13

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)

Этиология

Как и других Оп

• ионизирующая радиация

• частота мутаций прямо зависит от дозы облучения

• в Хиросиме и Нагасаки после взрыва атомной бомбы заболеваемость лейкозами возросла в 7.5 раза

• в Украине – после аварии на ЧАЭС – резко возросла заболеваемость Оп кроветворной системы

• велика роль вирусов

• у человека – доказана для лимфомы Беркитта – ДНК-вирус Эпштейн-Барр

• эндемического Т-лимфоцитарного лейкоза – ретровирус HTLV-1

• наследственные факторы

• при хроническом миелоцитарном лейкозе – транслокация генетического материала между 22 и 9 парами хромосом – уменьшение аутосомы 22 пары (маленькая, филадельфийская, Ph-хромосома)

• болезнь Дауна – трисомия по 21 паре хромосом – лейкоз в 10-15 раз чаще

• в меньшей степени – химические канцерогены

• мышьяк

• бензпирен

• метилхолантрен

• дибензантрацен

• бензол

• фенилбутазон

• некоторые цитотоксические лекарственные препараты

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

• системные опухолевые заболевания кроветворной ткани – лейкемии (лейкозы)

• лимфо- и

• миелопролиферативные

• регионарные опухолевые заболевания – злокачественные лимфомы

ЛЕЙКЕМИИ (ЛЕЙКОЗЫ)

Встречаются наиболее часто

Имеют наибольшее значение в патологии, относящейся к системным Оп заболеваниям

Лейкоз (лейкемия) – это

• системное

• прогрессирующее

• разрастание незрелой опухолевой кроветворной ткани

• в органах кроветворения и вне их

• ОпКл появляются вначале в органах кроветворения

• затем гематогенно ОпКл расселяются в других органах и тканях, образуя лейкемические инфильтраты

• аналог метастазов, НО Кл кроветворной ткани и в норме способны к рециркуляции, т.е. живут в других органах и тканях

Классификация лейкозов

Несколько отличается от классификации других Оп

1. По степени зрелости и клиническому течению

• острые лейкозы

• разрастание самых незрелых форм – клетки-предшественники или бласты

• течет быстро

• приводит к смерти

• хронические лейкозы

• разрастание созревающих клеток, промежуточных форм

• промиелоцитов

• миелоцитов

• пролимфоцитов

• течет длительно

• иногда десятки лет

2. По гистогенезу (цитогенезу)– по направлению дифференцировки Кл

• острые лейкозы

• миелобластный

• лимфобластный

• монобластный

• эритробластный

• мегакариобластный

• миеломонобластный

• недифференцированный – из клеток-предшественников

• хронические лейкозы

• миелоцитарного происхождения

• хронический миелоидный лейкоз

• эритремия

• истинная полицитемия, болезнь Вакеза-Ослера

• лимфоцитарного происхождения

• хронический лимфоидный лейкоз

• лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) – Т-Кл

• парапротеинемические лейкозы – В-Кл

• миеломная болезнь

• первичная макроглобулинемия Вальденстрема

• болезнь тяжелых цепей Франклина

• моноцитарного происхождения

• хронический моноцитарный лейкоз

• гистиоцитозы

3. По картине периферической крови

• лейкемические – в периферической крови от нескольких десятков, сотен тысяч до 1 млн и > лейкоцитов (за счет незрелых форм) – от слова leukemia – белокровие – резко возрастает кол-во лейкоцитов и снижается число Эр – кровь белесоватая, не такая яркая – наиболее частая форма

• сублейкемические – 15-25 тыс лейкоцитов – в крови есть незрелые формы

• алейкемические – лейкемия в периферической крови отсутствует;

• нормальное количество и качество лейкоцитов

• незрелых форм в периферической крови нет

• для диагностики – трепанобиопсия или пунктат костного мозга

• там – незрелые формы

• лейкопенические – 1-2 тыс лейкоцитов, есть незрелые формы