• Сегодня нет научно-доказательной базы для рутинного использования медикаментозных препаратов в лечении неонатальной желтухи

• Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

• Эпидемиология гбн

• В экономически развитых странах – спорадические случаи ГБН (благодаря эффективной специфической профилактике)

• в Украине – у 0,8-1,0% новорожденных

• в России -0,6%

• Гбн обусловлена

• переходом из организма матери через плацентарный барьер антител, направленных против эритроцитов ребенка, что приводит к более интенсивному их разрушению.

• В настоящее время идентифицировано более 60 антигенов эритроцитов, способных обусловить образование антител. Однако в выраженной форме, примерно в 1/3 случаев причиной болезни служат антитела системы резус (Rh – эритробластоз) и в 2/3 случаев – антитела системы АВО (АВО – эритробластоз).

• Двойная сенсибилизация встречается крайне редко.

• Основным повреждающим фактором при ГБН является осложнение повышенного гемолиза – гипербилирубинемия с неконъюгированным билирубином

• При наличии гемолиза (ГБН) поражения ЦНС у доношенных новорожденных

• не наступает, если не допускать повышения непрямого билирубина

• выше 340 мкмоль/л

• Менее изучен токсический уровень билирубина у недоношенных новорожденных.

• В ряде случаев невозможно избежать билирубиновой энцефалопатии у глубоконедоношенных детей, несмотря на агрессивную лечебную тактику.

• Для новорожденных без факторов риска

• ТОКСИЧЕСКИЙ УРОВЕНЬ БИЛИРУБИНА (мкмоль/л) =

• АЛЬБУМИН (г/л) х 10

• Для новорожденных с фактором риска

• ТОКСИЧЕСКИЙ УРОВЕНЬ БИЛИРУБИНА (мкмоль/л) =

• АЛЬБУМИН (г/л) х 8

• Однако, в случае нарушения целостности гематоэнцефалического барьера, в ЦНС может проникать и повреждать ее также непрямой билирубин, связанный с альбумином

• Диагностика (при рождении)

• Решающее значение имеет

• анамнез и клиника.

• У матери: группа крови, Rh- фактор, выявление антител в материнской сыворотке.

• У ребенка: группа крови, Rh- фактор, прямая реакция Кумбса, билирубин, его фракции, ОАК (Hb, эр., Ret, Ht), общий белок.

• Пути снижения билирубина в крови:

• Фототерапия

• Стимуляция конъюгации непрямого билирубина

• Выведение билирубина из пищеварительного канала

• Операция заменного переливания крови

• ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ ИЛИ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА НЕЕ ФОТОТЕРАПИЯ НАЧИНАЕТСЯ НЕМЕДЛЕННО!

• Фототерапия

  Вид	Спектральный пик (нм)
  Дневной, холодный белый	550-600
  Специальный синий	420-480
  Зеленый свет	535

• Билирубин адсорбирует свет синего спектра (420-500 нм), максимум 460 нм (альбумин связанный) и 440 нм (несвязанный)

• Фототерапия не лечит причину заболевания

• Перед наложением маски – проверьте состояние глаз

• Интенсивность света изменяется обратно-пропорционально расстоянию

• Располагайте лампу дневного/синего/суперсинего света на расстоянии около 20 см от больного, галогеновые лампы – не ближе 52 см

• Виды фототерапии

• Галогеновые лампы вырабатывают много тепла. Придерживайтесь рекомендованного производителем расстояния

• ФОТОТЕРАПИЯ – ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ

• Чем больше освещенная площадь тела, тем больше эффект от фототерапии

• Ребенок должен быть голым

• Количество поддерживающей жидкости должно быть увеличено

• Регулярно проверяйте энергоотдачу ламп

• ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ГБН

Факторы	Показания
Уровень билирубина в пуповинной крови	> 80 мкмоль/л
Почасовой прирост билирубина (при условии проведения фототерапии)	7 мкмоль/л/час (Rh) 10 мкмоль/л/час (АВО)
Соотношение уровня общего билирубина сыворотки (мкмоль/л) и альбумина г/л в зависимости от веса ребенка <1250----------------------------6,8 1250-1499-----------------------8,8 1500-1999----------------------10,2 2000-2500----------------------11,6 >2500----------------------------12,2	билирубина сыворотки (мкмоль/л)/альбумин г/л
Анемия в I день жизни	Hb < 100 г/л Ht<35%

РАСЧЕТ V ДЛЯ ОБМЕННОЙ ТРАНСФУЗИИ

V=2 ОЦК

ОЦК=80-100 мл/кг у доношенного новорожденного

ОЦК=100-110 мл/кг у недоношенного новорожденного

Ребенок с массой тела – 3кг

1. Необходимый общий объем (мл) обмена =

масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х 85 х 2 = 510мл

2. Абсолютный объем эритроцитов, необходимый для получения Ht=0,5 – Vобщий : 2 = 510 : 2 = 255 мл

3. Фактический объем эр-массы = Vабсолют : 0,7* =

255 : 0,7 = 364 мл

4. Фактический объем СЗП = Vобщий – Vэр – массы =

510 – 364 = 146 мл

*0,7 – примерный Ht эритроцитов

ТЕХНИКА ПРОВЕДЕНИЯ

• Обязательна катетеризация центральной вены: в первые 1-2 дня жизни постановка пупочного, в последующие дни жизни подключичного катетера

• Объем одной эксфузии-инфузии не должен превышать 5-10% ОЦК

• Операция должна проводиться медленно, 3-4 мл в 1 мин

• На каждые 100 мл введенной крови необходимо ввести 1 мл 10% раствора кальция глюконата

• При Rh-несовместимости переливается кровь (эритроциты и СЗП) одногрупная Rh-отрицательная

• При АВО-конфликте – эритроциты 0 (I) и СЗП АВ (IV)

ТАКТИКА ПЕРИНАТАЛЬНОГО ВЕДЕНИЯ ВКЛЮЧАЕТ:

• Метод специфической профилактики Rh-конфликта (антенатальное введение RhIG в 28 недель гестации + индивидуальная доза RhIG в зависимости от величины фетоматеринской трансфузии)

• Плазмаферез

• На постнатальном этапе - дифференцированное назначение детям с ГБН мембраностабилизирующего препарата липин (10-15 мг/кг/сут 3-5 дней, сеансов ГБО и энтеросгеля (0,5-1 г/кг/сут 7-10 дней)

• ПЕРСПЕКТИВЫ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ВЕДЕНИЯ ГБН

• Спектрофотометрическое исследование билирубина в околоплодных водах для определения тактики перинатального ведения (преждевременное родоразрешение, наблюдение, повторный амниоцентез, внутриутробная гемотрансфузия)

• Проведение кордоцентеза для уточнения тяжести поражения плода по показаниям фетального гемоглобина

• Внутриутробная гемотрансфузия при наличии анемии – Hb<100 г/л, признаков дистресса плода, угрозе гибели плода (30-50 мл Rh-отрицательных эритроцитов в вену пуповины)