Гемоглобин

Hb (Hemoglobin) основной дыхательный пигмент и главный компонент эритроцитов, состоящий из белковой части (глобина) и железосодержащей порфириновой части (гема). Глобин представляет собой комбинацию из двух α-цепей и двух цепей другого типа.

В настоящее время известны три формы нормального гемоглобина:

1. Примитивный гемоглобин (Hb P) – такой гемоглобин может быть обнаружен у 3-х сантиметрового зародыша.

2. Фетальный гемоглобин (Hb F) – представляет собой основную массу гемоглобина с 9-13 недельного возраста эмбриона. К моменту рождения Hb F остается около 20%, а к 4-5 мес жизни ребенка – всего 1-2%.

3. Гемоглобин взрослых (Hb A) – основная масса гемоглобина взрослых. Существует несколько фракций гемоглобина: А₁ – 96-98%, А₂ – 2-5% и А₃ – менее 1%.

HbА состоит из ααββ. У плода – фетальный гемоглобин HbF, представленный цепями ααγγ.

Количество Hb в норме:

• Мужчины: 130-160 г/л.

• Женщины: 120-154 г/л.

Значения минимальны утром и максимальны вечером.

Функции Hb:

• Транспорт О₂ и СО₂;

• Поддержание кислотно-основного равновесия крови (гемоглобиновая буферная система).

Аномальные гемоглобины

Наличие аномальных или патологических гемоглобинов определяет состояния, которые называются гемоглобинозами или гемоглобинопатиями. Установлено более 200 аномальных гемоглобинов B (S), C, D, E, J, I, K, L, M, N, O, P, Q и Hb Beth, Hb Austin, Hb Djelfa, Hb Hrosaki, Hb Waco и др. Из-за того, что все признаки наследуются двумя генами то и гемоглобинозы могут быть результатом гомозиготного или гетерозиготного носительства дефектного гена. В свою очередь, это предполагает наличие комбинированных гемоглобинозов: SC, SD и др.

Цветовой показатель

Содержание гемоглобина в единице объема крови принимается за 80-100% и называется цветовым показателем (ЦП), который соотвествует 0,8-1,0.

где Э – эритроциты

ЦП=0,7-0,6-0,5 - гипохромия

ЦП˃1,0 – гиперхромия

Гематокрит

Ht (Hematokrit, PCV – Packed Cell Volume) - это соотношение объемов эритроцитов и плазмы. Величина Ht зависит от количества и объема эритроцитов.

Величина гематокрита в норме:

• Мужчины: - 0,407-0,503 (40-48%)

• Женщины: - 0,361-0,443 (36-42%).

Вопросы для самостоятельной подготовки студентов

1. Строение эритроцитов, их количество.

2. Функции эритроцитов.

3. Понятие об «эритроцитозе» и «эритропении».

4. Функции гемоглобина.

5. Строение молекулы гемоглобина.

6. Содержание гемоглобина в крови.

7. Разновидности гемоглобина.

8. Дать морфологическую характеристику эритроцитам.

9. Перечислить функции, которые выполняет эритроциты.

10. Нормальные показатели содержания эритроцитов у взрослых здоровых людей.

11. Дать определение понятию «лейкоэритробластическое отношение».

12. Основные причины, приводящие к увеличению количества эритроцитов.

13. Перечислить состояния, когда наблюдается снижение эритроцитов.

14. Дать классификацию патологическим формам эритроцитов.

15. Как рассчитывают средний диаметр эритроцитов?

16. О чем свидетельствует кривая Прайс-Джонса?

17. Что такое гемоглобин, какие функции он выполняет?

18. Нормальные показатели гемоглобина у мужчин и женщин.

19. Перечислить патологические формы гемоглобина бывают.

20. Как рассчитать и какое значение имеет цветовой показатель?

21. Что такое гематокрит, каково его клинико-диагностическое значение?