Острые лейкозы
протекают очень тяжело
с высокой лихорадкой
резкой интоксикацией
обусловлена продуктами атипичного обмена и распада
в крови – лейкемический провал – hiatus leukemicus
есть незрелые клетки (предшественники или бласты)
есть зрелые формы
промежуточных (созревающих) форм нет
быстро нарастает малокровие
лимфобластный (Т-Кл) лейкоз – в основном у детей,
миелобластный – м.б. в любом возрасте
Морфология
в N источник кроветворения – только красный костный мозг эпифизов трубчатых костей и КМ плоских костей
при лейкозах – и диафизы трубчатых костей
костный мозг трубчатых и плоских костей
сочный
при миелобластном – зеленоватый, гноевидный – пиоидный КМ
при лимфобластном (чаще у детей) – малиново-красный, вида малинового желе
разрастающаяся незрелая кроветворная ткань вытесняет
эритробластический и
тромбоцитарный ростки, поэтому
анемия
тромбоцитопения – кровоточивость
печень, селезенка, ЛУ
увеличены
относительно нерезко
меньше, чем при хроническом
селезенка – до 500-600 г
увеличение – за счет
лейкемических инфильтратов
в печени + за счет дистрофии
рисунок ЛУ стерт
в ЛУ – однообразная картина (не различима корковая зона, мозговой слой, не видны лимфоидные фолликулы)
при лимфобластном лейкозе
ЛУ увеличены более резко
м.б. увеличена вилочковая железа (тимус)
чем при миелобластном, при к-ром больше увеличена селезенка
Лейкемические инфильтраты в
почках
легких
головном мозге
полости рта
миндалинах
селезенке
ЖКТ
Некротический синдром – характерен для острого лейкоза
ЖКТ
полость рта
селезенка – по типу инфарктов
Некрозы обусловлены:
лейкемической инфильтрацией
сдавлением Сс или лейкемической инфильтрацией их стенки
нарушается кровоснабжение
инфаркты (селезенка)
присоединением вторичной инфекции вследствие:
снижения иммунитета
снижения общей реак-ти
это ведет к активации эндогенной флоры
развивается воспаление с преобладанием альтеративного компонента
появляются очаги некроза, особенно в органах, сообщающихся с внешней средой
геморрагический диатез
точечные кровоподтеки в коже
кровоточивость десен
носовые кровотечения
желудочные кровотечения
кровоизлияния в мозг и мозговые оболочки
причины:
аррозия стенок Сс лейкемическими инфильтратами
анемия – гипоксия – повышение проницаемости
резкая интоксикация – повышение проницаемости
тромбоцитопения – снижение свертываемости
Причины смерти:
кровоизлияния в головной мозг
желудочно-кишечные кровотечения
некротически-язвенные процессы в ЖКТ – прободение – перитонит
инфекционные ОСЛ
пневмония
менингит
сепсис
анемия
интоксикация
У детей – при лечении мощными дозами цитостатиков
лейкемические инфильтраты возникают в головном мозге
развивается нейролейкоз
лейкемические инфильтраты «прячутся» за гемато-энцефалический барьер
цитостатики необходимо вводить субдурально
У детей острый лейкоз излечим
Хронические лейкозы
протекают более длительно
лимфолейкоз из В-Лф, возникающий в пожилом возрасте, - до 10-15 лет
незначительная интоксикация
субфебрильная температура
нет некрозов
нет кровоизлияний
НО – они м.б. при бластных кризах –
в крови много бластов,
клиника как при остром лейкозе
при хроническом миелоидном лейкозе – хромосомные изменения в 22 паре хромосом – филадельфийской
Морфология – характерна вне обострения:
костный мозг
становится кроветворным и в диафизах трубчатых костей
при миелоидном – пиоидный
при лимфоидном – малиново-красный
вытесняется красный росток – малокровие
прогрессирует медленне, чем при остром
НО – м.б. большей степени
более резко увеличиваются внутренние органы:
при миелоидном –
печень и селезенка – до 5-6-8 кг
ЛУ незначительно
при лимфоидном –
селезенка –
до 1 кг
малиново-красного цвета
рисунок стерт
ЛУ увеличены значительно
образуют огромные пакеты
мягкие или плотные
не сращены между собой
контурируются
сочные
бело-розовые
Лейкемические инфильтраты в печени
разная локализация
при миелоидном лейкозе
внутри долек и
между дольками
клетки инфильтрата
полиморфные
ядра светлые
глыбки хроматина расположены рыхло
видна цитоплазма
при лимфоидном лейкозе
только между дольками
клетки мономорфные
мало цитоплазмы
ядра с компактным хроматином
более темные
Лейкемические инфильтраты м.б. и в других органах:
почках
пейеровых бляшках
миндалинах
коже
головном мозге
миокарде
Причины смерти – чаще во время бластного криза:
присоединение инфекции
геморрагии
некротические изменения
как при остром
Лечебный патоморфоз:
м.б. очаговое или повсеместное уменьшение лейкозных разрастаний в кроветворных органах
явления аплазии кроветворной ткани
опухолевые Кл могут уходить за гемато-энцефалический барьер
поэтому цитостатики – в спинно-мозговой канал
цитостатики могут усиливать язвенно-некротические процессы в ЖКТ
п.ч. они угнетают размножающийся Эп ЖКТ
нарушают физиологическую регенерацию
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ, или болезнь Рустицкого-Калера
своеобразная форма алейкемического лейкоза
из группы хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения
парапротеинемический лейкоз
лимфопролиферативная болезнь
разрастание ОпКл типа В-Лф, плазмоцитов
Локализация:
обычно в КМ и вне костей
после 30 лет
формы миеломной болезни
солитарная (узловая)
костная
внекостная
одиночный узел – это
плазмоцитома
Ro-чески – гладкостенные дефекты кости, как бы штампованные
множественная, или генерализованная, или диффузно-узловая
инфильтраты в КМ м.б. диффузными или в виде множественных узлов
разрастаясь они ведут к атрофии кости
Ro-чески – остеопороз
чаще поражение плоских костей
ребра
кости черепа
позвоночник
реже – трубчатые
плечевая
бедренная
кости становятся
ломкими
возникают патологические переломы
возможно – гиперкальциемия
известковые метастазы
Инфильтраты из миеломных Кл м.б. в
селезенке
печени
почках
легких
ЛУ
опухолевые Кл, копируя исходные В-Кл, дифференцируются в плазмоциты
вырабатывают циркулирующие в крови Ig,
развивается диспротеинемия
парапротеинемия
это ведет к развитию амилоидоза
AL-амилоидоз
отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических в-в
развитие парапротеинемического отека
миокарда
легких
миеломной почки
парапротеины выводятся с мочой – белок Бенс-Джонса
при этом откладываются в почках
сначала в мозговом веществе
склероз мозгового в-ва
затем и коркового
сморщивание почки
уремия
почки увеличены в размере
бледные
Другие ОСЛ:
присоединение инфекции
пневмония
пиелонефрит и др.
ПЕРВИЧНАЯ МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ
впервые описана Вальденстремом в 1944 г.
из группы парапротеинемических лейкозов
опухолевые Кл секретируют патологический макроглобулин – IgM
характерно увеличение
селезенки
печени
ЛУ
вследствие лейкозной инфильтрации
поражение костей – редко
характерен геморрагический синдром
ОСЛ – наиболее чатые:
геморрагии
парапротеинемическая ретинопатия
парапротеинемическая кома
амилоидоз м.б.