Гемобластозы
.pdf
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
Гемобластозы
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
Г Е М О Б Л А С Т О З Ы
(греч. haima кровь, blast разрастание, os патологический процесс)
*опухоли,
*возникающие из кроветворных клеток.
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ВИДЫ ГЕМОБЛАСТОЗОВ
ЛЕЙКОЗЫ ГЕМАТОСАРКОМЫ
* диффузные, |
* сóлидные опухоли |
системные опухоли |
из лимфоидных |
|
из гемопоэтических
кроветворных клеток
клеток костного мозга
метастазирование |
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИЗНАКИ ОПУХОЛЕВОЙ ПРОГРЕССИИ ГЕМОБЛАСТОЗОВ
П Р И З Н А К И |
||
ПЕРЕХОД ОТ |
УВЕЛИЧЕНИЕ |
|
АЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ |
ЧИСЛА НЕЗРЕЛЫХ |
|
ФОРМЫ К |
И БЛАСТНЫХ |
|
ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ |
ОПУХОЛЕВЫХКЛЕТОК |
|
|
В КРОВИ |
|
ТРАНСФОРМАЦИЯ |
МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ |
|
ИЗ МОНО- В |
||
|
||
ПОЛИКЛОНОВЫЕ |
|
|
НАРАСТАНИЕ |
ФОРМИРОВАНИЕ |
|
УСТОЙЧИВОСТИ К |
||
КЛЕТОЧНОГО |
АНТИБЛАСТОМНОМУ |
|
АТИПИЗМА |
ЛЕЧЕНИЮ |
|
СНИЖЕНИЕИЛИ УТРАТА |
ПОДАВЛЕНИЕ |
|
БИОХИМИЧЕСКОЙ |
НОРМАЛЬНЫХ |
|
СПЕЦИФИЧНОСТИ КЛЕТОК |
РОСТКОВГЕМОПОЭЗА |
|
ГЕМОБЛАСТОЗА |
|
|
1
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
Г Е М О Б Л А С Т О З Ы
ПРОЯВЛЕНИЯ АТИПИЗМА РОСТА
КРОВЕТВОРНАЯ ТКАНЬ
ДВА ТИПА |
УВЕЛИЧЕНИЕ |
ИНВАЗИЯ |
МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ |
КРОВЕТВОРЕНИЯ |
ЧИСЛА БЛАСТОВ |
ОПУХОЛЕВЫХ |
|
ФЭК |
|
||
|
И НЕЗРЕЛЫХ |
|
|
|
В НОРМАЛЬНУЮ |
|
|
|
ОПУХОЛЕВЫХ |
|
|
|
КРОВЕТВОРНУЮ |
РЕЦИДИВИРОВАНИЕ |
|
|
ФЭК |
||
|
ТКАНЬ |
||
|
|
|
|
НОРМАЛЬНЫЙ |
|
|
|
ОПУХОЛЕВЫЙ |
|
|
|
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
A.Вид костного мозга
(большое число предшественников гранулоцитов, зрелых гранулоцитови мегакариоцитов)
ХРОНИЧЕСКИЙ
МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Б. Мазок костного мозга - большое увеличение
(многогранулоцитов разнойстепени зрелости)
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
Г Е М О Б Л А С Т О З Ы
ПРОЯВЛЕНИЯ АТИПИЗМА РОСТА
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ (1)
УВЕЛИЧЕНИЕ
ПОЯВЛЕНИЕ/
(НО НЕ ВСЕГДА!)
УВЕЛИЧЕНИЕ
ОБЩЕГО ЧИСЛА
ЧИСЛА БЛАСТНЫХ
ФЭК ЗА СЧЁТ:
И НЕЗРЕЛЫХ КЛЕТОК
ГЕМОБЛАСТОЗА
|
ВАРИАНТЫ: |
|
КЛЕТОК |
√ лейкемический |
|
ГЕМОБЛАСТОЗА |
√ сублейкемический |
|
НОРМАЛЬНЫХ КЛЕТОК |
√ лейкопенический |
|
√ алейкемический |
||
(ОБЫЧНО– ЛЕЙКОЦИТОВ) |
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
Г Е М О Б Л А С Т О З Ы
ПРОЯВЛЕНИЯ АТИПИЗМА РОСТА
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ (2)
АНЕМИЯ |
ТРОМБОЦИТО- |
ГИПОГЕМО- |
ТГС |
HIATUS |
ЭОЗИНОФИЛЬНО- |
||||
|
|
ПЕНИЯ |
КОАГУЛЯЦИЯ |
|
|
LEUKAEMICUS |
БАЗОФИЛЬНАЯ |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
(при ОМЛ) |
АССОЦИАЦИЯ |
|
|
|
|
|
|
|
|
(при ХМЛ) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
Г Е М О Б Л А С Т О З Ы
ПРОЯВЛЕНИЯ БИОХИМИЧЕСКОГО АТИПИЗМА
ПРЕКРАЩЕНИЕ |
БИОСИНТЕЗ |
ПАРА- И |
|
СИНТЕЗА |
КЛЕТКАМИ ЛЕЙКОЗА |
||
|
|||
ЛЕЙКОЗНЫМИ КЛЕТКАМИ |
НОВЫХ ДЛЯ НИХ |
ДИСПРОТЕИНЕМИЯ |
|
ОТДЕЛЬНЫХ ФЕРМЕНТОВ |
БЕЛКОВ |
|
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
Г Е М О Б Л А С Т О З Ы
ПРОЯВЛЕНИЯ СТРУКТУРНОГО АТИПИЗМА
|
КЛЕТОЧНЫЙ |
|
ТКАНЕВОЙ |
УВЕЛИЧЕНИЕ |
УВЕЛИЧЕНИЕ |
ИЗМЕНЕНИЕ |
НАЛИЧИЕДВУХ ТИПОВ |
ОБЪЁМА |
ОБЪЁМАЯДЕР |
ФОРМЫКЛЕТОК |
КЛЕТОК: НОРМАЛЬНЫХ |
КЛЕТОК |
КЛЕТОК |
И ИХ ОРГАНЕЛЛ |
И ОПУХОЛЕВЫХ |
В КОСТНОМ МОЗГЕ И КРОВИ
УВЕЛИЧЕНИЕ ЯДЕРНОЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКОГО СООТНОШЕНИЯ
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
КРИТЕРИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ЛЕЙКОЗОВ
К Р И Т Е Р И И
НАЛИЧИЕ И |
ИЗМЕНЕНИЯ |
СТРУКТУРНАЯ И |
ОСОБЕННОСТИ |
||
ХАРАКТЕР |
ИМУННОГО |
ГИСТОХИМИЧЕСКАЯ |
КЛИНИЧЕСКОГО |
||
ОТКЛОНЕНИЙ |
ФЕНОТИПА |
ДИФФЕРЕНЦИРУЕМОСТЬ |
ТЕЧЕНИЯ |
||
В ГЕНОТИПЕ |
|||||
КЛЕТОК |
|
КЛЕТОК |
ЛЕЙКОЗА |
||
КЛЕТОК |
|
||||
|
|
|
|
||
|
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ |
НАЛИЧИЕ И КОЛИЧЕСТВО |
|||
|
ОСОБЕННОСТИ |
НЕЗРЕЛЫХ И БЛАСТНЫХ |
|||
|
ЛЕЙКОЗНЫХ |
ЛЕЙКОЗНЫХ КЛЕТОК |
|||
|
|
КЛЕТОК |
В |
КРОВИ |
|
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Периферическая кровь: много зрелых нейтрофилов, отдельные метамиелоциты и миелоциты
3
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
(вид периферической крови)
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ВИДЫ ЛЕЙКОЗОВ
ПО ДИФФЕРЕНЦИРУЕМОСТИ КЛЕТОК ЛЕЙКОЗА
ДИФФЕРЕНЦИРУЕМЫЕ ДИФФЕРЕНЦИРУЕМЫЕ ЦИТОХИМИЧЕСКИ,
МОРФОЛОГИЧЕСКИ ИММУНОЛОГИЧЕСКИ (но не морфологически)
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ВИДЫ ЛЕЙКОЗОВ |
|
ПО ОБЩЕМУ ЧИСЛУ ЛЕЙКОЦИТОВ |
(Л) |
И НАЛИЧИЮ ЛЕЙКОЗНЫХ БЛАСТОВ (Б) |
В КРОВИ |
ЛЕЙКЕМИЧЕСКИЕ:
•Л > 25 - 50·109/л
•Б - много
СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКИЕ:
•Л > нормы < 25·109/л
•Б - много
ЛЕЙКОПЕНИЧЕСКИЕ:
•Л < нормы
•Б - обнаруживаются
АЛЕЙКЕМИЧЕСКИЕ:
• Л = норма
• Б - не обнаруживаются
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ВИДЫ ЛЕЙКОЗОВ
ПО ТЕЧЕНИЮ И ВЫРАЖЕННОСТИ ОПУХОЛЕВОЙ ПРОГРЕССИИ
ОСТРЫЕ
< 2 – 18 мес, |
ДЛИТЕЛЬНОСТЬ |
|
ремиссии < 5 – 10 лет |
ТЕЧЕНИЯ |
|
√ много бластов |
ИЗМЕНЕНИЯ |
|
√ нарастающая анемия |
||
В КРОВИ |
||
√ значительная |
||
|
||
тромбоцитопения |
|
|
√ ТГС |
|
|
• значительная |
ВЫРАЖЕННОСТЬ |
|
ОПУХОЛЕВОЙ |
||
|
||
|
ПРОГРЕССИИ |
ХРОНИЧЕСКИЕ
> 2 – 4 лет,
ремиссии >15 лет
√мало бластов или нет
√анемия не выражена
√тромбоцитопения не выражена
•незначительная
4
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
|
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
|
ВИДЫ ЛЕЙКОЗОВ |
|||
ПО ВИДУ КЛЕТКИ–”РОДОНАЧАЛЬНИЦЫ” |
|||
(ЦИТОГЕНЕЗ) |
|
||
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ |
ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ |
||
лимфобластный |
лимфолейкоз |
||
монобластный |
|
моноцитарный |
|
миелобластный |
|
миелолейкоз |
|
миеломонобластный |
|
||
миело- |
миеломонолейкоз |
||
эритромиелобластный |
пролифе- |
||
|
|||
ративные |
эритромиелоз |
||
мегалокариобластный |
|||
лейкозы |
|||
|
|||
морфологически |
|
мегалокариоцитарный |
|
недифференцируемый |
|
|
|
|
|
|
|
5