26.2.3. Опухоли забрюшинного пространства
Первичные забрюшинные опухоли встречаются редко (от 0,3 до 3 %). Большинство опухолей (60—85 %) злокачественные. Выделяют три группы опухолей: мезенхимального, нейрогенного происхождения, опухоли из эмбриональных тканей (тератомы и кисты). Доброкачественные опухоли имеют различное гистологическое строение (фиброма, липома, невринома, лейомиома). Среди злокачественных опухолей преобладают саркомы различного гистологического строения. Липомы больших размеров со временем нередко трансформируются в саркомы. Опухоли мезодермального происхождения наблюдаются у 75 % больных. Опухоли нейрогенного происхождения составляют 24 %. Мезодермальные опухоли возникают из жировой клетчатки, остатков эмбриональной ткани, поперечнополосатой и гладко-мышечной тканей, из кровеносных и лимфатических сосудов, соединительной ткани.
Клинические симптомы забрюшинных опухолей скудные. Поэтому опу-
735
холь нередко обнаруживает сам больной, когда она достигает больших размеров и становится доступной для пальпации. Опухоль больших размеров иногда вызывает тупые боли, похудание, слабость. Наиболее информативным исследованием в диагностике опухолей является ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Внутривенная урография позволяет выявить изменение местоположения мочеточника при опухоли. О сдавле-нии нижней полой вены можно судить по данным кавографии.
Лечение оперативное. Опухоль удаляют единым блоком вместе с окружающей ее жировой клетчаткой. При таком методе пятилетняя выживаемость достигает 67 %, при частичном удалении опухоли больные умирают в ранние сроки, иногда наступает улучшение после облучения и химиотерапии.
26.2.4. Фиброз забрюшинной клетчатки
Этиология заболевания неизвестна. Его относят к аутоиммунным идио-патическим заболеваниям. Неспецифический фиброз бывает в средостении (медиастинальный фиброз), в щитовидной железе (зоб Риделя), в желчных путях (склерозирующий холангит). Процессы, протекающие в пораженных органах, одинаковы и, воможно, являются проявлением одной и той же болезни в разных органах.
Ретроперитонеальный фиброз проявляется в основном рубцовым сдавле-нием мочеточников, нарушением оттока мочи, расширением лоханок почек. При осложнениях инфекцией мочевыводящих путей возможно развитие уросепсиса.
Клинические симптомы болезни зависят от степени сдавления мочеточника, наличия инфекции в мочевыводящих путях и нарушения оттока мочи. Они могут варьировать от легких проявлений в виде болей в поясничной области, гидронефроза, расширения мочеточника выше уровня сдавления его до уремии и уросепсиса. Диагноз устанавливают на основании данных внутривенной урографии. Мочеточник бывает сдавлен на различном протяжении, расширен выше сдавления фиброзной тканью, оттеснен в медиальном направлении. В почках выявляется гидронефроз. Болезнь обычно бывает двусторонней и симметричной, но встречается и одностороннее сдавление мочеточника.
Лечение. В легких случаях, когда сдавление мочеточника является минимальным, проводится терапия кортикостероидами. Пациентам рекомендуют прекратить прием других препаратов, за исключением тех, без которых может возникнуть ухудшение другого заболевания. Резко выраженное сдавление мочеточника является показанием к оперативному лечению.