67. Миастения

Этот файл был скурпулезно собран из крупиц истины многочисленных томов по неврологии с использованием дополнительных ресурсов студенткой пятого курса лечебного факультета, и тот, кто удалит этот текст, не будет испражняться всю следующую неделю.

Нервно-мышечно заболевание: преходящая слабость и патологическая утомляемость мышц.

Миастенический синдром:

1. Чрезмерная утомляемость мышц

2. Нарастание симптомов на фоне физической нагрузки: усиление дисфагии во время еды, дисфонии – во время беседы

3. Нарастает к вечеру

4. ЭМГ: повторное раздражение – постепенное снижение амплитуды осцилляций

5. уменьшение слабости при приеме АХЭП

Диагностика:

1. нагрузочная проба

2. прозериновая проба

Лечение:

1. АХЭ-препараты

2. Иммунодепрессанты

3. Препараты калия

4. Тимэктомия

5. Плазмаферез

6. Иммуноглобулин

Миастенический криз

Бывает парциальным и генерализованным.

1. Диплопия

2. Птоз

3. Офтальмоплегия

4. Нарушение глотания

5. Дизартрия

Неотложная помощь.

Введение АХЭП улучшает функцию скелетных мышц, но нарастают дыхательные нарушения, повторное введение АХЭП может вызвать генерализованный холинергический криз.

1. Адекватная легочная вентиляция.

2. АХЭП обратимого действия (если состояние не меняется): прозерин

3. Кортикостероидная терапия (пульс-терапия)

4. Плазмаферез (!)

5. Препараты калия, антиоксиданты, иммуноглобулин

Холинергический криз

1. узкие зрачки до 2-2,5 мм в диаметре

2. спазм аккомодации, слезо-, слюнотечение

3. спастические боли в животе, диарея

4. фасцикуляции, судороги, дрожь

5. нарастание слабости

6. спутанность сознания, атаксия

7. потливость

8. усиление носовой и бронхосекреции

9. брадикардия

10. повышение мочеотделения

11. двигательное, эмоционально-психическое беспокойство, обусловленное влиянием АХЭП на ЦНС, в тяжелых случаях эпиприпадки.

Неотложная помощь.

1. отмена АХЭП на 16-24 часа при необходимости до 2-3-х суток

2. коррекция расстройств дыхания, ИВЛ

3. плазмаферез (по стандартной методике)

4. в случае отсутствия инфекции можно применить кортикостероиды и азатиоприн

11