73. Эпилептоидный синдром: варианты, течения, проявления, прогноз, профилактика.

Данный синдром характеризуется: холодной жестокостью, нарушениями влечений, иногда склонностью к тяжелому пьянству, а также сочетанием чрезмерного внимания к своему здоровью с подозрительностью ко всяким лечебным процедурам.

Жестокость бывает совершенно не связана с аффектом, но тем не менее изуверской. Причины жестоких поступков либо вообще не объясняются, либо приводятся совершенно невразумительные доводы.

Нарушения влечений чаще всего касаются сексуального инстинкта. Объектом влечения могут стать члены, даже малолетние дети, а способы удовлетворения отличаются либо инфантильностью (например, страсть раздевать донага маленьких детей), либо склонностью к фетишизму (желание стирать белье матери), но особенно часто проявляется садизм. Сексуальное удовлетворение могут получать, зверски мучая животных, например забивая бродячих кошек или потроша птицу и рыбу.

Нарушения влечений могут также распространяться на пищевой инстинкт, что проявляется как вычурными диетами, так и поеданием несъедобного.

Алкоголизация, если возникает, то становится тяжелой и длительной. Изначально толерантность к алкоголю высока, обычно отсутствует рвотный рефлекс. В опьянении злобны и агрессивны.

Если начинают употреблять другие дурманящие средства, то охотно доводят себя до полубессознательных состояний.

Эпилепсия - хроническое психоневрологическое заболевание, характеризующееся склонностью к повторяющимся внезапным припадкам. Возникает при экзогенно-органических поражениях головного мозга.

Припадки бывают различных типов, но в основе любого из них лежит аномальная и очень высокая электрическая активность нервных клеток головного мозга, вследствие которой возникает разряд.

Преобладающими при эпилептиформном синдроме являются фокальные припадки. Во многих случаях эпилептиформный синдром на всем своем протяжении исчерпывается только ими. Значительно реже возникают большие (тонико-клонические) судорожные припадки, и еще реже абсансы. Припадки могут быть редкими, частыми, возникать сериями и в форме эпилептического статуса.

Фокальные припадки часто появляются первыми, а затем их могут сменить генерализованные припадки. В одних случаях фокальные припадки сопровождаются выраженным судорожным компонентом и утратой сознания, в других — судорожный компонент бывает минимальным. Отключение сознания отсутствует.

В постприпадочном периоде при эпилептиформном синдроме с фокальными припадками часто возникают неврологические и психические расстройства: парезы, явления гипэстезии, сужение и выпадение полей зрения, симптомы моторной и сенсорной афазии, астенические расстройства, ухудшение памяти и интеллектуальных возможностей.

Фокальные и генерализованные судорожные припадки могут сочетаться с припадками психическими. Так, у больного сначала возникают большие судорожные припадки с последующим оглушением, а затем оглушение сменяется сумеречным помрачением сознания.

Типы эпилепсии. Эпилепсию классифицируют по ее происхождению и типу припадков. По происхождению выделяют два основных типа: идиопатическую эпилепсию, при которой причину выявить не удается, и симптоматическую эпилепсию, связанную с определенным органическим поражением мозга. Примерно в 50–75% случаев наблюдается идиопатическая эпилепсия.

Типы припадков

Большие (генерализованные) судорожные припадки. Он характеризуется выраженными судорогами. Припадку обычно предшествует продромальный период (период предвестников), продолжающийся от нескольких часов до нескольких суток. В это время появляются раздражительность, повышенная возбудимость, снижение аппетита или изменения поведения. Непосредственно перед припадком у некоторых больных возникает аура – состояние-предвестник, проявления которого варьируют от повторяющихся каждый раз тошноты или подергиваний мышц до ощущения невыразимого восторга. В начале припадка человек может издавать крики или хрюкающие звуки. Он теряет сознание, падает на пол, тело напрягается. Дыхание замедляется, лицо становится серым, синюшным или бледным.

Затем возникают подергивания в руках, ногах или во всем теле. Зрачки расширяются, кровяное давление повышается, лицо наливается кровью, кожа покрывается потом, изо рта выделяется слюна. Часто происходит непроизвольное выделение мочи и кала. Возможен прикус языка или щек. Затем мышцы расслабляются, дыхание становится глубоким, судороги стихают. Сознание возвращается сквозь дрему. Сонливость и спутанность сознания иногда сохраняются в течение суток.

Воспоминание о генерализованном припадке отсутствует, иногда больной помнит лишь ауру. Припадки обычно продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут и проходят самопроизвольно.

Фокальные (частичные) припадки. В них вовлекается лишь какая-то одна часть тела; припадки могут быть моторными или сенсорными и проявляться судорогами, параличами или патологическими ощущениями. После судорог конечности в ней до суток может сохраняться слабость (парез).

Психомоторные припадки характеризуются сочетанием психопатологических и двигательных проявлений. Типичное начало – продром и аура, с возникновением необычного вкуса, запаха или ощущением уже виденного (будто что-то из происходящего виделось ранее), после чего больной теряет контакт с окружающей действительностью. Во время припадка нередко наблюдаются жевание, смех или улыбка, облизывание губ, больной может брыкаться, перебирать руками одежду. Движения обычно координированные, но повторяющиеся и стереотипные; больной не воспринимает окружающих. Во многих случаях припадки проявляются лишь продолжительными периодами страха, ощущения нереальности происходящего, галлюцинаций, сноподобного состояния. Воспоминания о приступе часто отсутствуют. Психомоторные припадки чаще всего связаны с эпилептическим очагом в височной доле головного мозга.

Абсансы (малые припадки). Абсансы – особый тип припадков, обычно неизвестного происхождения. Абсансы обычно возникают в школьном возрасте и проявляются кратковременной потерей сознания. Ребенок внезапно прекращает любую деятельность, лицо застывает, как будто он заснул на ходу, взгляд становится бессмысленным, устремленным в одну точку. Абсанс продолжается от 5 до 25 секунд. Сразу после припадка ребенок возвращается к прерванной деятельности, как будто ничего не случилось. Часто такие припадки остаются незамеченными, пока из-за повторяющихся приступов не возникнет заторможенность или спутанность сознания. Как правило, эта разновидность эпилепсии хорошо поддается лечению противоэпилептическими препаратами. Абсансы обычно прекращаются к 20 годам.

Малые моторные припадки. Существуют три типа подобных припадков. Акинетические припадки, или дропатаки (от англ. drop – падать), характеризуются внезапным опущением головы или падением (как будто человек вдруг «отключился» или его внезапно качнуло вперед). Миоклонические припадки сопровождаются кратковременными подергиваниями, как бывает у здоровых людей при пробуждении или засыпании. Младенческие спазмы (младенческая миоклония, или салаамовы судороги) характеризуются молниеносными приступами, возникающими в раннем детском возрасте, обычно до полутора лет. Как правило, они продолжаются несколько секунд, иногда следуют группами один за другим, часто сменяются плачем. Малые моторные припадки плохо поддаются лечению и часто связаны с резидуальным (остаточным) или прогрессирующим поражением головного мозга.

Прогноз при эпилепсии. Выделяют эпилепсию с прогредиентным течением. Прогредиентный (pro — вперед, gradior — шагать, лат.) — движущийся вперед, нарастающий. Припадки продолжаются несмотря на регулярное лечение. Иногда очень быстро наступает слабоумие и полная инвалидность. Наблюдается эпилепсия и с регредиентным течением: припадки уменьшаются в частоте, иногда надолго прекращаются. В ряде случаев полная работоспособность больного сохраняется в течение всей жизни. Некоторые больные достигают состояния практического излечения. Прогноз хуже при начале заболевания в раннем возрасте. В этих случаях чаще развивается слабоумие, чем при возникновении болезни в более старшем возрасте. Прогноз зависит от правильно проводимого лечения и реабилитационных мероприятий.

В большинстве случаев после единичного приступа прогноз благоприятный. Приблизительно у 70 % больных на фоне лечения наступает ремиссия, то есть припадки отсутствуют в течение 5 лет. В 20—30 % приступы продолжаются, в таких случаях нередко требуется одновременное назначение нескольких противосудорожных препаратов.

Прогноз зависит также от возраста, в котором начинается эпилепсия. При дебюте заболевания у взрослых (лиц молодого и среднего, но не старческого возраста) прогноз более благоприятный по сравнению с началом заболевания в детском возрасте. Исключение составляют больные, перенесшие тяжелый менингоэнцефалит или тяжелую черепно-мозговую травму, у которых даже в случаях позднего начала эпилепсии прогноз неблагоприятный.

Прогноз эпилепсии нередко связывают с характером и частотой припадков. В ряде случаев имеется такая зависимость, но не всегда. У некоторых больных припадки редкие, а изменения личности значительно выражены и прогредиентно нарастают. Гораздо большее значение для оценки особенности течения и прогноза имеют хронические изменения личности. Они в основном служат причиной утраты или снижения трудоспособности, различных конфликтов и эксцессов. Они затрудняют адаптацию больного к окружающей среде.

Профилактика эпилепсии начинается с медико-генетической консультации. Люди, вступающие в брак, должны предупреждаться о том, что если и по материнской, и по отцовской линии есть больные эпилепсией, то имеется повышенная опасность появления эпилепсии у их ребенка.

У некоторых больных приступы провоцируются определенными раздражителями, например ярким солнечным светом, громким шумом, просмотром телепередач. Избегая этих раздражителей, можно снизить вероятность возникновения приступа.

Обычно больным советуют избегать алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, обильного питья и еды, горячей бани, душных помещений и т. д. Предпочтительна молочно-растительная пища. Полезны прогулки, длительное пребывание на воздухе, легкое водолечение, умеренные физические упражнения.

Больной эпилепсией должен отказаться от ряда профессий, опасных как для самого больного (во время припадка), так и для окружающих (водители транспорта, работа на высоте, работа около двигающихся частей машин без специальных барьеров, при высокой температуре рабочего места и т. д.). Больной должен избегать некоторых видов спорта: плавания, восхождения в горы, езды верхом и на велосипеде; детям нельзя лазить по деревьям.

Лечение. Лечение ведется по четырем направлениям:

1) предупреждение приступов с помощью лекарственных средств;

2) устранение факторов (ситуаций или веществ), провоцирующих припадки; 3) социальная реабилитация больного, способствующая его превращению в полноценного члена общества;

4) консультирование семьи и друзей больного с целью выработать правильное отношение к нему самому и его болезни.

Иногда удается выявить конкретные причины припадков, которые можно блокировать с помощью лекарственных средств или хирургическим путем. Большинство же больных пожизненно нуждается в приеме противосудорожных (противоэпилептических) средств для профилактики припадка.