопатических расстройствах, отрицательно влияющих на интеллектуальное развитие.
Так, при церебрастеническом синдроме нарушения работоспособности больного олигофренией резко усугубляются за счет повышенной утомляемости и психической истощаемое™. Ребенок не может приобрести того запаса знаний, который является потенциально доступным для возможностей его мышления.
Неврозоподобные синдромы (ранимость, боязливость, склонность к страхам, заиканию, тикам) могут резко тормозить активность, инициативу, самостоятельность, общение с окружающими, усугубляют неуверенность в деятельности. Психопатоподобные расстройства (аффективная возбудимость, расторможенность влечений) грубо дезорганизуют работоспособность, деятельность и поведение в целом.
Особенно большое значение для нарушения поведения при УО эти психопатоподобные проявления приобретают в подростковом возрасте, нередко вызывая тяжелые явления школьной и социальной дезадаптации больного олигофрениейребенка(К. С. Лебединская, 1976; В. А. Малинаускене, 1977; Э. Я. Альбрехт, 1977 и др.).
Эпилептиформные расстройства (судорожные припадки, так называемые эпилептические эквиваленты), если они наблюдаются часто, не только способствуют ухудшению психического состояния и интеллектуальной работоспособности ребенка, но и являются формальным противопоказанием для его обучения в школе. Показанное в этих случаях обучение на дому не компенсирует полностью потерь, связанных с невозможностью полноценного общения со сверстниками.
И, наконец, апатико-адинамические расстройства, внося в психическое состояние медлительность, вялость, слабость побуждения к деятельности, наиболее грубо усугубляют умственное недоразвитие.
Сходное деление на осложненные и неосложненные формы УО имеется в классификациях М. С. Певзнер (1959) и Д. Е. Мелехова (1965). Это клиническое деление имеет большое значение для изучения закономерностей не только клиники, “о и психологии аномального развития, так как показывает соотношение и взаимовлияние симптомов нарушенного развития и болезни, симптомов недоразвития и повреждения. В ряде случаев эти болезненные симптомы повреждения могут настолько доминировать в клинической картине и настолько препятствовать развитию ребенка, что дифференциальная диагностика между недоразвитием и поврежденным развитием (органической деменцией) бывает затруднительной.
Конкретная неосложненная или осложненная УО относится Г. Е. Сухаревой к типичным, формам в том случае, если она подчиняется двум вышеприведенным законам УО — тотальности и иерархичности недоразвития.
Атипичныеформы, по Г. Е. Сухаревой, отличаются тем, что при них эти основные закономерности могут частично нарушаться. Так, например, при УО, обусловленной гидроцефалией, как бы нарушается фактор тотальности поражения, так как этом случае отмечается хорошая механическая память. При других формах УО, например так называемой лобной, а также УО, обусловленной недоразвитием щитовидной железы (М. С. Певзнер, 1972), как бы нарушается закон иерархичности недоразвития: в первом случае имеется грубое нарушение целенаправленности, а во втором — резкая слабость побуждений, по степени своей выраженности как бы перекрывающие тяжесть недоразвития логического мышления. Атипичность структуры интеллектуального дефекта может быть связана и с грубым западением какой-либо из отдельных корковых функций (памяти, пространственного гнозиса, речи и т, д.), связанным с компонентом локального повреждения. Так, при УО, обусловленной ранним травматическим поражением мозга, нарушения памяти будут выражены значительно больше, чем недостаточность других высших психических функций.
Локальные дефекты вносят и добавочный компонент асинхронности в динамику УО за счет особенно выраженной недостаточности психического развития в возрастном периоде, являющемся сензитивным для данной функции. Клиническое и нейро-психологичеокое исследование атипичной, так называемой лобной УО (М. С. Певзнер, 1959; И. Ф. Марковская, 1978) показывает грубое нарушение регуляторных функций в виде выраженной нецеленаправленности, по своей массивности также превалирующее над слабостью способности к отвлечению и обобщению.