- •Неврология учебное пособие гродно, 2003
- •Предисловие
- •Часть I. Общие вопросы неврологии
- •Глава 1. Неврология как наука
- •1.1. Основные периоды развития неврологии.
- •1.2. Организация неврологической помощи в республике беларусь.
- •Глава 2. Общая симптоматика заболеваний нервной системы
- •2.1. Движения. Виды движений.
- •2.1.1. Рефлексы, классификация. Норма и патология.
- •2.1.2. Основной путь произвольных движений.
- •2.1.2.1. Расстройства движений. Периферический и центральный параличи.
- •Дифференциальные признаки периферического и центрального паралича
- •2.1.2.2. Топическая диагностика поражений кортико-мускулярного пути на различных уровнях.
- •Вопросы для самоконтроля.
- •2.1.3. Экстрапирамидная система.
- •2.1.3.1. Клинические проявления поражений стрио-паллидарной системы.
- •2.1.4. Мозжечок
- •2.1.4.1. Симптомы поражения мозжечка
- •2.1.5. Спинной мозг
- •2.1.5.1. Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга.
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •2.2. Чувствительность и симптомы ее нарушения.
- •2.2.1. Проводящие пути поверхностной и глубокой чувствительности.
- •2.2.2. Основные клинические варианты поражения общей чувствительности на различных уровнях (топическая диагностика).
- •Вопросы для самоконтроля.
- •2.3. Черепные нервы.
- •2.3.1. I пара – обонятельный нерв.
- •2.3.2. II пара - зрительный нерв
- •2.3.3. III пара – глазодвигательный нерв
- •2.3.4. Iy пара – блоковой нерв
- •2.3.5. Yi пара –отводящий нерв.
- •2.3.6. Y пара – тройничный нерв
- •2.3.7. Yii пара – лицевой нерв
- •2.3.8. Yiii - кохлео-вестибулярный нерв
- •2.3.9. IX пара – языкоглоточный нерв
- •2.3.10. X пара – блуждающий нерв
- •2.3.11. XI пара – добавочный нерв
- •2.3.12. XII пара – подъязычный нерв.
- •2.3.13. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •2.4. Нарушение высших корковых функций.
- •2.4.1. Речевые центры. Расстройство речи.
- •2.4.2. Гнозис и его расстройства.
- •2.4.3. Праксис и его расстройства.
- •2.4.4. Синдромы поражения долей.
- •Височная доля.
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •2.5. Вегетативная нервная система.
- •2.5.1. Основные синдромы поражения структур вегетативной нервной системы:
- •2.5.2. Иннервация мочевого пузыря. Расстройства мочеиспускания.
- •Вопросы для самоконтроля
- •Часть II. Частная неврология.
- •Глава 4. Инфекционно-воспалительные заболевания нервной системы.
- •4.1. Менингиты.
- •4.1.1. Классификация.
- •4.1.2. Патогенез.
- •4.1.3. Гнойные менингиты, первичный и вторичный.
- •4.1.3.1. Эпидемический цереброспинальный
- •Менингит.
- •4.1.3.2. Вторичные гнойные менингиты.
- •4.1.3.2.1. Основные принципы терапии гнойных менингитов:
- •4.1.4. Серозные менингиты.
- •4.1.4.1. Острый лимфоцитарный хореоменингит.
- •4.1.4.2. Туберкулезный менингит.
- •4.2. Энцефалиты
- •4.2.1. Первичные энцефалиты.
- •4.2.1.1. Клещевой энцефалит (весенне - летний).
- •4.2.1.1.2. Клещевой боррелиоз (Лайм-боррелиоз).
- •4.2.1.2. Эпидемический летаргический энцефалит экономо.
- •4.2.1.3. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса.
- •4.2.1.4. Гриппозный энцефалит.
- •4.2.2. Вторичные энцефалиты.
- •4.2.2.1.Вакцинальные энцефалиты.
- •4.3. Острый миелит
- •4.4. Полиомиелит (болезнь гейне - медина).
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •Глава 5. Демиелинизирующие заболевания
- •5.1. Рассеянный склероз.
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •Глава 6. Сосудистые заболевания головного мозга.
- •6.1. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга.
- •Острые нарушения мозгового кровообращения
- •Хроническое нарушение мозгового кровообращения (дисциркуляторная энцефалопатия)
- •6.2. Дисциркуляторная энцефалопатия.
- •6.3. Преходящее нарушение мозгового кровообращения.
- •6.3.1. Транзиторные ишемические атаки (тиа).
- •Клинические проявления тиа в различных сосудистых бассейнах
- •6.3.2. Гипертонические церебральные кризы.
- •6.4. Острая гипертоническая энцефалопатия (огэ).
- •6.5. Церебральный инсульт.
- •6.5.1. Геморрагический инсульт (кровоизлияние).
- •6.5.2. Ишемический инсульт (инфаркт мозга).
- •Наиболее распространенные лакунарные синдромы
- •6.5.3. Лечение.
- •6.5.4. Осложнения инсульта.
- •6.5.5. Прогноз.
- •6.5.6. Реабилитационная терапия.
- •6.5.7. Профилактика последующего инсульта.
- •6.6. Нарушения спинального кровообращения.
- •6.6.1. Классификация сосудистых заболеваний спинного мозга.
- •6.6.2. Клиника преходящих нарушений спинномозгового кровообращения.
- •6.6.3. Хроническая недостаточность спинномозгового кровообращения.
- •6.6.4. Ишемический инсульт спинного мозга.
- •6.6.5. Геморрагические нарушения спинального кровообращения.
- •6.6.6. Общие принципы лечения больных с нарушением спинального кровообращения.
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •Глава 7. Заболевания периферической нервной системы
- •7.1. Неврологические проявления остеохондроза позвоночника.
- •Клиника.
- •7.2. Невропатии, плексопатии, невралгии, полинейропатии.
- •7.2.1. Острая воспалительная полирадикулоневропатия (синдром гийена-барре).
- •7.2.2. Диабетическая полинейропатия.
- •7.2.3. Алкогольная полинейропатия.
- •7.2.4. Невропатия лицевого нерва.
- •7.2.5. Невралгия тройничного нерва.
- •7.2.6. Невропатия лучевого нерва.
- •7.2.7.Невропатия локтевого нерва.
- •7.2.8. Невропатия срединного нерва.
- •7.2.9. Плексопатии
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •Глава 8 опухоли центральной нервной системы.
- •8.1. Опухоли головного мозга.
- •8.1.1. Классификация.
- •8.1.2. Общая характеристика клинических проявлений
- •8.1.3. Диагностика.
- •8.1.4. Лечение.
- •8.2. Опухоли спинного мозга.
- •Глава 9. Абсцесс головного мозга.
- •Глава 10. Паразитарные заболевания головного мозга.
- •10.1. Цистицеркоз головного мозга.
- •10.2. Токсоплазмоз
- •Глава 11. Сирингомиелия.
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •Глава12. Травматические поражения нервной системы.
- •12.1. Черепно - мозговая травма
- •12.1.1. Классификация черепно-мозговой травмы.
- •12.1.3. Принципы консервативного лечения черепно-мозговой травмы.
- •12.1.6. Последствия и осложнения чмт.
- •12.2. Травма позвоночника и спинного мозга.
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •Глава 13. Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы.
- •13.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии (пмд).
- •13.1.1. Первичные формы пмд (миопатии).
- •13.1.2. Вторичные формы пмд (амиотрофии).
- •13.1.2.1. Спинальная амиотрофия верднига-гофмана.
- •13.1.2.2. Невральная амиотрофия шарко-мари-тута.
- •13.2. Семейная атаксия фридрейха.
- •13.3. Наследственная хорея гентингтона.
- •13.4. Гепатолентикулярная дегенерация.
- •13.5. Миастения.
- •13.6. Боковой амиотрофический склероз (бас).
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •Глава 14. Перинатальные поражения нервной системы.
- •14.1. Перинатальные гипоксические поражения центральной нервной системы.
- •14.2. ТравматиЧеские поражениЯ центральной нервной системы
- •14.2.1. Внутричерепная родовая травма
- •14.3. Клиника восстановительного периода перинатальных поражений цнс
- •14.4. Прогноз
- •14.5. Лечение перинатальных поражений цнс
- •14.6. Родовая травма периферической нервной системы
- •14.6.1. Травматические повреждения плечевого сплетения.
- •14.7. Детские церебральные параличи
- •14.7.1. Определение, этиопатогенез, классификация.
- •Клиника в настоящее время, согласно классификации к.А. Семеновой (1978), различают следующие формы детского церебрального паралича:
- •14.7.2. Спастическая диплегия (синдром литтля)
- •14.7.3. Гемиплегическая форма
- •14.7.4. Двойная гемиплегия
- •14.7.5. Атонически-астатическая форма
- •14.7.6. Гиперкинетическая форма
- •Глава 15. Аномалии развития нервной системы.
- •15.1. Черепно-мозговые грыжи.
- •15.2. Спинномозговые грыжи.
- •15.3. Микроцефалия
- •15.4. Анэнцефалия
- •15.5. Гидроцефалия
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •Глава 16. Эпилепсия и судорожные состояния.
- •16.2. Клиника. Выделяют 2 основных типа эпилептических припадков:
- •16.5. Эпилептический статус.
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Задачи.
- •Глава 17. Заболевания вегетативной нервной системы.
- •17.1. Гипоталамический синдром.
- •17.1.2. Основные клинические проявления гипоталамо-гипофизарной дисфункции.
- •17.1.4. Неотложная помощь при гипоталамических кризах.
- •17.2. Болезнь (синдром) рейно.
- •17.3. Мигрень.
- •17.3.1. Неотложная помощь при мигренозном статусе.
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Глава 18. Неврологические расстройства при воздействии экстремальных и профессиональных факторов.
- •18.1. Общее охлаждение.
- •18.2. Тепловой удар.
- •18.3. Радиационные поражения нервной системы.
- •18.4. Острые и хронические интоксикации алкоголем.
- •18.4.1. Острая интоксикация алкоголем.
- •18.4.2. Хроническая интоксикация алкоголем.
- •18.5. Интоксикации фосфорорганическими соединениями
- •18.6. Вибрационная болезнь
- •Вопросы для самоконтроля.
- •Глава 19.Медицинский уход за больными.
- •19.1.Определение понятия уход.
- •19.2. Основные принципы ухода за больными.
- •19.3. Особенности ухода за неврологическими больными.
- •19.4. Точное и своевременное выполнение назначений и предписаний врача.
- •19.5. Этика ухода за больными.
- •19.5.1. Этика ухода за хроническими больными.
- •19.5.2. Этика медицинской сестры по отношению к родственникам больного.
- •19.5.3. Этика медицинской сестры по отношению к лицам пожилого возраста.
- •19.5.4. Этика медицинской сестры по отношению к тяжелобольным.
- •19.5.5. Внешний облик медицинской сестры.
- •Ответы к задачам
- •I движения. Виды движения. Расстройства движения.
- •II экстрапирамидная система. Мозжечок. Спинной мозг.
- •III чувствительность.
- •Iy черепно- мозговые нервы.
- •IX заболевания периферической нервной системы
- •X опухоли головного и спинного мозга. Абсцесс головного мозга. Паразитарные заболевания нервной системы. Сирингомиелия.
- •XI травматические поражения нервной системы.
- •XII наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы.
- •XIII перинатальные поражения нервной системы. Аномалии развития нервной системы.
- •Xiy эпилепсия и судорожные состояния.
- •Литература.
Глава 13. Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы.
13.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии (пмд).
Это наиболее обширная группа наследственных нервно-мышечных заболеваний. В зависимости от характера первичных изменений условно различают ПМД:
первичные формы (миопатии);
вторичные формы (амиотрофии): спинальные; невральные.
Патогенез ПМД неясен. Для объяснения причин возникновения миодистрофий предложено несколько гипотез (нейрогенная, сосудистая, мембранная), рассматривающих механизмы возникновения ПМД с позиции первичного, генетически детерминированного дефекта в нервах, сосудах либо в мембранах клеток.
13.1.1. Первичные формы пмд (миопатии).
Характерно постепенное нарастание атрофий и слабости мышц верхних и нижних конечностей, преимущественно проксимальных отделов, лица, шеи, туловища. Поражение мышц конечностей и туловища приводит к затруднению передвижения (раскачивающаяся - "утиная" походка), к оттопыриванию лопаток ("крыловидные лопатки"), выпячиванию живота ("лягушачий живот"), к сужению талии больного ("осиная талия"). Вследствие распространения процесса на лицевые мышцы больной не может наморщить лоб, плотно закрыть глаза ("миопатическое лицо"). При смехе и улыбке углы рта чрезмерно растягиваются ("поперечная улыбка"). Больные не могут встать со стула без помощи рук; для того, чтобы подняться с пола, они вынуждены встать сначала на четвереньки, затем выпрямить ноги и постепенно, поочередно упираясь руками в голени, колени и бедра, поднять туловище. Наряду с атрофичными мышцами могут наблюдаться псевдогипертрофии некоторых мышц вследствие отложения жира и разрастания соединительной ткани. Особенно часто увеличиваются в размерах икроножные мышцы. Избирательность поражения (проксимальные отделы страдают больше дистальных) постепенно приводит к образованию деформации и контрактур в тазобедренных, коленных, голеностопных суставах, в пальцах рук. Симптомов органического поражения нервной системы не бывает. Наблюдаемое снижение, а затем и исчезновение сухожильных рефлексов обусловлено мышечными атрофиями. Чувствительность, координация движений, тазовые функции сохранены. Имеют место разнообразные вегетативные нарушения - цианоз кистей и стоп, повышенная потливость и похолодание конечностей, асимметрии кожной температуры и др. Нередко вследствие вовлечения гладких мышц отмечаются изменения внутренних органов: расширение и глухость тонов сердца, затруднение внешнего дыхания, вялая перистальтика кишечника и др.
В зависимости от возраста, начала заболевания, преимущественного поражения различных групп мышц, его течения различают следующие формы миопатий:
псевдогипертрофическая форма Дюшена;
ювенильная (поясноконечностная) форма Эрба-Рота;
плечелопаточно - лицевая форма Ландузи - Дежерина;
офтальмоплегическая;
лопаточно-перонеальная Давиденкова;
дистальная.
Диагностика основана на данных анамнеза, клиники и дополнительных исследованиях. О миопатии свидетельствует анамнез - случаи заболевания в семье пробанда. Кроме того, у кровных родственников больных миопатией обнаруживаются признаки дисплазии: нерезко выраженные атрофии мышц, гипорефлексия, укорочение или уплотнение отдельных мышц, широкое стояние лопаток, шестипалость, аномалии костного скелета. Типично начало заболевания в детском или юношеском возрасте, проксимальный тип распределения атрофии, данные биохимических исследований. Повышена активность ряда ферментов - креатинфосфокиназы, аминотрансфераз и альдолазы. В крови и мышцах увеличивается содержание пировиноградной и молочной кислоты, уменьшен уровень лимонной кислот в крови. Эти показатели рассматриваются как весьма характерные биохимические особенности, свойственные всем формам миопатии. Важны также данные электромиографического исследования - констатируется снижение амплитуды биопотенциалов, полифазность и укорочение длительности одиночного потенциала.