- •Лекция 12 от 7 декабря 2007 г. Гемостаз
- •1. Понятия «гемостаз», «система регуляции агрегатного состояния крови»
- •Понятие «система регуляции агрегатного состояния крови (раск)»
- •Гемостатический потенциал
- •2. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
- •Клинические проявления дефицита факторов сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
- •3. Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
- •Резистентность (ломкость) капилляров Проба Румпель-Лееде-Кончаловского
- •Время кровотечения
- •Метод Дьюка
- •Метод Айви
- •Подсчет числа тромбоцитов
- •Подсчет в камере Горяева
- •Метод подсчета тромбоцитов в окрашенных мазках крови
- •Автоматический метод подсчета тромбоцитов
- •Ретракция сгустка крови
- •Определение ретенции (адгезивности) тромбоцитов
- •Исследование агрегации тромбоцитов
- •4. Коагуляционный гемостаз: теория а.А.Шмидта–п.Моравитца
- •Теория Шмидта–Моравитца
- •5. Плазменные факторы свёртывания крови
- •Общая характеристика плазменных факторов свёртывание крови
- •Характеристика отдельных плазменных факторов свёртывания крови Фактор I (фибриноген)
- •Фактор II (протромбин)
- •Фактор III (тканевый тромбопластин)a
- •Фактор IV (ионизированный кальций)
- •Фактор V (проакцелерин)
- •Фактор VII (проконвертин)
- •Фактор VIII (антигемофильный глобулин а)
- •Фактор IX (антигемофильный глобулин b или Кристмас-фактор)
- •Фактор X (Стюарта—Прауэра)
- •Фактор XI (плазменный предшественник тромбопластина)
- •Фактор XII (контактный фактор Хагемана)
- •Фактор XIII (фибринстабилизирующий, фибриназа, фактор Лаки-Лоранда)
- •Фактор Флетчера (плазменный прекалликреин)
- •Фактор Фитцжеральда-Фложе — высокомолекулярный кининоген плазмы
- •Образование тромбина (фаза II, общий путь)
- •Образование фибринового тромба (фаза III)
- •Посткоагуляционная фаза
- •Связь внешнего и внутреннего механизмов свертывания крови
- •Феномен паракоагуляции
- •8. Методы исследования гемокоагуляции Общие вопросы
- •Время свертывания крови Метод Моравитца
- •Определение времени свертывания крови (унифицированный двупробирочный метод Ли —Уайта).
- •Определение времени рекальцификации плазмы (унифицированный метод).
- •Активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время (ачтв)
- •Определение толерантности плазмы к гепарину (унифицированный метод Горстмена).
- •Определение протромбинового времени (унифицированный метод Квика).
- •Тромбоэластограмма.
- •Определение времени свертывания цельной нестабилизированной крови
- •Тромбоэластография
- •9. Противосвертывающая система крови
- •Первичные антикоагулянты
- •Вторичные антикоагулянты
- •10. Фибринолиз
- •Плазминовый вариант фибринолиза:
- •Неплазминовый вариант фибринолиза
- •11. Нейрогуморальная регуляция агрегатного состояния крови
- •Добавить Фибринтаймер bf-II
- •Тромбиновое время 712080905
Клинические проявления дефицита факторов сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Фактор: гликопротеин Ib.
Преимущественное место образования или локализация: мембрана тромбоцита (рецептор).
Влияет на процессы: адгезия.
Синдром дефицита: болезнь Бернара‑Сулье.
Фактор: гликопротеины IIb и IIIa.
Преимущественное место образования или локализация: мембрана тромбоцита (рецептор).
Влияет на процессы: необратимая агрегация (взаимодействие с фибриногеном и другими белками).
Синдром дефицита: тромбастения Гланцмана‑Негели.
Фактор: Виллебранда в комплексе с фактором VIII.
Преимущественное место образования или локализация: субэндотелий повреждённых сосудов, плазма.
Влияет на процессы: адгезия.
Синдром дефицита: болезнь Виллебранда.
Фактор: тромбаксан A2.
Преимущественное место образования или локализация: тромбоциты.
Влияет на процессы: необратимая агрегация, спазм сосудов.
Синдром дефицита: врождённые и приобретённые (симптоматические тромбоцитопатии), аспирин.
Фактор: простациклин.
Преимущественное место образования или локализация: сосудистая стенка.
Влияет на процессы: ингибитор агрегации тромбоцитов.
Синдром дефицита: повышенная склонность тромбоцитов к агрегации и образованию тромбов.
3. Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Выбор методов оценки сосудисто-тромбоцитарного гемостаза зависит в первую очередь от клинической картины заболевания и склонности больного к кровотечениям или тромбозам.
Существуют основные (базисные) и дополнительные тесты оценки первичного гемостаза. Ниже приведено описание наиболее распространенных базисных методов исследования.
Резистентность (ломкость) капилляров Проба Румпель-Лееде-Кончаловского
Из методов оценки ломкости капилляров чаще всего используется манжеточная проба Румпель-Лееде-Кончаловского (рис. 712051024).
Рис. 712051024. Проба Румпель-Лееде-Кончаловского. Схема.
Манжету для измерения АД накладывают на плечо, создавая в ней постоянное давление, равное 100 мм рт. ст. Через 5 минут оценивают результаты пробы. При отсутствии нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза ниже манжеты появляется лишь небольшое количество петехиальных (мелкоточечных) кровоизлияний (менее 10 петехий в зоне, ограниченной окружностью диаметром 5 см). При повышении проницаемости сосудов или тромбоцитопении число петехий в этой зоне превышает 10 (положительная проба).
Запомните
Положительная проба Румпель-Лееде-Кончаловского свидетельствует о повышенной ломкости микрососудов, что нередко может быть связано с вторичным повреждением сосудистой стенки, обусловленным тромбоцитопенией, и/или тромбоцитопатией (снижением функции кровяных пластинок).
Время кровотечения
Многочисленные модификации теста основаны на точном измерении длительности кровотечения из ранки на мочке уха, мякоти ногтевой фаланги пальца руки или верхней трети ладонной поверхности предплечья.
Метод Дьюка
Предварительно мочку уха согревают между пальцами.
Стерильным скарификатором или плоским ланцетом прокалывают нижний валик мочки уха (глубина прокола 3,5—4,0 мм) и включают секундомер.
Выступающие капли крови каждые 30 с промокают фильтровальной бумагой, не прикасаясь к ранке. Как только наступит момент, когда новые капли крови не образуются, выключают секундомер и определяют общую длительность кровотечения, а также оценивают размеры капель (рис. 712051042).
Рис. 712051042. Определение времени кровотечения по Дьюку (а) у здорового человека (время кровотечения 3,5 мин.) и (б) у больного с выраженной тромбоцитопенией (время кровотечения 20 мин.)
Запомните
В норме время кровотечения по Дьюку не превышает 4 мин. Его увеличение наблюдается при выраженных тромбоцитопениях или/и тяжелых нарушениях их функции (тромбоцитопатиях).
Следует помнить также, что у 60 % больных с этой патологией тест оказывается отрицательным, и время кровотечения нормально.