Детская дерматология / Мордовцева 2013 Множественные кисты кожи у детей

На главную

Александр Малярчук Выход

0 0 a

Журналы >Consilium Medicum и приложения >Дерматология >Дерматология №04 2013

Подписаться на новые номера

Множественные кисты кожи у детей

Дерматология №04 2013 - Множественные кисты кожи у детей

В.В.Мордовцева, А.П.Малярчук, В.В.Гладько . Множественные кисты кожи у детей. Consilium Medicum. Дерматология. (Прил.) 2013; 4: 14-16

Киста – это патологическая полость в органах и тканях, имеющая стенку и содержимое. Различают истинные кисты, внутренняя поверхность которых выстлана эпителием, и ложные кисты (псевдокисты), лишенные специальной выстилки. Кисты бывают приобретенными и врожденными, единичными и множественными. На коже, кроме того, различают эруптивные кисты – одновременно появившиеся множественные элементы, нередко имеющие сегментарное расположение.

Кисты кожи выстланы эпидермисом или эпителием придатков кожи и заполнены содержимым разной консистенции. Гистогенез этих образований бывает различным, и нередко определить его в конкретных случаях бывает затруднительно. В основе механизма развития кист может лежать нарушение дренажной функции кожи и ее придаточных структур, приводящее к задержке и накоплению секретов или рогового вещества (ретенционный механизм). Кисты кожи могут иметь невоидный характер, а также наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

С нашей точки зрения, наиболее полной клинико-морфологической классификацией кистозных образований кожи с учетом их происхождения является классификация D.Weedon (1997 г.) (табл. 1).

За исключением отдельных нозологических форм (себоцистоматоз, атеромы, милиарные кисты, эруптивные кисты пушковых волос) кисты кожи чаще бывают единичными. Множественные кистозные образования встречаются преимущественно у пациентов взрослого возраста. В детском возрасте множественные кисты обычно вызывают тревогу у родителей и могут представлять диагностические и терапевтические трудности для специалистов. Кроме того, склонность к развитию кистозных образований кожи у детей может быть ассоциирована с серьезными генодерматозами, что определяет важность динамического наблюдения за такими пациентами и обследования членов семьи. Мы наблюдали 3 случая множественных кист у пациентов детского возраста, подробности которых представлены в табл. 2.

Кисты пушковых волос встречаются относительно редко у пациентов разного возраста, в основном регистрируются у детей и лиц моложе 30 лет. В тех случаях, когда кисты наследуются по аутосомно-доминантному типу, они могут существовать с рождения. Со времени описания данной патологии в 1977 г. в научной литературе в основном публикуются отчеты о случаях эруптивного варианта с числом элементов, достигающим нескольких десятков [1, 2]. Из-за синевато-коричневатой окраски кист дифференциальный клинический диагноз включает сосудистые и меланоцитарные образования. При желтоватой или розоватой окраске клиническая картина напоминает акнеформные высыпания, контагиозный моллюск, стеатоцистомы и т.д. Диагноз подтверждается гистологическим методом. В прогностическом плане для таких кист характерно доброкачественное течение. Описано сочетание эруптивных кист пушковых волос с сирингомой, множественными стеатоцистомами, эккринными поромами, а также с генодерматозами (гидротическая и ангидротическая эктодермальные дисплазии, врожденная пахионихия) [3, 4]. Без лечения некоторые элементы могут самопроизвольно регрессировать, но чаще остаются пожизненно. При наличии множественных элементов их удаляют хирургическим способом или любыми деструктивными методами (СО2 или Erbium: YAG лазер, «Сургитрон»). При отказе пациентов от вмешательства можно рекомендовать наружные мази с ретиноидами (0,05% ретиноевая кислота), однако данные литературы об эффективности консервативного лечения противоречивы [2]. У нашей пациентки отсутствовали признаки эктодермальных дисплазий (гипотрихоз, нарушение потоотделения, патология зубов) и врожденной пахионихии (очаговая ладонно-подошвенная кератодермия, патология ногтей и зубов, лейкокератоз ротовой полости). Поэтому можно сделать вывод о спорадическом характере кист и отсутствии их связи с генетической патологией. Милиарные кисты – это разновидность мелких эпидермальных кист. Они обычно множественные с преимущественной локализацией на коже лица. Образуются на неизмененной коже, нередко на ссадинах, в местах ожогов, рубцов, при пузырных дерматозах (буллезный эпидермолиз). Описано развитие милиарных кист как следствие применения наружных кортикостероидных препаратов, лучевой терапии, у больных системным амилоидозом. Они появляются в

любом возрасте, часто у грудных детей – в этом случае, как правило, бывают врожденными. Врожденные милиарные кисты обычно самопроизвольно регрессируют, что нередко наблюдается и в случае приобретенных кист. Гистологическое исследование обычно не требуется, так как клиническая картина достаточно характерна. Эруптивный вариант, как у нашего пациента, встречается значительно реже. По данным R.Sharma и соавт. (2011 г.), в мировой литературе описано всего 11 подобных случаев [5]. К такой статистике, конечно, следует относиться с осторожностью, так как не каждый практикующий дерматолог или педиатр описывает наблюдаемые случаи. R.Langley и соавт. (1997 г.) предложили подразделять эруптивные милиарные кисты на спорадические (спонтанные), семейные с аутосомно-доминантным типом наследования (как в случае нашего пациента) и ассоциированные с генодерматозами (синдром Ромбо, невобазалиоматоз, синдром Гарднера) [6].

Удаляют

милиарные кисты обычно из эстетических соображений.

С лечебной целью элементы также вскрывают и выдавливают содержимое.

Эпидермальные кисты (эпидермоидная киста, роговая киста, эпидермальная киста с включениями) встречаются наиболее часто среди всех видов кист кожи. Данные кисты встречаются в основном у взрослых. Дифференцируют эпидермальные кисты с другими видами кист, в первую очередь с волосяными (атеромами) и дермоидными. В редких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с липомами и фибромами мягких тканей, а также с кистозно- измененными опухолями придатков кожи. Последние не являются истинными кистами и, как правило, не бывают множественными.

Клиническая значимость множественных эпидермальных кист состоит в том, что их появление в детском возрасте может быть маркером синдрома Гарднера. Синдром характеризуется сочетанием предракового полипоза толстой кишки с эпидермальными и/или сальными кистами кожи, фиброзными опухолями, остеомами, костными гиперостозами [7]. Ген APC, мутация которого вызывает заболевание, расположен в локусе 5q21, и в некоторых странах возможна молекулярно- генетическая диагностика. По данным литературы, множественные эпидермальные кисты обнаруживаются примерно у 50% больных. Наряду с остеомами (обычно нижней челюсти) они развиваются задолго до полипоза толстой кишки, что облегчает раннее распознавание предракового заболевания. Кисты существуют с рождения или появляются в раннем детстве, их количество вырастает до 20-летнего возраста. Предпочтительная локализация – лицо. Из других опухолей кожи могут обнаруживаться трихоэпителиомы, лейомиомы, кератоакантомы, липомы. У больных нередко развиваются фиброзные новообразования, а также экстраабдоминальные десмоидные опухоли, особенно на месте травм, хирургического вмешательства. В прогностическом отношении наиболее важная составная часть синдрома – диффузный предраковый аденоматозный полипоз толстой кишки, развивающийся у больных старше 10-летнего возраста. У подавляющего большинства больных к 35–40-летнему возрасту аденоматозный процесс в кишечнике завершается перерождением полипов в аденокарциному. Повышен риск развития меланомы кожи и опухолей других органов – щитовидной железы, яичников, надпочечников, печени. Полипы могут обнаруживаться и в верхних отделах желудочно- кишечного тракта, включая пищевод. С профилактической целью показано систематическое инструментальное исследование желудочно-кишечного тракта.

У нашей пациентки на момент обследования не было признаков ассоциированного генодерматоза. Однако наличие

большого числа кист требует диспансерного наблюдения для исключения или своевременной диагностики полипоза кишечника в более старшем возрасте. Следует отметить, что в данном случае лечащим хирургом была избрана неправильная тактика ведения больной. Врач отказывался удалять кисты, опасаясь плохого эстетического результата. Чем крупнее киста, тем хуже будет эстетический результат, особенно в случае нагноения, что регулярно и происходило в описываемом случае. Следует отметить, что девочке многократно назначались курсы системной антибиотикотерапии (в том числе в связи с персистирующей пиодермией), но эффект был кратковременным.

Таким образом, приведенные примеры клинических случаев иллюстрируют разнообразие кист кожи. Что касается подходов к лечению, то они принципиально не отличаются для большинства видов кист. Самым эффективным является удаление кисты вместе с капсулой. Наилучший косметический результат наблюдается при раннем обращении к специалисту. При наличии воспаления рекомендуется внутриочаговое введение кортикостероидов, а при инфицировании – дренирование кисты и антибиотикотерапия. После проведенного лечения удаляют стенку кисты. Разными авторами описан опыт применения системного изотретиноина в дозе 1 мг/кг в день при множественных кистах различного происхождения, но данные о его эффективности противоречивы.

1.Esterly NB, Fretzin DF, Pinkus H. Eruptive vellus hair cysts. Arch Dermatol 1977; 113: 500–3.

2.Espinoza Hernández CJ, Fonte Ávalos V. Eruptive vellus hair cysts: Prevalence and clinical features. Gac Med Mex 2013;

149(4): 406–8.

3.Romiti R, Festa Neto C. Eruptive vellus hair cysts in a patient with ectodermal dysplasia. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 261–2.

4.McLean WHI, Hansen CD, Eliason M, Smith FJD. The phenotypic and molecular genetic features of pachyonychia congenita. J Invest Dermatol 2011; 131: 1015–7.

5.Sharma R, Singal A, Sonthalia S. Multiple eruptive milia over both external ears. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 519–20.

6.Langley RG, Walsh NM, Ross JB. Multiple eruptive milia: Report of a case, review of the literature, and a classi cation. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 353–6.

7.Groen EJ, Roos A, Muntinghe FL et al. Extra-intestinal manifestations of familial adenomatous polyposis. Ann Surg Oncol 2008; 15: 2439–50.

АРХИВ ЖУРНАЛА

2013 2014 2017 2018

ВЫБЕРИТЕ НОМЕР

1 2-3 04