Избыточное содержание железа в организме
Причины:
увеличение всасывания железа в кишечнике
отравление железом – острые или хронические (у людей, которые постоянно готовят пищу в железной посуде (сидероз Банту)
повышенное парентеральное введение железа (например, частые повторные переливания крови)
наследственные нарушения
нарушения порфиринового обмена (отравления свинцом, СДА)
Наследственный (первичный) 
гемохроматоз
Заболевание с наиболее выраженным избытком железа. Развивается вследствие избыточного всасывания железа в кишечнике (молекулярные механизмы не известны). Тип наследования – аутосомно- рецессивный. Имеется сильная связь с антигеном гистосовместимости HLA-А3 (обнаруживается у 70% пациентов), меньшая с антигеном HLA-В14.
(первичный) гемохроматоз (продолжение)
Распространенность: около 0,5% лиц белой расы являются гомозиготами по гену гемохроматоза (по-видимому, не всегда диагностируется).
Всех пациентов с хроническими заболеваниями печени следует обследовать на гемохроматоз, если нет другой очевидной причины их заболевания. Целесообразно проводить скрининговое исследование на гемохроматоз у мужчин, у которых в среднем возрасте развивается сахарный диабет.
Особенности течения первичного гемохроматоза
Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (из-за потерь железа во время месячных).
Умужчин с возраста 40 и более лет, у женщин – позже (хотя дефект имеется с момента рождения).
Клинические проявления - наблюдаются только при крайней перегрузке железом организма:
пигментация кожи
цирроз печени
кардиомиопатия, эндокринные нарушения.
Основной метод лечения – повторные кровопускания (с частотой до 1 раза в неделю под контролем ферритина и уровня железа). После удаления избытка железа кровопускания 1 раз в 2-3- месяца.
