7. Аномалии взаимоотношения, количества и расположения почек.

Аномалии формы и взаимоотношения: В эту группу входят различные варианты сращения почек.

• Подковообразная почка – сращение почек полюсами, чаще нижними. Почки соединены между собой перешейком. Почечные лоханки расположены на передней поверхности органа.

• Клиника: -боли в животе, чаще в положении стоя, при переразгибании туловища назад и при поворотах туловища, - парестезии в нижних конечностях, - цианоз, отеки и флебиты нижних конечностей (из-за сдавления НПВ перешейком), - пульсация в животе, обусловленная контактом аорты с перешейком, - запоры, - астено-невротический синдром.

• L-образная (углообразная) почка – сращение горизонтально расположенной почки с нижним полюсом вертикально расположенной почки.

• S-образная почка – сращение почек, расположенных одна под другой по одну сторону позвоночника.

• Галетообразная почка – сращение почек своими медиальными краями.

• Сращение почек предрасполагает к развитию в них пиелонефрита, гидронефроза, нефролитиаза, опухоли Вильмса, аденокарциномы, кист.

Лечение: при болевом синдроме и гидронефрозе резекция перешейка с репозицией разделенных почек

• Аномалии положения почек: Различают поясничную, подвздошную, тазовую, торакальную и гетеролатеральную дистопию почек.

• Поясничная дистопия – почечная артерия отходит от аорты на уровне 2-3 поясничных позвонков, нижний полюс пальпируется в подреберье.

• Подвздошная дистопия –почка располагается в подвздошной ямке, пальпируется в виде опухолевидного образования, почечные сосуды отходят от общих подвздошных сосудов.

• Тазовая дистопия – почка расположена между прямой кишкой и маткой у женщин и между прямой кишкой и мочевым пузырем у мужчин. Почечные сосуды отходят от внутренних подвздошных сосудов. При этой дистопии кроме болей могут наблюдаться дизурические расстройства, у женщин – нарушение менструального цикла.

• Перекрестная дистопия – почка смещена за среднюю линию, в результате чего обе почки оказываются по одну сторону от позвоночника.

• Диагностика: экскреторная урография, ретроградная пиелография, УЗИ, при необходимости – ангиография, КТ, МРТ.

• Общие признаки этих вариантов дистопий: низкое отхождение почечных сосудов, короткий мочеточник, незавершенная ротация почки вокруг вертикальной оси.

• Редкая аномалия – торакальная дистопия почки. Возникает при проникновении почки в грудную полость через щель Бохдалека до завершения слияния диафрагмы.

• Лечение: профилактика травм дистопированных почек, планирование кесарева сечения во время родоразрешения при тазовой дистопии почки.

8. Врожденный и приобретенный гидронефроз. Причины возникновения, диагностика, лечение.

• Это выраженное, стойкое, прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее при нарушении оттока мочи из почки, вызванное врожденными причинами.

• Мальчики болеют в 2,5 раза чаще, чем девочки. Левосторонний гидронефроз наблюдается в 2,5 раза чаще, чем правосторонний. В 15% случаем процесс двусторонний.

• Причины: истинное сужение ПУС со склерозом стенки, недоразвитие проксимального отдела мочеточника, клапаны мочеточника, сдавление мочеточника добавочными или аномально расположенными сосудами, эмбриональными тяжами, высокое отхождение мочеточника от лоханки.

• Высокое давление в лоханке постепенно вызывает атрофию почечной паренхимы.

• В раннем детском возрасте заболевание протекает бессимптомно. Затем появляются боли в животе и пояснице, снижение аппетита, общая слабость, недомогание, рвота, отставание в физическом развитии, при двустороннем гидронефрозе может развиться ХПН.

• Диагностика: Экскреторная урография на фоне диуретиков, КТ с контрастированием, УЗИ, ангиография, МРТ. При выраженном гидронефрозе пальпируется увеличенная почка. Возможна пренатальная диагностика с помощью УЗИ.

• Дифференциальная диагностика с парапельвикальной кистой.

• Лечение. При коротких сужениях эндоскопическая коррекция (баллонная дилатация, эндоуретеротомия и стентирование), лучше антеградно через нефростому. В остальных случаях предпочтительнее реконструктивно-пластические операции, при которых устраняют причину гидронефроза и создают лоханочно-мочеточниковое соустье достаточного диаметра (операции Хайнса-Андерсена, Калп де Вирда и др.).

9. Аномалии мочеточников (аномалии положения, нейромышечная дисплазия, пузырно-мочеточниковый рефлюкс).