- •Занятие №12. Заболевания периферической нервной системы Вводная часть
- •Анатомо-физиологические особенности периферической нервной системы
- •Заболевания пнс: общие вопросы
- •Анатомо-физиологические особенности поражения спинно-мозговых нервов. Корешковый синдром.
- •Вертеброгенные поражения нервной системы: общие вопросы
- •1) Тела позвонков,
- •Вертеброгенные поражения нервной системы: основные синдромы
- •Вертеброгенные поражения нервной системы: классификация и клиническая картина
- •5) Синдром передней лестничной мышцы (Наффцигера):
- •6) Синдром мышцы, поднимающей лопатку (лопаточно-реберный синдром):
- •7) Синдром малой грудной мышцы
- •1) Корешковые синдромы шейного уровня
- •7) Синдром ишиокруральных мышц (задних мышц) бедра
- •8) Синдром передней большеберцовой мышцы
- •1) Корешковые синдромы поясничного уровня, в том числе синдром конского хвоста (см. Тема 3)
- •3) Синдром грушевидной мышцы и подгрушевидный синдром перемежающейся хромоты
- •Остеохондроз позвоночника с неврологическими проявлениями
- •3. Патогенез складывается из:
- •4. Общие клинические критерии диагностики:
- •5. Принципы лечения при обострении заболевания
- •Анатомо-физиологические особенности сплетений и нервов. Мононевритический синдром.
- •1) Кожные:
- •2) Мышечные:
- •3) Смешанные:
- •1) Надключичная часть сплетения:
- •1) Полное поражение:
- •1) Мышечные:
- •1) Полное поражение:
- •Компрессионные (туннельные) невропатии
- •Полиневропатии (полирадикулоневропатии): общие вопросы
- •3. Сравнительная характеристика в зависимости от морфологических особенностей поражения.
- •3) Биопсия нерва.
- •6. Принципы лечения
- •Полиневропатии (полирадикулоневропатии): отдельные нозологические формы
- •1. Инфекционные и аутоиммунные.
- •3) Клиника:
- •5) Дифференциальная диагностика
- •6) Особенности терапии:
- •3) Клиника:
- •5) Дифференциальная диагностика
- •6) Особенности терапии:
- •3) Клиника:
- •4) Особенности терапии:
- •2. Наследственные моторно-сенсорные и вегетативные невропатии.
- •4) Клиника:
- •3. Соматогенные полиневропатии.
- •4. Токсические полиневропатии.
- •3) Клиника и формы:
6) Особенности терапии:
- ИВЛ (в 10–23% случаев), по показаниям - трахеостомия
- иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней
- плазмаферез (в тяжёлых случаях)
- достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки, гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.
- физиотерапия для предотвращения контрактур
- симптоматическая терапия
7) Прогноз: полное восстановление - в 70 % случаев, у 15 % больных сохраняются выраженные остаточные параличи.
-
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) –демиелинизирующие полиневропатии, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. Частота - 1,24-1,9 случая на 100 000 населения. Преобладающий пол – мужской, возраст – в любом возрасте с тенденцией к увеличению после 40 лет.
1) Этиология: вероятно, аутоиммунное заболевание,
2) Патогенез: см.ОВДП
3) Клиника:
- Классический вариант характеризуется симметричной мышечной слабостью; снижением рефлексов и чувствительными расстройствами, прогрессирующими в течение более 2 месяцев, а также повышением содержания белка в цереброспинальной жидкости и признаками демиелинизации при ЭНМГ.
- Наряду с классической формой ХВДП выделены так называемые атипичные формы:
- изолированная моторная форма
- изолированная сенсорная форма,
- мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорно-моторная невропатия (синдром Льюиса-Самнера)
- дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная невропатия.
4) Критерии диагностики (отличия от ОВДП):
1) медленное (редко подострое) начало, исподволь, без предшествующей инфекции с последующим прогрессированием (нередко с рецидивами) на протяжении месяцев, иногда многих лет;
2) чаще встречается в возрасте после 40 лет;
3) у четверти больных наблюдается тремор в руках, напоминающий эссенциальный, исчезающий в период ремиссии и вновь появляющийся при рецидиве;
4) своеобразие результатов ЭНМГ-исследования, в частности наличие локальных участков блокады проведения возбуждения в различных нервах и неоднородный блок на разных уровнях одного нерва;
5) худший прогноз и необходимость особой тактики лечения.
5) Дифференциальная диагностика
- параротеинемические полиневропатиями,
- наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа,
- мультифокальная моторная невропатия
6) Особенности терапии:
- преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь,
- плазмаферез (в тяжёлых случаях)
7) Прогноз: Благоприятными прогностическими признаками являются: молодой возраст (до 45 лет), женский пол, подострое начало заболевания, ремиттирующее течение, болевой синдром в дебюте заболевания.
-
Дифтерийная полиневропатия – полиневропатия, возникающая вследствие действия нейротоксина дифтерийной палочки Corynebacterium diphtheriae (палочка Леффлера).
1) Этиология: Corynebacterium diphtheriae (Грам(+) палочка)
2) Патогенез: бактерия продуцирует нейротоксин (полипептид) – всасывается в кровь, вызывая общую интоксикацию, через ГЭБ не проникает (поражает только ПНС) - подавление синтеза протеолипидов в перикарионе нейрона и основных белков миелина в олигодендроцитах – демиелинизация и аксональная дегенерация, инкубационный период – 2-10 дней.