Иммунодефициты с преимущественным повреждением гуморального звена иммунитета

Гуморальные иммунодефициты являются наиболее распространенными формами первичных ИДС.

Первичная агаммаглобулинемия – болезнь Брутона. Возникает при дефекте созревания предшественников В-клеток в В-лимфоциты. Болеют только мальчики. При агаммаглобулинемии общее содержание гаммаглобулина в крови ребенка составляет менее 2 г/л. Тип наследования «классической формы» – рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Часто возникают гнойно-воспалительные заболевания слизистых оболочек, кожных покровов и паренхиматозных органов с сохраненной резистентностью к вирусам. Показатели, характеризующие клеточный иммунитет, не отличаются от таковых в норме. Отмечено уменьшение или отсутствие лимфоцитов и плазмоцитов в костном мозге.

Селективный дефицит иммуноглобулинов. Возможно развитие ИДС с селективным нарушением синтеза IgG, IgA. В основе их формирования могут лежать как блокада развития отдельных субпопуляций В-лимфоцитов, так и, повышение активности CD8⁺ популяции лимфоцитов.

Дефицит субклассов IgG развивается при дефиците каждого из подклассов, но при исследовании общего содержания IgG в крови редко обнаруживаются отклонения от нормальных значений, чаще оно в норме или повышено. Так как созревание клонов В-лимфоцитов, секретирующих IgG₂ и IgG₄, происходит не ранее 2–го года жизни, у детей раннего возраста имеется физиологический дефицит данных субклассов.

Изолированный дефицит IgA – одна из самых частых аномалий иммунной системы. Для него характерны низкое содержание IgA в сыворотке крови (менее 50 мг/л), отсутствие дефицита других классов иммуноглобулинов, нормальная способность организма к продукции антител, мало измененные показатели клеточного иммунитета. Так как IgA – основной иммуноглобулин системы местного иммунитета (секреторный IgA), обращают внимание на связь его дефицита с рецидивирующими и хроническими заболеваниями дыхательных путей и ЛОР-органов. При отсутствии или низком содержании IgA в секретах создаются условия для развития аллергических и аутоиммунных заболеваний, предпосылки для развития дисбактериоза и воспалительных заболеваний желудочно-кишечного тракта. С селективным дефицитом IgA может быть связано возникновение рецидивирующего герпетического стоматита, язвенного колита, регионального энтерита и др.

Иммунодефициты с поражением системы фагоцитоза

По механизму развития фагоцитарная недостаточность делится на три основные формы:

1. Лейкопеническая – развивается вследствие подавления процессов пролиферации и созревания моноцитов (ионизирующее излучение, ряд токсинов, цитостатики и др.), либо в результате наследственной блокады деления и дифференцировки, например миелоидной стволовой клетки.

2. Дисфункциональная – характеризуется расстройствами различных этапов процессов фагоцитоза и презентации антигена (подвижности фагоцитов, их адгезивных свойств, поглощения объекта фагоцитоза, переработки его и представления антигена лимфоцитам).

3. Дисрегуляторная – развивается вследствие нарушения регуляции различных этапов фагоцитарной реакции биологически активными веществами (нейромедиаторами, гормонами, простагландинами, биогенными аминами, пептидами и др.).

Дефекты продукции и функции клеток фагоцитарной системы предрасполагают к развитию пиогенных и грибковых инфекций, а также к инфекциям, вызванным внутриклеточными микроорганизмами. Лёгочные инфекции отмечаются у этих больных наиболее часто. К другим характерным инфекционным проявлениям относятся гнойный лимфаденит, подкожные абсцессы, остеомиелит и сепсис. Дефекты системы фагоцитоза не связаны с повышенным риском развития неинфекционной патологии, например опухолей или аутоиммунных заболеваний.