Органная морфология ревматизма

I         Сердце. Страдают все три оболочки – эндокард, миокард и перикард:

1       Поражения эндокарда – эндокардиты, по локализации могут быть: клапанные; пристеночные; хордальные. По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный (65-70%), на 2-ом – одновременное поражение митрального и аортального(25%), на 3-ем – аортальный (5-10%). Клапаны правой половины сердца поражаются редко и, как правило, в сочетании с поражением слева. По морфологии:

►   простой (диффузный) эндокардит (вальвулит Талалаева) – развивается на неизмененном клапане, в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания. Макро: клапан слегка утолщён по свободному краю, белесоватый, мутноватый, отёчный. Микро: слои клапана не различимы, участки мукоидного набухания, единичные лимфоциты, эндотелий не повреждён. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается▼;

►   острый бородавчатый эндокардит – развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов (по свободному краю) формируются эрозии (повреждение эндотелия), на них откладывается фибрин с последующей организацией. Макро: как при диффузном+розоватые полупрозрачные, с неровной поверхностью, рыхлой консистенции тромбы по свободному краю. Происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет);

►   возвратно-бородавчатый эндокардит – развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма (происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет). Макро: клапаны резко утолщены, непрозрачные; при этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов. Также имеются бородавки.

►   фибропластический эндокардит – по современным представлениям не является исходом диффузного эндокардита, а представляет собой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция. Клапан постепенно утолщается и укорачивается – развивается недостаточность клапанов. Нет бородавок, склероз, гранулематоз, м.б. очаги дезорганизации.

2       Поражения миокарда – миокардиты, если преобладают реакции ГНТ – экссудативные, очагового или диффузного характера, если ГЗТ – продуктивные с формированием гранулем (в современных условиях редко). Продуктивное воспаление сопряжено с периваскулярной соединительной тканью, которая вследствие многократного рецидивирования начинает расширяться с формированием отходящих в паренхиму соединительнотканных лучей.

►   Экссудативный миокардит (Скворцов) – серозный: полнокровие, отёк, клеточная инфильтрация межуточной ткани. Исход: диффузный кардиосклероз.

►   Пролиферативный (гранулематозный):

Частая локализация гранулём: соединительная ткань эндокарда ушка ЛП, ЛП, МЖП, задняя стенка ЛЖ вблизи митрального клапана.

Гранулёма Ашофф-Талалаева: скопление активных макрофагов с крупными ядрами, богатых ферментами и нуклеиновыми кислотами и единичные лимфоциты. Обычно располагается рядом с очагом дезорганизации соед. ткани. Их задача: очищение очага воспаления от некроза (рассасывают фибриноидный некроз) – цветущие. Когда выполнили свою функцию, макрофаги гибнут – увядающая гранулёма. В процессе гибели макрофагов выделяются активаторы фибробластов→гранулёма рубцуется.

3       Поражения перикарда – перикардиты: экссудативное воспаление (серозный, фибринозный, серозно-фибринозный). Экссудат может рассасываться или организовываться. То же в других серозных оболочках.

II      Поражения сосудов преимущественно МГЦР с развитием разного рода васкулитов (экссудативных, экссудативно-пролиферативных, продуктивных), участки дезорганизации соединительной ткани, возможно повреждение всей стенки и эндотелия→тромбоз→стеноз, м.б. инфаркт. Видимых дисциркуляторных расстройств, в том числе инфарктов, обычно не наблюдается, потому что страдает МГЦР. В крупных сосудах первые изменения развиваются в vasa vasorum.

III   Суставы – страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме (болезненность, припухлость, покраснение). Микро:экссудативное воспаление. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите), экссудат всегда рассасывается. В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).

IV    Легкие – поражается периваскулярная и перибронхиальная соединительная ткань, иногда – межальвеолярные капилляры, что ведет к развитию асептической ревматической серозной или серозно-десквамативной пневмонии. Васкулиты.

V       Почки – поражаются сосуды МГЦР, в первую очередь клубочки, развивается гломерулонефрит (ГН), который носит очаговый характер (диффузный не типичен), форма ГН зависит от состава ИК: при наличии стрептококкового антигена – острый ГН, при наличии тканевых антигенов – чаще всего мезангиопролиферативный.

Клинико-анатомические формы ревматизма (в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы):

1.     Кардиоваскулярная

2.     Суставная (полиартритическая).

3.     Церебральная.

4.     Нодозная.

5.     Висцеральная.

6.     Эритематозная.