2. Лейкози
Лейкоз — злоякісне новоутворення кровотворної системи з обов'язковим ураженням кісткового мозку. У разі гострого лейкозу втрачається здатність кровотворної клітини до диференціації, якщо лейкоз хронічний,— кровотворна клітина здатна диференціюватися до зрілих форм. У середньому в 1/3 дітей з новоутвореннями діагностують лейкоз.
Сучасна класифікація гострих лейкемій — FAB (від назв Франція, Америка, Британія) — базується на морфологічних та цитохімічних особливостях лейкемічних клітин — бластів. Нині класифікація доповнена результатами імунофенотипу-вання та генетичних досліджень. Розрізняють лімфобластну та мієлобластну лейкемії. Класифікація має практичне значення для правильного прогнозування хвороби та вибору програмного лікування хворих.
Етіологія та патогенез. Останніми роками відзначено значні досягнення у вивченні етіології та патогенезу лейкемій. Чітко визначилася пухлинна суть лейкозу. Установлено цілу низку етіологічних чинників, таких як іонізуюча радіація, канцерогенність деяких речовин. Широке визнання знайшла вірусна теорія походження лейкемій. Важливе значення у виникненні лейкозів мають спадкові чинники, що підтверджується наявністю лейкемії в однояйцевих близнят, сімейних лейкемій, високим ступенем ризику появи цієї патології у дітей з хромосомними захворюваннями. Цитогенетичні дослідження виявили різні хромосомні аберації (зміни), що часто мають клональний характер. Сьогодні визнають клонову природу лейкозів. Закономірності лейкозного процесу, клініка, особливості перебігу, чутливість до терапії підтверджують теорію пухлинної прогресії, для якої характерним є пригнічення нормальних ланок кровотворення, поява атипових бластів, що можуть змінюватися з рецидивами хвороби.
Клініка. Щоб зрозуміти клініку гострої лейкемії, необхідно пам'ятати, що проліферація бластів у кістковому мозку призводить до пригнічення нормальних ланок кістковомозково-го кровотворення і червоного (еритроїдного), лейкоцитарного (мієлоїдного) та тромбоцитарного (мегакаріоцитарного). Основними синдромами лейкемії є анемічний (блідість, млявість, нездужання), геморагічний петехіально-плямистого типу (петехії, носові кровотечі), проліферативний, що проявляється значним збільшенням печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, болем у кістках та суглобах. Для загальноінтоксикаційного синдрому є характерними висока температура тіла, слабкість, втрата апетиту, поява інфекційних ускладнень (часто стоматиту, отиту, ангіни, пневмонії), видужання від яких різко затягується У 5—10% хворих на гостру лейкемію спостерігають нейролей кемію (головний біль, блювання, позитивні менінгеальні сими томи), яка зумовлена інфільтрацією бластними клітинами м'я ких мозкових оболон.
Діагноз гострого лейкозу підтверджують обов'язковими ДО слідженнями периферійної крові, пунктатів кісткового мозку (мієлограма), спинномозкової рідини. Також проводять пито хімічне фенотипування бластів. На підставі результатів дослі дження встановлюють клінічний діагноз гострої лейкемії згід но із сучасною класифікацією.
В аналізі крові виявляють нормохромну анемію, тромбо цитопенію. Рівень лейкоцитів у різних клінічних випадках варіює від глибокої лейкопенії до гіперлейкоцитозу (лейкеміч-ний варіант). Наявність бластів у лейкоцитарній формулі — основний критерій лейкозу. У пунктаті кісткового мозку спостерігають редукцію нормальних ланок кровотворення та бластну проліферацію кісткового мозку. Варіант лімфобласт-ної чи мієлобластної лейкемії встановлюють на підставі морфологічних та цитохімічних особливостей бластів. Лікування призначають після встановлення діагнозу гострої лейкемії згідно із сучасною програмою лікування. Обов'язково враховується варіант лейкозу. В Україні проводять терапію за сучасними протоколами німецької групи ВБМ (Берлін, Франкфурт, Мюнхен). До протоколу включено такі хіміотерапевтичні препарати, як вінкристин, рубоміцин, Ь-аспарагіназа, блоки ци-тозару, циклофосфан, адріаміцин, високі дози метотрексату, преднізолон та ендолюмбальні (у спинномозковий канал) уведення метотрексату, цитозару, преднізолону. Лікування проводять за точно рекомендованими дозами та днями введення медикаментів.
Розрахунок доз хіміопрепаратів проводять, ураховуючи поверхню тіла дитини (на 1 м2). Одночасно із застосуванням програмного хіміотерапевтичного лікування дітей, хворих на гостру лейкемію, призначають терапію для забезпечення функціонування систем організму дитини. Ведуть боротьбу із синдромом лізису пухлинної маси, виконують корекцію кислотно-основного стану, електролітного балансу, діурезу, анемії, боротьбу з геморагічним синдромом. Обов'язково призначають протигрибкові препарати, антибіотики, проводять лікування інфекційних ускладнень. Тривалість інтенсивного лікування однієї дитини з профілактичним опроміненням центральної нервової системи — 10 міс і більше. Ремісія з обов'язковим контролем мієлограми, як правило, досягається на 33-й день лікування.
Підтримувальну терапію хіміопрепаратами (6-меркаптопу-рином і метотрексатом) продовжують до 2 років.
Після закінчення програмного лікування дитину вважають такою, що видужала від гострої лейкемії. Шанс на повне видужання мають 80% дітей з гострим лімфобластним лейкозом. Гірший прогноз у дітей з мієлобластною лейкемією. Таким хворим рекомендують проводити трансплантацію кісткового мозку.