Альтернирующие синдромы

Педункулярные альтернирующие синдромы

•Синдром Нотнагеля обусловлен сочетанным поражением ядер глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, волокон пирамидного

пути. На стороне поражения — птоз,

расходящееся косоглазие, мидриаз, мозжечковая атаксия, глухота (одно и двусторонняя), на противоположной стороне

— хореоатетоидный гиперкинез, центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка.

Альтернирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола

головного мозга

•Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический

паралич (парез) мимических мышц с их

спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Псевдобульбарный паралич

•чаще развивается при выраженном атеросклерозе сосудов головного мозга. Двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга. Корково-ядерные проводники при этом могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие П. п. и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается кровоток (так называемый синдром обкрадывания), и развивается хроническая гипоксия

мозга.

•Причиной П. п. может быть также диффузное поражение сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса и др. Кроме того, П. п. наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта — Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.

Псевдобульбарный паралич

•Клинически характеризуется расстройством глотания — дисфагией, нарушением артикуляции — дизартрией или анартрией, изменением фонации — дисфонией (осиплостью). Парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе. Вызываются рефлексы орального автоматизма, которые связаны с сопутствующим нарушением функции

центральных мотонейронов и корково ядерных путей к ядрам

-

лицевого и тройничного нервов.

•Больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в нос (парез мягкого неба); отмечается слюнотечение. Часто П. п. сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц. Одновременно могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта.

•Топико-диагностическое значение. Анализ симптомов поражения черепных нервов, органов чувств, проводниковых расстройств при А. с. позволяет определить локализацию и границы патологического очага. В клинической практике А. с. могут наблюдаться при опухолях мозгового ствола и при нарушениях мозгового кровообращения (инфаркт мозга). Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса

и Шмидта — при нарушении кровообращения в ветвях артерий,

питающих продолговатый мозг, а синдром Валленберга — Захарченко,

Бабинского — Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, синдром перекрестной гемиплегии — при тромбозе спинобульбарных артериол. Понтинные (мостовые) синдромы Фовилля, Бриссо — Сикара, Раймона — Сестана выявляются при поражении ветвей базилярной (основной) артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и др.

•О характере патологического процесса позволяет судить динамика симптомов. Так, при ишемическом поражении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерий А. с, развиваются постепенно, часто не сопровождаясь потерей сознания; границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации; гемиплегия

или гемипарез имеют спастический характер. При

кровоизлиянии в ствол мозга А с могут быть атипичными т к

. . , . .

границы очага могут не соответствовать определенному сосудистому бассейну и могут увеличиваться за счет реактивного отека мозга вокруг очага кровоизлияния. Острое развитие очага в мосте мозга сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии в результате диасхиза.

Нелакунарные инфаркты в ВББ

•Поражение коротких и/или длинных огибающих ветвей ПА или ОА при наличии источников кардиоэмболии и отсутствии стеноза крупных артерий Сосудистый бассейн

•. Задняя нижняя мозжечковая артерия (ЗНМА)

•Альтернирующий синдром Валленберга — Захарченко:

•— головокружение, тошнота, рвота, дизартрия, дисфония;

•— синдром Бернара — Горнера;

•— нарушение чувствительности на лице в зонах Зельдера;

•— мозжечковые нарушения на стороне очага;

•— двигательные расстройства и гемигипестезия с противоположной стороны.

•2. Поражение парамедианных позвоночных артерий (ПА), медиальных или латеральных ветвей ЗНМА

•Варианты синдрома Валленберга — Захарченко:

•— системное головокружение;

•— нистагм;

•— мозжечковая атаксия.

Нелакунарные инфаркты в ВББ

•3. Окклюзия парамедианных или коротких огибающих ветвей основной артерии

(ОА)

•Нелакунарные инфаркты в области моста проявляются альтернирующими синдромами:

•— Фовилля — периферический парез мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза на стороне очага с контрлатеральным гемипарезом;

•— Мийара — Гублера — периферический парез мышц на стороне очага и гемипарез с противоположной стороны.

•4. Закупорка ветвей основной артерии, кровоснабжающих средний мозг

•Нелакунарные инфаркты в области ножек мозга проявляются альтернирующими синдромами:

•— Вебера — поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегия с противоположной стороны;

•— Бенедикта — поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиатаксия или атетоидные гиперкинезы в противоположных конечностях;

•— Клода — поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и интенционный тремор, гемиатаксия, мышечная гипотония с противоположной стороны.

Нелакунарные инфаркты в ВББ

•5. Поражение артерии четверохолмия

•— синдром Парино — парез взгляда вверх и недостаточность конвергенции;

•— нистагм.

•6. Двусторонние инфаркты в бассейне парамедианных или коротких огибающих артерий ОА

•— тетрапарез;

•— псевдобульбарный синдром;

•— мозжечковые нарушения.

•7. Инфаркт мозжечка:

•а) Закупорка передней нижней мозжечковой артерии (ПНМА)

•— общемозговые симптомы, нарушения сознания;

•— головокружение, шум в ушах, тошнота, рвота;

•На стороне очага:

•— парез мимических мышц по периферическому типу;

•— синдром Бернара — Горнера;

•— мозжечковая атаксия.

Закупорка ПА и ОА

•Вызывает также церебеллярные инфаркты

•в) Закупорка верхней мозжечковой артерии (ВМА)

•— головокружение, тошнота, рвота;

•— мозжечковая атаксия на стороне очага.

•На МРТ очаг инфаркта формируется в средней части полушарий мозжечка.

•8. Закупорка внутренней слуховой (лабиринтной) артерии:

•— системное головокружение;

•— односторонняя глухота;

•— отсутствие признаков поражения ствола головного мозга или мозжечка.

•9. Закупорка задней мозговой артерии (ЗМА):

•— зрительная агнозия при сохранении макулярного зрения;

•— контрлатеральная гомонимная или квадрантная гемианопсия;

•— сенсорная, амнестическая или семантическая афазия, алексия при левосторонней локализации очага инфаркта.

•Зрительные галлюцинации, слепота при двустороннем поражении.

•10. Поражение ветвей ЗМА: шпорной и теменно-затылочной артерий

•Корковые синдромы поражения теменной доли на границе с затылочной:

•— дезориентация в месте и времени;

•— зрительно-пространственные нарушения, расстройства оптико-пространственного гнозиса.