Дисхромии / Мордовцева 2013 Дифференциальная диагностика пигментных пятен у детей и подростков

Журналы >Consilium Medicum и приложения >Педиатрия >Педиатрия №04 2013

Подписаться на новые номера

Дифференциальная диагностика пигментных пятен у детей и подростков

Педиатрия №04 2013 - Дифференциальная диагностика пигментных пятен у детей и подростков

В.В.Мордовцева, А.П.Малярчук, В.В.Гладько . Дифференциальная диагностика пигментных пятен у детей и подростков. Consilium Medicum. Педиатрия. (Прил.) 2013; 04: 66-68

Пигментные нарушения в виде пятен нередко встречаются в практике педиатра и детского дерматолога. Пигментные пятна преимущественно располагаются на коже туловища и конечностей. Они могут иметь разное происхождение при сходной клинической картине. В ряде случаев наличие пигментных пятен может

свидетельствовать о возможных системных поражениях генетически обусловленного заболевания [1].

Наиболее часто пигментные нарушения представлены пятнами цвета «кофе с молоком». Эти пятна отличает характерный светло-коричневый цвет, иногда с желтоватым оттенком. Они бывают разных размеров, имеют разнообразную форму и очертания. Единичные пятна цвета «кофе с молоком» (не более 5) могут встречаться у здоровых лиц (рис. 1). ятна обычно существуют с рождения, значительно реже появляются в раннем детском и подростковом возрасте. С возрастом пятна обычно

бледнеют. Множественные пятна являются патогномоничными для нейрофиброматоза, наблюдаются и при других генодерматозах – таких как туберозный склероз, болезнь МакКьюна–Олбрайта, невобазалиоматоз, синдром

эпителиального невуса и др. С точки зрения дифференциальной диагностики представляют интерес ряд пороков развития (пятнистый невус,

невиформный меланоз) и особые клинические ситуации, сопровождающиеся пигментными нарушениями (отрубевидный лишай).

Нейрофиброматоз – это группа системных наследственных заболеваний, характеризующихся поражением кожи,

нервной и костной систем и сопровождающихся повышенным риском развития доброкачественных и злокачественных опухолей. В настоящее время доказана генетическая самостоятельность 1-го (классический) и 2-го (центральный) типов заболевания. Для нейрофиброматоза характерно последовательное появление симптомов заболевания, что в раннем детском возрасте затрудняет постановку окончательного диагноза в спорадических случаях, так как полная клиническая картина, удовлетворяющая критериям Всемирной организации здравоохранения, развивается у большинства детей не раньше 5–6 лет. Тем не менее крупные пигментные пятна цвета «кофе с молоком» являются самым ранним симптомом. х

прогностическая значимость при подозрении на нейрофиброматоз достаточно высока [2]. Они, как правило, врожденные или появляются вскоре после рождения.

С возрастом количество и размер пятен увеличиваются. Крупные, покрытые волосами пигментные пятна, особенно пересекающие срединную линию тела, могут указывать на наличие глубокой плексиформной нейрофибромы – диффузных опухолевидных разрастаний по ходу нервных стволов. В дошкольном и школьном возрасте у многих детей, больных нейрофиброматозом, обнаруживаются мелкие пигментные пятна, напоминающие веснушки, которые располагаются в подмышечных впадинах и паховых складках. Обычно к 10-летнему возрасту появляются кожные нейрофибромы

(рис. 2). Степень выраженности кожных проявлений, а также вовлечение в процесс других органов и систем сильно варьируют. Диагноз ставят на основании сочетания признаков. Возможна молекулярно-генетическая диагностика. Синдром МакКьюна–Олбрайта представляет собой сочетание множественной фиброзной дисплазии костей с нарушением пигментации кожи и эндокринными нарушениями. Наряду со случаями, характеризующимися классической триадой признаков, наблюдаются атипичные и неполные формы синдрома. Сразу после рождения или в первые годы жизни на коже появляются пятна цвета «кофе с молоком» неправильных очертаний типа географической карты разных размеров (обычно довольно крупные). Пигментные пятна нередко располагаются сегментарно и более выражены на стороне пораженной кости, особенно часто локализуются на задней поверхности шеи, спине, бедрах, в поясничной области. Диагноз ставят на основании клинических проявлений, результатов рентгенологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с нейрофиброматозом.

Пятнистый невус (naevus spilus) является проявлением генетического мозаицизма. Следует отметить, что некоторые авторы рассматривают это состояние как сегментарный нейрофиброматоз. Мы наблюдали у детей, больных пятнистым невусом, развитие нейрофиброматоза 1-го типа. Невус существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте. На фоне пигментированного пятна, обычно светло-коричневого цвета или цвета «кофе с молоком», имеются мелкие темноокрашенные вкрапления. Невус может быть небольшого размера или занимает большую площадь поверхности тела, в последнем случае характерно зостериформное или сегментарное расположение (рис. 3).

Описаны двусторонние поражения. Обычно невусы остаются стабильными в течение всей жизни. Описано развитие в области пятнистого невуса веретеноклеточных меланоцитарных невусов. Риск злокачественного перерождения невелик, однако

описаны случаи многофокального роста злокачественной меланомы на фоне пятнистого невуса.

Невиформный меланоз (невус Беккера) – это своеобразное локальное поражение кожи, обычно в области плечевого пояса, проявляющееся участком гиперпигментации, нередко в сочетании с выраженным гипертрихозом в пределах невуса (рис. 4). Иногда гипертрихоз не наблюдается, и невус выглядит как пигментное пятно. В отдельных случаях невус имеет неровную поверхность за счет множественных фолликулярных папул (рис. 5). Невус Беккера не является меланоцитарным новообразованием. Он представляет собой порок развития, в формировании которого принимают участие эпидермальные структуры, волосяные фолликулы и мышцы, поднимающие волос. В последнем случае зарубежные авторы предпочитают диагноз «гладкомышечная гамартома», однако такой диагноз требует гистологического подтверждения, что не всегда осуществимо на практике. Кроме того, есть мнение, что гладкомышечная гамартома относится к спектру проявлений невуса Беккера [3]. Цвет невуса обусловлен гиперпигментацией базального слоя эпидермиса, пигментация усиливается под воздействием ультрафиолетовых лучей. Ранее считалось, что болеют преимущественно лица мужского пола, у которых полная клиническая картина развивается в подростковом возрасте. Однако появляются публикации о необычных локализациях невуса Беккера, билатеральном расположении, а также случаи заболевания у девочек и случаи врожденных изменений [4–6]. По-видимому, спектр проявлений невиформного меланоза шире, чем ранее предполагалось. Мы также наблюдали девочку-подростка, у которой проявления существовали с рождения и имелась нетипичная локализация в области поясницы и обеих нижних конечностей (рис. 6, 7).

В редких случаях невиформный меланоз является одним из проявлений синдрома пигментированного волосатого невуса, который также включает ипсилатеральную гипоплазию молочной железы, дефекты опорно-двигательного аппарата и другие аномалии (например, добавочную мошонку).

Отрубевидный лишай – грибковое заболевание, характеризующееся поверхностным поражением кожи. Вызывается разными видами гриба рода Malassezia.

Характеризуется появлением округлых пятен желтовато-розового или светло-коричневого цвета, небольших размеров, с четкими границами и малозаметным «отрубевидным» шелушением на поверхности, которое усиливается при поскабливании (симптом Бенье). Высыпания склонны к слиянию, иногда образуются обширные очаги поражения полициклических очертаний (рис. 8). Диагностика не представляет затруднений: йодная проба Бальцера, микроскопическое исследование и осмотр с помощью люминесцентной лампы Вуда позволяют подтвердить диагноз. Таким образом, спектр дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных пигментных пятен достаточно широк. Единичные элементы могут наблюдаться у здоровых лиц и не ассоциируются с системной патологией. При наличии множественных пигментных пятен в большинстве случаев требуются дополнительные исследования, осмотр членов семьи и диспансерное наблюдение.

1.Shah KN. The diagnostic and clinical signi cance of cafe-au-lait macules. Pediatr Clin North Am 2010; 57 (5): 1131–

2.Nunley KS, Gao F, Albers AC et al. Predictive value of cafe au lait macules at initial consultation in the diagnosis of neuro bromatosis type 1. Arch Dermatol 2009; 145 (8): 883–7.

3.Civatte J, Marinho E, Oliver-Santos R. Smooth muscle hamartoma or nevus of Becker? Apropos of 4 cases. Med CutanIbero Lat Am 1988; 16 (2): 145–8.

4.Khatami A, Seradj MH, Gorouhi F et al. Giant bilateral Becker nevus: a rare presentation. Pediatrn Dermatol 2008; 25: 47–51.

5.Hsu S, Chen JY, Subrt P. Becker’s melanosis in a woman. J Am Acad Dermatol 2001; 45 (Suppl.): S195–6.

6.Alfadley A, Hainau B, Al Robaee A, Banka N. Becker’s melanosis: a report of 12 cases with atypical presentation. Int J Dermatol 2005; 44: 20–4.

АРХИВ ЖУРНАЛА

2015 2016 2017 2018

ВЫБЕРИТЕ НОМЕР