- •Клиника
- •Лечение
- •Клиника
- •Красная волчанка
- •Хроническая интегументная форма рубцующегося эритематоза
- •Дискоидная форма
- •Клиника
- •Диссеминированная форма красной волчанки
- •Центробежная эритема Биетта
- •Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга
- •Острая или системная красная волчанка
- •Подострая красная волчанка
- •Лечение
- •Склеродермия
- •Диффузная склеродермия
- •Дерматомиозит
- •Первичный дерматомиозит
- •Лечение
- •Особенности течения коллагенозов у детей
- •Рекомендуемая литература
Красная волчанка
(Lupus erythematodes)
Этиопатогенез.
Дерматоз полиэтиологичен.
Теории происхождения красной волчанки:
-
Аутоиммунная теория – ей принадлежит основная роль.
В сыворотке крови больных красной волчанкой обнаруживают высокий уровень – глобулинов, среди которых выявлен необычный белок – макроглобулин, так называемый антиядерный фактор, повреждающий ядра клеток, особенно лейкоцитов. В периферической крови и костном мозге выявляют клетки красной волчанки (LЕ – клетки: лейкоциты, в протоплазме которых находятся измененные в результате нуклеолиза гомогенно окрашенные ядра лейкоцитов, такие же образования обнаруживаются между клетками и они являются центром агглютинации нейтрофилов (так называемые «розетки»).
2. Вирусная. Подтверждается обнаружением в пораженной коже неспецифических вирусоподобных включений.
3. Стрептококковая. Основана на частом обнаружении стрептококков в очагах поражения, а также улучшении кожного процесса при ликвидация соматической инфекции, что можно объяснить прекращением сенсибилизации из основного очага инфекции.
-
Нарушение порфирового обмена.
В результате повышенного уровня порфиринов в кожном сале под воздействием солнечных лучей происходит дестабилизация мембраны лизосом, что влияет на разрушение клеток окружающих тканей.
5. Способствуют возникновению или обострению заболевания: травмы, прием лекарственных препаратов, переохлаждение.
6) Велика роль хронической инфекции и интоксикации, что может привести к сенсибилизации организма.
Заболевание встречается редко: частота его возникновения 0,25 – 1 % среди всех кожных заболеваний. Дерматоз больше распространен в странах с влажным морским холодным климатом. Блондины болеют чаще, чем брюнеты, а женщины чаще, чем мужчины (что объясняется влиянием деятельности половых желез, о чем свидетельствует ухудшение состояния во время беременности и родов).
Красная волчанка чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет.
Классификация
Различают 2 основных формы болезни:
кожную (интегументную) и системную.
Большинство авторов различают:
-
хроническую интегументную форму красной волчанки (хронический рубцующийся эритематоз);
-
острую или системную красную волчанку (острый эритематоз)
-
подострую красную волчанку (подострый эритематоз), характеризующийся меньшей выраженностью клинических симптомов, чем острая.
Хроническая интегументная форма рубцующегося эритематоза
Различают 4 основные клинические разновидности:
-
дискоидная;
-
диссеминированная;
-
центробежная эритема Биетта;
-
глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга.
Дискоидная форма
Встречается наиболее часто.
Клиника
Очаги поражения могут локализоваться на любом участке кожного покрова, но преимущественно на лице в виде резко очерченных пятен с гиперемией, шелушением, склонных к слиянию. Типичны высыпания на щеках и переносице, где они напоминают фигуру «бабочки». В дальнейшем формируются инфильтрированные эритематозные бляшки, покрытые роговыми плотными чешуйками (фолликулярный гиперкератоз) с последующим образованием нежной белой рубцовой атрофии. Таким образом, кожный процесс протекает в 3 стадии: эритема – гиперкератоз – рубцовая атрофия. Соскабливание чешуек обычно болезненно – симптом Бенье-Мещерского, при их удалении на внутренней поверхности обнаруживаются шипики – симптом «дамского каблука».
При локализации очага на волосистой части головы рубцово-атрофические процессы обуславливают стойкую алопецию.
При локализации процесса на слизистой оболочке полости рта (лейкоплакии, эрозивно-язвенные дефекты) диагностике помогает люминисцентный метод исследования – снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда.
Для этой формы заболевания характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что обусловлено сенсибилизацией к УФО.
Разновидности дискоидной красной волчанки:
-
гипсовидная форма – при обильном гиперкератозе происходит наслоение грубых роговых чешуек или обильных мелких, напоминающих мел;
-
папилломатозная или веррукозная форма – имеет место при прорастании эпителиальных сосочков мощными роговыми наслоениями;
-
опухолевидная форма – образуются фиолетово-красные бляшки с отечными краями. При этой форме может отсутствовать основной признак – гиперкератоз, что затрудняет установление диагноза.