4) Идиопатические генерализованные эпилепсии.

1. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

2. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

3. Детская абсанс-эпилепсия

4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами

5. Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом

- Юношеская абсанс-эпилепсия

- Юношеская миоклоническая эпилепсия

- Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами

6. Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс *

5) Рефлекторные эпилепсии.

1. Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия

2. Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции

3. Первичная эпилепсия чтения

4. Стартл эпилепсия

6) Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений).

1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия

2. Синдром Отахара

3. Синдром Веста

4. Синдром Драве

5. Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях (*)

6. Синдром Леннокса – Гасто

7. Синдром Ландау – Клеффнера

8. Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна

7) Прогрессирующие миоклонус эпилепсии - специфические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта – Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.)

8) Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» необязательна.

- Доброкачественные приступы новорожденных

- Фебрильные приступы

- Рефлекторные приступы

- Приступы, связанные с отменой алкоголя

- Приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами

- Приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы

- Единичные приступы или единичные серии приступов

- Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия)

6. Данные дополнительных исследований:

• ЭЭГ. Наиболее характерный для эпилепсии паттерн патологических изменений ЭЭГ — пики, острые волны, комплексы пик-волна. Патологическая биоэлектрическая активность, как правило, появляется во время припадка, а в межприпадочном периоде при обычных условиях записи регистрируется у 60—70 % больных. Использование различных методов провокации (ритмическая световая стимуляция, гипервентиляция, введение препаратов судорожного действия, а особенно суточная депривация сна) увеличивает количество больных с эпилептическим паттерном ЭЭГ до 80—90 %.

• Нейровизуализационные методы (МРТ) - при диагностике симптоматической эпилепсии, однако визуализация мозговых структур нередко позволяет выявить локальные изменения (атрофия, кисты и др.) при идиопатической или локально обусловленной криптогенной форме;

• Офтальмологическое исследование;

• Экспериментально-психологическое исследование.

7. Этапы установки диагноза.

• Описание пароксизмального события (возможно по данным анамнеза)

• Классификация приступа (анамнез, визуальное наблюдение, ЭЭГ)

• Диагностика формы эпилепсии (клиника + ЭЭГ + нейровизуализация)

• Установление этиологии (МРТ, кариотип)

• Диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации