Сосудистое звено гемостаза
У новорожденных в сосудах МЦР слабо выражены аргирофильные волокна →
Сосуды более ломкие, повышена их проницаемость, снижена сократительная способность прекапилляров. →
Обеспечение высокого уровня обмена веществ в первые дни жизни.
К концу периода новорожденности механическая резистентность сосудов достигает показателей, характерных для взрослых.
Плазменное звено гемостаза
К моменту рождения снижена активность витамин К зависимых факторов свертывания:
II – протромбин,
VII – проконвертин,
IX – антигемофильный глобулин В,
X – фактор Стюарта
XI и XII - факторы контакта.
Максимальное снижение отмечается к 3 дню, может развиться геморрагическая болезнь новорожденных.
Их восстановление происходит за счет повышения белковосинтетической функции печени и поступления витамина К с молоком матери.
Особенности
противосвертывающей системы
В первые 10 дней сохраняется высокий уровень гепарина, повышена фибринолитическая активность крови. Уровень плазминогена значительно снижен, стабилизируется лишь к 3 – 6 месяцам.
Предупреждение тромбозов при повреждении тканей во время родов.
К году все показатели свертывающей и противосвертывающей систем приближаются к значениям, характерным для взрослых.
Основные синдромы поражения
системы крови у детей
Синдром анемии - снижение
количества Hb ниже 110 г/л или числа эритроцитов ниже 4х1012/л, или обоих показателей, Ht ниже 35%.
В англоязычной литературе для детей первых лет жизни под анемией принято считать Hb ниже 100 г/л и Ht ниже 31%.
Степени анемии
- легкая (90-110 г/л),
-средней тяжести (70-90 г/л)
-тяжелая (ниже 70 г/л).
Ведущий клинический признак - бледность кожных покровов и слизистых.
Причины анемии:
1. ВЫЗВАННЫЕ НЕДОСТАТКОМ ФАКТОРОВ
ГЕМОПОЭЗА:
(железо-, витамино-, протеинодефицитные)
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ :
у детей раннего возраста, особенно у
недоношенныхпри хронических инфекциях, гельминтозах,
паразитарных инфекциях.
Постгеморрагические анемии, ювенильные
кровотечения.
2. ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ
3. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
Подтверждение диагноза
железодефицитной анемии
микроцитоз, пойкилоцитоз (неправильная форма),
анизоцитоз (разная величина) - высокий уровень RDW;
Гипохромия (ЦП<0,8)
уровень сывороточного железа – менее 15 мкмоль/л,
ферритин сыворотки - менее 12 мкг/л,
насыщение железом трансферрина -менее 15%.
Гипорегенераторные анемии
Выделяют наследственные и приобретенные.
Наследственные гипорегенераторные анемии сопровождаются другими врожденными дефектами, особенно со стороны скелета.
Приобретенные гипопластические анемии возникают вследствие радиоактивного облучения, применения цитостатиков, угнетения факторов стимуляции эритропоэза (болезни почек, недостаточность щитовидной железы).
Регенераторная способность
костного мозга
число ретикулоцитов:
>5% - гиперрегенераторная
1-5% - норморегенераторная
<1% - гипорегенераторная или гипопластическая анемия.
Гемолитические анемии
Желтушность кожных покровов на фоне
их бледности, увеличение размеров печени и селезенки.
ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ:
Анемия Минковского – Шофара
(микросфероцитоз).
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназная недостаточность.
Cерповидноклеточная анемия (нарушение структуры Hb) - хроническая анемия с гепатоспленомегалией, гемолитическими кризами, полиорганной недостаточностью вследствие гемосидероза. Диагностика - биохимическое исследование Hb.