23. Мигрень, патогенез, клиника, лечение.

Мигрень – вид приступообразной гол боли. Боль пульсирующая, односторонняя, сопровождается тошнотой/рвотой, непереносимостью громких звуков или яркого света.

В основе приступа л/т ангионевротические расстройства.

4 Стадии р-я мигренозного приступа:

1) спазм артерий.

2) расширение артерий, вследствие выделения брадикинина, гистамина, простагландинов.

3) отек сосудистой стенки и периваскулярных тканей.

4) из тканей вымываются вазодилатирующие в-ва, отек тканей разрешается, исчезает гол боль.

Клиника: начинается со зрительных нарушений- гемианопсия, фотопсия (блестящих точек). Реже локальным снижением чув-ти (в половине языка, лица, конечности) или возникновением пареза мимической мускулатуры руки, ноги.

Боль локализуется в лобно-височной обл с иррадиацией в глаз и верхнюю челюсть. Побледнение, затем покраснение лица, слезотечение, покраснение СО глаза, заложенность носа, тошнота.

Офтальмоплегическая мигрень – нарушение глазодвигательной иннервации (косоглазие, птоз), возникающие перед приступом гол боли/одновременно с ним.

Предвестники: состояние эйфории/депрессии, чувство голода, нарушение сна.

Мигренозный статус – при продолжении приступа более 72ч, либо повторяющихся приступах, промежуток менее 4ч. Бывает повторная рвота.

Лечение: В период предвестников:

- анальгетики (парацетамол, аспирин) их эффективность повышается при применении церукала.

- вазоконстриктор (эрготамин) + кофеин = кофетамин.

- агонисты серотониновых рецепторов (наратриптан).

24. Миопатия. Классификация, клинические проявления прогрессирующих мышечных дистрофий, диагностика.

Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии) — группа наследственно обусловленных нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями.

Дюшена: (Х-сцепл. рецессивн. тип)

· Утрата мышечного белка дистрофина

· наиболее злокачественная форма первичных миодистрофий

· дебют в раннем детском возрасте

· с 2-5 лет уже развивается слабость мышц ТАЗОВОГО пояса, бедер, утиная походка

· распространение процесса восходящее (до плечевого пояса)

· со временем слабость мышц лица, языка, глотки, гортани, дыхательных мышц

· у 30% отставание в интеллектуальном развитии

ЭРБА-РОТА- конечностно-поясная миодистрофия (по аутосомно-рецессивному типу)

· дебют в детском или юношеском возрасте чаще в 14-16 лет

· атрофии мышц тазового пояса

· ранний признак утиная походка

· атрофии мышц плечевого пояса, рук

· возможны умеренные псевдогипертрофии, формирование контрактур

· при поражении межреберных мышц и диафрагмы – дыхательная недостаточность

· умеренная гиперферментемия

· инвалидизация через 10-20 лет

Плечелопаточно-лицевая миодистрофия ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА (по аутосомно-рецессивному)

· дебют к 20 годам,

· слабость и гипотрофия мышц лица,

· слабость передней зубчатой, большой грудной, нижних отделов трапецивидных мышц, широчайшей мышцы спины, двуглавой, трехглавой мышц

· слабость перонеальных мышц (появляется степаж)

· интеллект сохранен

· женщины в 3 раз чаще мужчин болеют

Лопаточно-перонеальная миодистрофия ДАВИДЕНКОВА1 аутосомно-доминантная

· проявляется чаще в детстве

· слабость и прогрессирующая гипотрофия мышц плечевого пояса и перонеальной группы мышц с угасанием сухожильных рефлексов

· слабость проксимальных отделов рук и плечевого пояса

· возможны дистальные парестезии, гипестезии

Х-сцепленная рецессивная форма

· сначала слабость в грудных, дельтовидных мышцах, в мышцах проксимальных отделов рук

· характерна кардиомиопатия (чаще причина смерти)

Прогрессирующая офтальмоплегическая проявляется наружным офтальмопарезом/плегией