В зарубежной литературе:
1. Первичный синдром Шегрена = Болезнь
Шегрена
2. Второчный синдром Шегрена = синдром
Шегрена
Заболевание относится к группе
ревматических болезней.
100% - поражаются слюнные железы
Часто слезные железы
И другие железы.
Чаще поражаются большие слюнные железы
-
Околоушные железы
-
Подъязычные железы
-
Подчелюстные железы
-
Малые железы
Характерно инфильтрация тканей желез,
лимфоидными, плазматическими и
ретикулярными клетками. В начальной
стадии заболевания дольковая структура
не нарушена, отмечаются дистрофические
изменения эпителиальных клеток,
выстилающих протоки, в протоках
уплотненный секрет. Протоки частично
расширены. Наблюдается пролиферация
миоэпителиальных клеток, что приводит
к окклюзии протоков.
В поздних стадиях заболевания может
наблюдаться полная атрофия ацинусов с
замещением их фиброзной и жировой
тканями. Как правило, существует
параллелизм, м/у лимфоцитарной
инфильтрацией и атрофией ацинусов, хотя
иногда выраденная инфильтрация может
сочетаться с почти нормальным состоянием
ацинусов. И наоборот, значительная
атрофия ауинусов с почти полным отсутствие
лимфоцитарной инфильтрации.
Аналогичные изменения могут развиваться
в слезных железах (70 – 80%), в железах
слизистой носоглотки, бронхов, желудка,
влагалища.
Развивается сухость слизистой ПР
(ксеростомия), слизистая ярко-розовая,
легко травмируется, нередко возникают
заеды, трещины, глоссит. Может присоединяться
вторичная инфекция. На слизистой ПР м
б лейкоплакия. Язык складчатый, сосочки
атрофичны.
Снижение саливации, изменение консистенции
и состава слюны приводят к быстрому
развитию кариеса, преимущественно
пришеечного и полной потере зубов.
Легко возникает гнойные сиалоадениты.
Сухость конъюнктивы (ксерофтальмия).
Это приводит к сухому кератоконъюктивиту,
образование обширных язв, перфорация
роговицы, помутнение роговицы, полная
потеря зрения. У 4 – 5% больных болезнью
Шегрена после 10 – 15-летнего течения
развиваются лимфопролиферативные
заболевания, чаще лимфомы.
9