- •Патофизиология системы крови. Дизэритропоэтические и гемолитические анемии
- •2. Цель занятия:
- •3. Задачи занятия:
- •Эритроцитарные индексы
- •Показатели крови в норме
- •Дизэритропоэтические анемии
- •Сидероахрестические анемии
- •Апластические анемии
- •Метапластические анемии
- •Гемолитические анемии. Полицитемии
- •Классификация га:
- •I. Наследственные:
- •II. Приобретенные:
- •Наследственные гемолитические анемии
- •Мембранопатии
- •Энзимопатии
- •Гемоглобинопатии
- •Серповидно-клеточная анемия (ска) (гемоглобиноз s).
- •Талассемия (средиземноморская анемия)
- •Приобретенные гемолитические анемии. Гетероиммунные (гаптеновые)
- •Изоиммунные
- •Трансиммунные
- •Аутоиммунные гемолитические анемии (аига)
- •Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов.
- •Эритроцитозы
- •Болезнь Вакеза (эритремия)
- •Литература:
Апластические анемии
Апластические анемии (АА) – группа заболеваний, обусловленных врожденным или приобретенным дефектом гемопоэтической стволовой клетки, приводящим к уменьшению или отсутствию продукции гемопоэтических клеток, жировому замещению КМ и, как следствие, панцитопении в периферической крови.
Классификация:
Наследственные и врожденные АА:
а. Блекфана – Даймонда (угнетение только красного ростка);
а. Фанкони (угнетение всех ростков гемопоэза);
а. Эстрена – Дамешека (угнетение всех ростков гемопоэза);
Врожденный дискератоз (нейтропения);
а. Швахмана – Даймонда – Оски (нейтропения);
Ретикулярный дисгенез (нейтропения);
Амегакариоцитарная тромбоцитопения (тромбоцитопения).
Приобретенные (угнетение всех ростков гемопоэза):
Идиопатическая;
Вторичная, возникающая в результате воздействия одного из возможных экзогенных или эндогенных этиологических факторов:
физические – радиация, токи высокой частоты, вибрация;
химические– миелотоксические вещества, медикаменты (левомицетин, сульфаниламиды, противотуберкулезные, противодиабетические), препараты золота, соли тяжелых металлов, краски и т. д.
инфекционные – вирусы (герпеса, гепатита), бактерии, грибы.
Среди эндогенных факторов значение имеют нарушения функций желез внутренней секреции, системные заболевания соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит и др.), беременность.
Патогенез:
наследственный (врожденный) или приобретенный дефект полипотентной стволовой клетки;
изменение стромального микроокружения, что приводит к нарушению развития и созревания гемопоэтической стволовой клетки (ГСК);
недостаточная продукция гемопоэтических ростовых факторов;
клеточная и/или гуморальная иммунная супрессия ГСК;
прогрессирующее гуморальное нарушение репарации теломер хромосом (вследствие мутации теломеразы).
Клиническая картина обусловлена развитием панцитопении и состоитиз трех основных синдромов: анемического, геморрагического и инфекционного.
Анемический синдром характеризуется бледностью кожни и видимых слизистых оболочек, повышенная утомляемость, слабость, тахикардия, одышка.
Геморрагический синдром характеризуется патехиально-пятнистым типом кровоточивости (геморрагические высыпания на коже, слизистых полости рта носовые и десневые кровотечения и т.п.).
Инфекции бактериальные и грибковые развиваются в результате нейтропении (ангины, пневмонии, сепсис).
Врожденные формы АА сопровождаются врожденными пороками развития и различными аномалиями органов и систем (косоглазие, полидактилия и др.)
Картина периферической крови: панцитопения (выраженная анемия,Нb — 20–80 г/л; нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоцитов, лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, увеличена СОЭ до 30-50 мм/ч);
Костный мозг. Уменьшение объема гемопоэтической ткани, замещение костного мозга жировой тканью.
Биохимический анализ крови: увеличение содержания в сыворотке железа, ферритина, снижение ОЖСС, обжего белка.
Определение уровня фетального гемоглобина в венозной крови – проводится с целью диагностики анемии Фанкони (повышается при а. Фанкони)