Красная волчанка ЛЕКЦИЯТуберкулез кожи
Больные красной волчанкой составляют около 1% от всех кожных больных. Заболевание возникает у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины болеют чаще (70%) и связано это с гормональными кризами, которые чаще регистрируются в 14-18 лет (период полового созревания) и предклимактерический период (40 лет).
КВ - это хроническое заболевание, тянется годами, склонное к рецидивам, которые чаще возникают весной и осенью. Замечено, что больные КВ очень чувствительны к УФ-лучам. Казалось бы, что дерматоз должен чаще встречаться в южных странах, но чаще встречается и тяжелее протекает в странах с влажным и холодным климатом - Скандинавии, а в РФ- в Архангельской области. В г. Архангельске по данным Хилкова В.А. в марте КВ обостряется чаще, чем в другие месяцы.
Патоморфоз КВ за последние 25-30 лет
увеличение заболеваемости, особенно лиц мужского пола (с 10 до 15%)
увеличение почти вдвое частоты заболевания КВ в детском и подростковом возрасте
изменение характера течения СКВ за счет хронизации процесса, что проявилось в уменьшении частоты регистрации подострой и, особенно, острой формы болезни. Соотношение острая: подострая: хроническая КВ составило 1,0:2,7:25,9.
Этиология
до настоящего времени конкретный этиологический фактор КВ не установлен.
были попытки связать КВ с инфекцией, в частности, с туберкулезом, на основании высокой лихорадки, прогрессирующего течения. В 20 годах был даже такой термин как “эритематозный сепсис”, но от этой идеи отказались.
наиболее признанным в наши дни является предположение о роли вирусной инфекции в возникновении КВ.
Подтверждение 
вирусной этиологии
в крови больных имеется высокий титр антител к РНК-содержащим вирусам: кори, краснухи, парагриппа, а также к ДНК-содержащим герпетическим вирусам, вирусам Эпштейн-Барра
доказана роль хронической инфекции медленными, так называемыми ретровирусами, т.е. латентными вирусами, которые до определенных моментов в организме никак себя не проявляют.
Генетическая |
|
предрасположенность к |
|
КВ |
|
|
обнаружена конкордантность в заболеваемости КВ у |
|
50% гомозиготных близнецов |
|
показано наличие антиядерных АТ у2/3 близнецов. В |
|
семьях у ряда больных КВ находили также и другие |
|
заболевания соединительной ткани, в частности РА. |
|
показана связь КВ с носительством определенных |
|
антигенов HLA. |
|
КВ следует рассматривать не как совокупность разных |
|
синдромов, а как единое целое с выраженным клинико- |
иммунологическим полиморфизмом, что может быть обусловлено генетической гетерогенностью отдельных групп больных СКВ. Так для СКВ характерно сочетание антигенов А25, В8, В9, В16. Сочетание гаплотипов А11В8, А11В12, В9В12 у больных интегументных форм прогностически неблагоприятно. Оно повышает риск трансформации процесса в системную форму.
Патогенез: КВ - классическая
иммунокомплекснаяв основе патогенеза лежит появлениеболезньантиядерных антинуклеарных антител, которые имеют направленность к целым ядрам и к ингредиентам ядра - к нативной (двухспиральной) ДНК, нуклеопротеину и другим ядерным субстанциям.
антиядерные антитела участвуют в формировании ЦИК, которые сорбируются на базальных мембранах сосудов, кожи, в почечных клубочках. В результате сорбции антиядерных антител в тканях происходит повреждение, связанное с активацией системы комплемента и других медиаторов воспаления.
большую роль в развитии патологии
играют очаги инфекции, повышенная чувствительность к УФ-лучам.
Классификация
хроническая КВ или кожная или интегументная форма: поражения ограничиваются преимущественно или исключительно очагами на коже
острая или СКВ: поражение внутренних органов (дерматит, артрит, полисерозит).
Клинические формы 
хронической КВ
-дискоидная -центробежная эритема Биетта -диссеминированная
-глубокая КВ Капоши-Ирганга
Различные формы КВ представляют лишь варианты единого патологического процесса на основании того, что:
клинические и патологические кожные проявления при ХКВ и СКВ неотличимы
имеется сходство гематологических, иммунологических и биохимических нарушений
в 12% случаев возможна трансформация ХКВ в СКВ.
возможно появление типичных дискоидных очагов при стихании острой фазы СКВ