Пульс-терапия цф

Программное применение ПТ ЦФ может оказывать существенное влияние на выживаемость у больных с прогрессирующим волчаночным нефритом. ПТ ЦФ назначается в программном режиме в течение 1-1,5-2 лет. Инфузии 1 г ЦФ на 1 кв.метр поверхности тела (реально 1 г) проводятся ежемесячно в течение первого года и 1 раз в 2-3 месяца в дальнейшем. При высокой активности внепочечных проявлений СКВ наиболее оправданным методом лечения является программное применение комбинированной ПТ метипредом и циклофосфаном. Обычно назначаются ежемесячные в\в инфузии 1 грамма МП и 1 грамма ЦФ в течение 1 года. Дальнейшая тактика во многом зависит от скорости достижения стойкого эффекта и нормализации азотвыделительной функции почек. Комбинированная программная ПТ МП и ЦФ может быть неэффективной в случаях прогрессирующего гломерулосклероза и некоторых вариантах мембранозной нефропатии.

Особым образом должна стоится стратегия лечения больных с волчаночным нефритом при неэффективности стандартных программ ПТ МП и ЦФ, в случаях резистентности к глюкокортикостероидам и цитостатикам, а также при наличии сочетания нескольких прогностически неблагоприятных факторов (например, прогрессирующий нефрит, криоглобулинемия и поражение ЦНС у подростка). В таких случаях наиболее перспективно проведение синхронной интенсивной терапии (СИТ).

Синхронная программная интенсивная терапия.

В основе СИТ лежит комбинация плазмафереза и пульс-терапии. Хорошо известно, что удаление антител из циркуляции во время ПФ провоцирует “рикошет”, обусловленный ускорением ресинтеза удаленных антител. Синдром рикошета нередко уже в ближайшее время сводит на нет положительный эффект ПФ. В тоже время, стимулированные антителпродуцирующие клетки – лимфоциты, находящиеся в стадии пролиферации, наиболее чувствительны к цитостатикам и могут почти селективно "вырезаться" циклофосфаном. Последовательное (синхронное) применение процедур ПФ и ПТ ЦФ и МП в настоящее время можно расценивать как наиболее агрессивную патогенетическую терапию СКВ. Программа проведения СИТ при волчаночном нефрите может варьировать, "базовой" программой является проведение 3-5 процедур ПФ синхронно с в\в введением 1 г МП (после каждой процедуры) и 1-2 г ЦФ (после 3-й и 5-ой) с интервалами между процедурами в 2-3 дня, в дальнейшем 1 процедура ПФ синхронно с в\в введением 1 г МП и 1 г ЦФ проводится ежемесячно в течение 4-6 месяцев, в следующие 6 месяцев – 1 процедура в 2 месяца. У больных с нефротическим синдромом, сопровождающимся развитием анасарки и выраженной гипопротеинемией (менее 50 г\л) целесообразно вместо процедур ПФ проведение гемосорбции. ГС является белково-сберегающей экстракорпоральной процедурой и при сопоставимом эффекте значительно легче переносится больными. При высокой иммунологической активности, упорной криоглобулинемии и гипоальбуминемии в программе СИТ предпочтение отдается таким высокоэффективным и безопасным методам лечения как двойная фильтрация плазмы, криосорбция или иммуносорбция.

Поражение цнс

Активное поражение ЦНС занимает одно из ведущих мест среди причин смерти непосредственно связанных с СКВ. Клинико-морфологичекие проявления нейро-люпуса весьма разнообразны, их точная и ранняя диагностика имеет принципиальное значение для выбора лечения и определения прогноза.

Судорожный синдром. Наличие судорог рассматривается как один из основных критериев СКВ. Некоторые исследователи связывают появление судорог с продукцией нейротропных антител, развитие судорожного синдрома связано с высокой смертностью и неблагоприятным жизненным прогнозом. Как правило, клонические судороги ассоциируются с высокой активностью СКВ, криоглобулинемией и предшествуют развитию мозговой комы.

Нейропатия. Различные нейропатические расстройства, в основе которых лежит поражение черепномозговых и периферических нервов, выявляются у 10-15% больных СКВ. При поражении черепномозговых нервов с нарушением зрения и у больных с прогрессирующей периферической нейропатией жизненный прогноз очень плохой, большинство больных погибает в течение нескольких недель или месяцев после развития первых симптомов.

Поперечный миелит. Поперечный миелит необычное и достаточно редкое проявление СКВ, встречающееся в 1-2% случаев. Проявлениями поперечного миелита обычно являются параплегия с нарушением функции тазовых органов и потерей чувствительности. В основе поражения спинного мозга обычно лежит васкулит, в некоторых случаях выявляется ассоциация с АФС. Прогноз при развитии поперечного миелита плохой, смертность при поздней диагностике и неправильном лечении может достигать 100%.

Другие проявления нейролюпуса – мигренеподобная головная боль, психические и ментальные расстройства обычно тесно связаны с вышеперечисленными синдромами и крайне редко являются основными показаниями для проведения ИТ.