Патофизиология надпочечников

Виды надпочечниковой недостаточности рис. 9.

Рисунок 9. – Виды надпочечниковой недостаточности.

Типовые формы патологии надпочечников подразделяются на две большие группы: гиперфункциональные и гипофункциональные состояния (рис. 10).

Рисунок 11. – Типовые формы патологии надпочечников.

Первичный гиперальдостеронизм

Проявления и механизмы гиперальдостеронизма (рис. 12).

Рисунок 12 – Основные проявления гиперальдостеронизма

Вторичный гиперальдостеронизм

• Причины вторичного гиперальдостеронизма — состояния, вызывающие снижение ОЦК и/или АД. Это обусловливает активацию ренин‑ангиотензиновой системы и вторично — гиперпродукцию альдостерона обоими надпочечниками. Наиболее часто к этому приводят сердечная недостаточность, нефроз (с гипоальбуминемией), сопровождающиеся ишемией почечной ткани гломерулонефрит, гидронефроз, нефросклероз, цирроз печени, полиурия.

• Последствия. Названные и другие состояния приводят к стимуляции синтеза ренина и избыточному образованию ангиотензина (в отличие от первичного гиперальдостеронизма!).

• Проявления вторичного гиперальдостеронизма и их механизмы: высокий уровень альдостерона в крови, повышенная активность ренина плазмы крови. Другие проявления аналогичны тем, которые наблюдаются при первичном альдостеронизме.

Гиперкортицизм

Синдромы гиперкортизолизма (гиперкортицизма) возникают в результате существенного увеличения уровня глюкокортикоидов (в первую очередь — кортизола) в крови.

Виды и причины гиперкортицизма.

1. Болезнь Иценко‑Кушинга возникает при опухоли гипофиза или двусторонней гиперплазии надпочечников и повышенной секреции гормонов коры надпочечников. Характеризуется высоким содержанием в крови и АКТГ, и глюкокортикоидов.

2. Синдром Иценко‑Кушинга патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, либо длительного лечения глюкокортикоидами. Обусловлен гормонально-активной аденомой или аденокарциномой коры надпочечников, а также злокачественными опухолями вненадпочечниковой локализации, продуцирующими АКТГ-подобные пептиды (например, бронхогенный рак легких). Характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ. Синдромы эктопической (гетеротопной) гиперсекреции АКТГ.

3. Ятрогенный синдром Иценко‑Кушинга. Развивается при длительном введении в организм препаратов глюкокортикоидов с лечебной целью. При этом, как правило, наблюдается гипотрофия коркового вещества обоих надпочечников.

Механизмы

1. Активация катаболизма белков и угнетение протеосинтеза в коже. Это ведёт к дефициту в коже коллагена, эластина и других белков, формирующих структуры кожи.

2. Просвечивание в области стрий микрососудов подкожной клетчатки. Багровый или фиолетовый цвет стрий обусловлен застоем венозной крови в микрососудах клетчатки.

3. Снижение противоинфекционной устойчивости организма.

Основные проявления гиперкортицизма приведены на рис. 13.

Рисунок 13 – Основные проявления гиперальдостеронизма.

*Частота проявления (средняя арифметическая) в%.

Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром — патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющееся признаками вирилизации.

Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном, надпочечниковых андрогенов — дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона).

Виды адреногенитального синдрома рис. 14.

Рисунок. 14. – Виды адреногенитального синдрома.

Врождённый адреногенитальный синдром. Встречается в 95% случаев гиперплазии надпочечников.

Приобретённый адреногенитальный синдром. Причина: андростерома — доброкачественная или злокачественная опухоль, развившаяся из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечника. Такие опухоли синтезируют избыточное количество андрогенов. Андростерома может развиться в любом возрасте. Проявления приобретённого адреногенитального синдрома могут отличаться от врождённых форм нормальным или незначительным повышением содержания в крови АКТГ.

Общие проявления адреногенитального синдрома.

• Врождённая вирилизация наружных половых органов у девочек (пенисообразный клитор, мошонкообразные большие половые губы). Причина: избыток в организме андрогенов, вызывающих маскулинизацию наружных гениталий.

• Макросомия (увеличенные вес и рост новорождённых).

• Гирсутизм — рост волос на теле по мужскому типу. Причина: гиперпродукция андрогенов и реализация их эффектов.

• Маскулинизация — развитие мужских вторичных половых признаков у индивидов генетически женского пола. Причина: высокий уровень андрогенов в крови и их действие на ткани и клетки — мишени.

• Раннее ложное половое созревание мальчиков по изосексуальному типу. Проявляется преждевременным формированием вторичных половых признаков и наружных половых органов, сохранением темпа развития половых желёз, свойственного данному возрасту (отсутствие сперматогенеза) и изменением телосложения (низкий рост, сильно развитая мускулатура, короткие мускулистые ноги — феномен «ребёнок–Геркулес»).

Проявления, свойственные сольтеряющей форме.

Артериальная гипотензия — стойкое снижение АД ниже нормы. Нередко отмечаются коллапсы. Причины: гипонатриемия, гиперкалиемия, гиповолемия, гипогидратация организма вследствие дефицита альдостерона и его эффектов по регуляции водно‑солевого обмена.

Проявления, характерные для гипертензивной формы.

Артериальная гипертензия — стойкое увеличение АД выше нормы. Причина: избыток в крови минералокортикоида 11‑дезоксикортикостерона при недостаточности 11‑гидроксилазы.

Гиперкатехоламинемия

Гиперкатехоламинемия наблюдается при опухолях из хромаффинных клеток — феохромоцитомах, развивающихся как изолировано, так и при некоторых формах семейного полиэндокринного аденоматоза.

Проявления гиперкатехоламинемии рис. 15.

Рисунок 15. – Основные проявления гиперкатехоламинемии

при феохромоцитоме.

Острая тотальная недостаточность надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридрихсена) может возникать при некоторых инфекционных болезнях или нарушениях кровообращения. В связи с быстрым выпадением функции надпочечников развивается коллапс, и больные могут умереть в течение первых же суток.

Болезнь Аддисона (или бронзовая болезнь) — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов. в 90% случаев — аутоиммунное поражение коры надпочечников, за ним по частоте следует туберкулёз.

Различают первичную, вторичную и ятрогенную формы болезни Аддисона.

• Первичная форма (железистая, надпочечниковая) болезни Аддисона обусловлена поражением надпочечников, сопровождающимся гибелью его клеток (преимущественно коркового вещества) и дефицитом кортикостероидов. Причины первичной формы болезни Аддисона приведены на рис. 16.

Рисунок 16. – Основные причины хронической

тотальной недостаточности надпочечников.

• Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо‑гипофизарная) форма вызвана центрогенными расстройствами в системе нейроэндокринной регуляции — поражением гипоталамуса и/или гипофиза. Это сопровождается дефицитом кортиколиберина и/или АКТГ.

• Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены кортикостероидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо‑гипофизарно‑надпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников. Главным провоцирующим фактором ятрогенной надпочечниковой недостаточности является стресс, особенно затянувшийся.

Проявления ятрогенной формы болезни Аддисона представлены на рис. 17.

Рисунок 17. – Основные проявления хронической надпочечниковой недостаточности.

Надпочечниковый криз

К остройнедостаточности коры надпочечников относятся гипоадреналовый (надпочечниковый) криз и аддисонов криз — осложнение болезни Аддисона.

• Причины.

† Разрушение обоих надпочечников при травме (например, при автомобильной катастрофе, падении с большой высоты, попадании под завалы).

† Двустороннее кровоизлияние в мозговое вещество и ткань коры надпочечников (например, в родах, при передозировке гепарина, остро или молниеносно протекающем сепсисе). В последнем случае говорят о синдроме Уотерхауса‑Фридериксен.

† Удаление надпочечника, поражённого гормонопродуцирующей опухолью. Недостаточность развивается в результате гипо‑ или атрофии коркового вещества второго надпочечника.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 25 Основные проявления надпочечниковой недостаточности»

Проявления острой недостаточности коры надпочечников представлены на рис. 17.

Рисунок 18. – Основные проявления надпочечниковой недостаточности.

Гипоальдостеронизм

Проявления гипоальдостеронизма представлены на рис. 19.

Рисунок 19. – Основные проявления гипоальдостеронизма.