3) Врожденный ихтиоз, разновидности, клиника, течение, лечение, диспансерное наблюдение.

(кератоз врожденный, гиперкератоз универсальный врожденный). При рождении кожный покров новорожденного напоминает грубый сухой роговой панцирь серовато-беловатого или сиреневатого цвета. В первые же часы после рождения роговой панцирь начинает темнеть, становится фиолетово-серым или коричневым, начинает растрескиваться на полигональные площадки, разделенные бороздками. На суставных поверхностях образуются глубокие бороздки вплоть до трещин. На голове толстый слой роговых наслоений и поэтому волосы трудно пробиваются через него, они редкие или вовсе отсутствуют. Лицо деформировано и покрыто крупными роговыми пластинками. Рот широко раскрыт, в углах рта глубокие трещины. Губы утолщены, слизистая оболочка вывернута, гипертрофирована. Веки могут отсутствовать, глаза запавшие. В ноздрях и слуховых проходах имеются роговые наслоения в виде пробок. Волосы над ушными раковинами растут высоко, кожа в этих местах истончена, блестит.

Лечение: кортикостероидные гормоны из расчета 1,5-3,5 мг/кг массы тела в сутки (расчет по преднизолону). Суточная доза дается в 2 приема - в 8 часов утра и в 15 часов дня, причем 2/3 дозы утром и 1/3 дозы - днем. Общий срок лечения стероидами с учетом снижения дозы составляет 50-100 дней. В комплексное лечение включаются вливание 10% раствора альбумина, , внутривенного введения 5% раствора глюкозы, солевых растворов с добавлением 1 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты или 25 мг кокарбоксилазы Бальнеотерапия соляными, масляномолочными, крахмальными ваннами и ваннами с добавлением трав..

4)Вульгарный доминантный ихтиоз, разновидности, клиника, течение, лечение.

В основе заболевания лежит мутация в гене филаггрина. Патогистология: ретенционный гиперкератоз с истончением/отсутствием зернистого слоя. Нарушение процессов отторжения клеток, что связано с цементирующим действием гликозаминогликанов.

Доминантный тип наследования. Начинается заболевание не ранее 3 месяцев. Максимальное развитие заболевания в пубертатный период. Улучшение летом.

Клиника: Шелушение, фолликулярный гиперкератоз, складчатость и огрубление кожи ладоней и подошв. Локализация: передняя, задняя, боковая поверхности голени, плечи, бедра.

Течение: 1)Ксеродермия 2)Простой ихтиоз 3)Блестящий ихтиоз 4)Змеевидный ихтиоз (чешуйки крупные серо-черные).

Снижена функция щитовидной железы, снижен обмен веществ, повышен холестерин, недостаток гуморального и клеточного звена иммунитета, недостаточный уровень витамина А

Диф.диагноз: авитаминоз, атопический дерматит, врожденный ихтиоз, юношеский гиперкортицизм.

Лечение: витамин А с курсами по 2-3 недели. Уход за кожей: крем 5-10-15% мочевины. Кератозан. Мазь с витамином А (Радевит).

5)Врожденный буллезный эпидермолиз, разновидности, клиника, течение, лечение.

Клиническая классификация: простые и дистрофические.

На местах, подвергающихся механическому раздражению (трение, давление, ушиб), возникают тонкостенные пузыри величиной от горошины до грецкого ореха, с серозным содержимым. Воспалительные изменения в окружности пузырей отсутствуют. Располагаются они в области коленных, локтевых суставов, лодыжек, кистей, волосистой части головы.

Патоморфология:

1)Эпидермолитический: вакуолизация и цитолиз клеток базального и супрабазального слоёв. Образование пузырей связано с продукцией термозависимого белка в цитоплазме эпидермоцитов.

а)Простой генерализованный буллезный эпидермолиз Кебнера: Возникает в раннем детском возрасте. Рубцы отсутствуют. Серозное содержание пузырей.

б)Просто локализованный буллезный эпидермолиз Вебера-Кокейна: Начинается в раннем детском или юношеском возрасте. Пузыри возникают при грубом травмировании и температурном воздействии. Локализуются на стопах и кистях.

2)Юнкциональный: пузыри внутри дермо-эпидермального соединения в области прозрачной пластинки.

а)Злокачественный буллезный эпидермолиз Герлица: начинается с рождения, поражает кожу и слизистые оболочки. Положительный синдром Никольского.

3)Дерматолитический. Пузырь под базальной мембраной. Коллагеновые волокна в зоне пузыря.

а)Полидиспластический дистрофический буллезный эпидермолиз : Пузыри на коже и слизистых с геморрагическим содержимым. Положительный синдром Никольского.

б)Гиперпластический дистрофический буллезный эпидермолиз.

Диф.диагноз: врожденный сифилис, эпидемическая пузырчатка новорожденных.

Лечение: Профилактика травм и предотвращение вторичной инфекции. Преднизолон - до 40-60 мг в сутки. Курсы (по 2-3 мес с перерывом в 2-3 нед) токоферола ацетата. С целью иммунокорригирующего и общеукрепляющего воздействия назначают нуклеинат натрия, метацил, вливания плазмы, гемодеза, повторные курсы по 10-12 инъекций гаммаглобулина, витамины А, С, В1, D, рутин, никотиновую кислоту, пиридоксин, витамин В12, кальция пантотенат и пангамат, препараты железа.