Саркома Капоши при вич

Саркома Капоши

Саркома Капоши - многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы,характеризующаяся генерализованным новообразованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием. Всречается у 30-40% больных ВИЧ-инфекцией. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом - «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

• ВИЧ-инфицированные мужчины.

• Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.

• Лица из экваториальной Африки.

• Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патогенез саркомы Капоши

Саркома Капоши - иммунозависимый процесс, обусловленный пролиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.

У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.

Классификация саркомы Капоши

-классическая (европейская, спорадическая);

-эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);

-иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);

-эпидемическая (связанная со СПИДом).

Классический тип

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа - это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии:

1. Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.

2. Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).

3. Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип

особенностями саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией является:

1) развитие заболевания в молодом возрасте (30 – 37 лет),

2) распространенный характер очагов поражения, яркость окраски и сочность высыпных элементов.

3) склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях

4) высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.

Клиника: Основными морфологическими изменениями являются беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток, напоминающих клетки саркомы. Появляются на коже красновато-синюшных или красновато-бурых пятен, которые постепенно увеличиваются и достигают величины 3-5 см в диаметре и больше. Постепенно окраска пятен становится темно-бурой, аспидно-бурой. Поверхность пятен гладкая, при диаскопии окраска не меняется, количество высыпаний постепенно увеличивается. Одновременно с пятнами или через некоторое время появляются плотноэластические, величиной до горошины розовые, красновато-синюшные с коричневым оттенком, полушаровидной формы, расположенные изолированно или сгруппированно узелки. Эти узелки, увеличиваясь, могут сливаться в инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Поверхность их бугристая, реже гладкая. На поверхности могут быть видны расширенные устья волосяных фолликулов. Цвет высыпаний аналогичен цвету пятен, но преобладают коричневато-синюшные тона. Опухоли могут изъязвляться с образованием глубоких язв, осложняющихся кровотечением. Процесс обычно сопровождается значительным отеком.

Иммунно-супрессивный тип

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.

Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.

Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет заподозрить наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина. Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочисленные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эндотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зернышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.

Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. -Доксорбицин 20мг/кг.