Полиневропатии (полирадикулоневропатии): отдельные нозологические формы

1. Инфекционные и аутоиммунные.

• Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре (ОВДП, G61.0) - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, характеризующаяся периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Частота - 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол – мужской, возраст – 20-50 лет.

1) Этиология: вероятно, аутоиммунное заболевание, развивается после или во время следующих состояний:

- Инфекционные заболевания: инфекции верхних дыхательных путей, инфекционный мононуклеоз, паротит, ЦМВ, герпес, грипп А, микоплазма, ВИЧ;

- Лимфома (особенно Ходжкина)

- Вакцинация, сывороточная болезнь

- Оперативное вмешательство.

2) Патогенез: Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина – отек, лимфоцитарная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах, в тяжелых случаях атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).

3) Клиника:

- приблизительно через 2 недели после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей, в дальнейшем распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру (восходящий паралич Ландри) - формируется симметричный вялый тетрапарез.

- в некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы.

- расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей.

- нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки), паралич дыхательных мышц (5–10% случаев).

4) Критерии диагностики (Walton et al., 1994; Гехт Б. М., 1996):

1) симметричная слабость во всех конечностях;

2) парестезии в кистях и стопах;

3) снижение или отсутствие рефлексов начиная с первой недели заболевания;

4) прогрессирование перечисленных симптомов от нескольких дней до 1 месяца;

5) повышение содержания белка в ликворе (более 0,45 г/л) в течение первых трех недель от начала заболевания;

6) снижение скорости распространения возбуждения по моторным и (или) сенсорным волокнам нерва и отсутствие, особенно на ранней стадии заболевания, поражения осевого цилиндра (по данным ЭНМГ).

5) Дифференциальная диагностика

- интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи (отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк), отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения), интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут, алкогольная интоксикация),

- невропатии при соматических заболеваниях (сахарный диабет, порфирия, узелковый полиартрит, ревматоидный артрит),

- дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты,

- поражение нервов при онкологических заболеваниях (паранеопластический синдром)

- инфекционные заболевания (острый полиомиелит, дифтерия, ботулизм.)