- •Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.
- •Общее венозное полнокровие — один из частых типов общих нарушений кровообращения и является клинико-морфологическим проявлением сердечной или легочно-сердечной недостаточности.
- •20. Малокровие. Кровотечения.
- •21. Шок
- •22. Стаз
- •23. Эмболия
- •24. Тромбоз
- •25. Ишемия
- •26. Инфаркт
- •27. Нарушения водно-электролитного баланса.
- •28, 29. Воспаление
- •30, 31, 32. Банальное воспаление
- •33. Продуктивнок гранулематозное воспаление.
- •34. Продуктивное воспаление
- •35. Тканевые реакции
- •36, 37. Сифилис.
- •38. Иммунная система
- •39. Гуморальный и клеточно-опосредованный иммунитет.
- •40. Гиперчувстивельность
- •41. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни.
- •42. Иммунный дефицит.
- •43. Вторичные иммунодефициты.
- •44. Амилоидоз
- •45, 46, 47, 48. Регенариця
- •49, 50, 51, 52. Клеточный рост.
- •53. Предраковые состояния.
- •54, 55. Опухоль.
- •56. Строение опухолей.
- •57.Добро и зло: разновидности, характеристика.
- •58. Добро и зло из соед. Тк.
- •59. Добро эпителиальные опухоли.
- •60. Рак.
- •61 Опухоли меланинобразующей. Ткани.
- •62. Опухоли цнс и оболочек мозга.
- •63. Дизонтогенетические опухоли: гамартомы и гамартобластомы.
- •64. Анемия.
- •65. Анемии дизэритропоэтические.
- •66. Лейкозы.
- •67. Миелодиспластические с-мы.
- •68. Опухоли из плазматических клеток.
- •69, 70. Лимфомы.
- •71. Атеросклероз
- •72. Атеросклероз венечных артерий сердца.
- •73. Атеросклероз сосудов головного мозга.
- •74. Гипертоническая б-нь.
- •75. Ибс.
- •76. Инфаркт миокарда.
- •77. Гбс.
- •78. Септический эндокардит.
- •79. Миокардит
- •80. Кардиомиопатии.
- •81. Кардиосклероз
- •82. Б-ни перикарда.
- •I. Воспалительные заболевания перикарда (перикардиты)
- •1. Острый перикардит
- •2. Хронический перикардит
- •83. Приобретенные пороки сердца.
- •84. Врожденные пороки сердца.
- •85. Понятие о ревматических б-нях.
- •86. Ревматизм.
- •87. Ревматоидный артрит
- •88. Васкулиты
- •89. Системная красная волчанка
- •90. Брюшной тиф, сальмонеллезы.
- •91. Дизентерия
- •92. Холера
- •93. Чума.
- •94. Сепсис.
- •95. Септичесский (бактериальный) эндокардит.
- •96. Глпс
- •97. Клещевой энцефалит.
- •98. Иерсиниоз.
- •99. Детские инфекции.
- •100. Цитомегалия.
- •101. Дифтерия.
- •102. Скарлатина.
- •103. Менингококковая инфекция
- •105. Полиомиелит.
- •106. Первичный тубик.
- •107, 108. Гематогенный и вторичный тубик.
- •109. Кандидоз.
- •110. Острые респираторные заболевания
- •111. Крупозная пневмония.
- •112. Бронхопневмония.
- •113. Межуточная пневмония.
- •114. Острые деструктивные процессы в легких.
- •115. Хронический бронхит.
- •116. Бронхиальная астма.
- •117. Рак легкого
- •118. Пневмокониозы.
- •119. Диффузные интерстициальные заболевания легких.
- •120. Б-ни пищевода.
- •121. Гастриты.
- •122. Язвенная болезнь.
- •123. Рак желудка.
- •124. Аппендицит.
- •125. Неспецифический язвенный колит.
- •126, 127. Гепатиты
- •128. Алкогольные поражения печени.
- •129. Гепатоз.
- •130. Цирроз
- •131. Холецистит.
- •132. Панкреатит.
- •133. Гломерулопатии.
- •134. Острый некротический нефроз.
- •135. Нефросклероз.
- •136. Пиелонефрит.
- •137. Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
- •138. Добро дисплазия молочной железы.
- •139. Циклические изменения эндометрия.
- •140. Эрозия шейки матки
- •141. Токсикозы беременных.
- •142.Эндокринные заболевания.
- •143. Б-ни щитовидной ж-зы.
- •144. Сахарный диабет.
- •145. Цереброваскулярные б-ни цнс.
- •146. Травматическая б-нь.
- •147. Патология кожи.
- •148. Профессиональные б-ни.
- •149. Лучевая б-нь.
- •150. Б-ни, вызванные хим. Ядами.
68. Опухоли из плазматических клеток.
Опухоли из плазматических клеток— множественная миелома и плазмоклеточные дискразии. Эти опухоли составляют группу заболеваний, при которых происходит моноклональная пролиферация малигнизированных плазматических клеток. Это может приводить к появлению множественных очагов опухолевого роста в костном мозге (множественной миеломе), одиночному и часто экстрамедуллярному опухолевому узлу (плазмоцитоме) или диффузной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и печени. Малигнизированные плазматические клетки продуцируют иммуноглобулины или компоненты их молекул — парапротеины.
К плазмоклеточным дискразиям отнесены 6 заболеваний: множественная миелома; солитарная миелома (плазмоцитома); лимфоплазмоцитарная лимфома; болезнь тяжелых цепей; первичный иммуноцитассоциированный амилоидоз; мононоклональная гаммапатия неясной природы.
Множественная миелома. Это самое частое заболевание из группы плазмоклеточных дискразий. Миелома характеризуется клональной пролиферацией опухолевых плазматических клеток в костном мозге, что приводит к появлению в костях скелета множественных очагов лизиса. Именно поражение костного мозга дало название болезни.
Происходит пролиферация одного клеточного клона, вырабатывающего моноклональный иммуноглобулин с одной тяжелой цепью, одним типом легкой цепи и идентичными последовательностями аминокислотных остатков в переменных районах каждой цепи. Эти моноклональные белки определяются в крови и являются парапротеинами, т.е. белками, продуцируемыми патологическим клоном иммунокомпетентных клеток, или миеломными белками. При множественной миеломе пролиферация опухолевых плазматических клеток, как правило, ограничена пределами костного мозга, но может распространяться и на другие ткани. Болезнь встречается у пожилых лиц, средний возраст которых равняется 60 годам.
Диагностикаобычно основывается на выявлении остеолитических поражений при рентгеноскопии скелета, моноклонального белка в сыворотке крови или моче, а также типичных клеточных изменений в костном мозге.
Среди патоморфологических признаковна первый план выступают деструктивные изменения в скелете. На рентгенограммах и макропрепаратах они напоминают выбитые отверстия. В процесс может быть вовлечена любая кость, но чаще всего поражаются позвоночник, ребра, кости черепа, реже — кости таза, бедренная кость, ключица, лопатка. Опухолевая ткань растет из полостей костного мозга по направлению к корковой зоне кости.
Замещение костного мозга опухолевой тканью и подавление его функций секреторными продуктами опухолевых плазмоцитов могут привести к нормохромной нормоцитарной анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Почки при миеломной нефропатии внешне могут быть не изменены либо незначительно увеличены и бледноваты, реже сморщены и бледны. В итоге возникает склероз мозгового и коркового вещества и сморщивание почек (миеломные сморщенные почки). Помимо этого, у больных может развиться пиелонефрит, обусловленный предрасположенностью таких лиц к инфекции.
Болезнь отличается разнообразным течением. Одни пациенты с относительно легкими формами живут много лет, другие же погибают в течение 2—3 мес.
Плазмоцитома(болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественная опухоль из плазматических клеток (В-лимфоцитов конечной стадии дифференцировки), секретирующих.
Этиологияплазмоцитомы достоверно неизвестна, развитию заболевания способствуют следующиефакторы:
А) генетическая предрасположенность
Б) дефекты Т-клеточной супрессии
В) влияние хронической антигенной стимуляции
Г) повреждения генома (в результате действия радиации, химических веществ, ЛС, вирусов и др.)
Патогенез: опухолевая трансформация на уровне В-лимфоцитов-клеток памяти или плазмобластов, сохраняющих способность созревать и дифференцироваться в плазматические клетки.
1) Хроническая стадия– миеломные клетки с низкой пролиферативной активностью, не выходящие за пределы костного мозга и кортикального слоя кости (онкогенные мутации в опухолевом клоне).
2) Острая стадия (терминальная) – миеломные клетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за пределы костного мозга и метастазирующие во внутренние органы, приводящие к тяжелой миелодепрессии, выраженной интоксикации и др. проявлениям.
Клинические проявления плазмоцитомы:
1) бессимптомный период(5-15 лет) – общее состояние удовлетворительное, клиничеких проявлений поражения внутренних органов и костной системы нет;
2) развернутая клиническая стадия– жалобы на выраженную общую слабость, снижение трудоспособности, головокружение, снижение аппетита, похудание и др.; характерны ряд клинических синдромов:
А) синдром костной патологии– миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, черепе, конечностях, проявляющиеся болями (вначале летучими, кратковременными, затем постоянными, интенсивными, продолжительными); остеопороз и литические повреждения костей из-за усиления их резорбции; частые патологические переломы (особенно позвоночника с компрессией позвонков)
Б) синдром повышенной вязкости крови– нарушение микроциркуляции из-за гиперпротеинемии: неврологические нарушения (головная боль, головокружение, пошатывание при ходьбе, ощущение онемения и слабости в руках и ногах); нарушения периферического кровотока в конечностях (вплоть до гангрены); нарушение зрения (снижение остроты, мелькание мушке и пятен перед глазами); геморрагический синдром (кровоточивость слизистых, кожные геморрагии – из-за «окутывания» тромбоцитов парапротеинами с нарушением их агрегации).
В) поражение системы кроветворения– анемический синдром (из-за сокращения красного ростка костного мозга при выраженной миеломной пролиферации), в тяжелых случаях – нейтропения и тромбоцитопения.
Г) синдром белковой патологии– обусловлен гиперпродукцией парапротеинов; гиперпротеинемия (общий белок может достигать 150-180 г/л), диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия); стойкая протеинурия; амилоидоз.
Д) синдром поражения почек(миеломная нефропатия) – парапротеины накапливаются в почечных канальцах и реабсорбируются их клетками, вызывая повреждения; характерны протеинурия, гематурия, отеки.
Е) синдром висцеральной патологии– обусловлен развитием экстрамедуллярных поражений (чаще печени, селезенки, реже – плевральных оболочек, ЖКТ)
Ж) синдром вторичного иммунодефицита– обусловлен снижением уровня нормальных иммуноглобулинов сыворотки, нарушением антителообразования, уменьшением гранулоцитов и их функциональной активности; проявляется предрасположенностью к инфекциям (частые ОРВИ, опоясывающий герпес и др.)
З) неврологический синдром– обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, экстрадуральными миеломами, изменениями костей черепа и позвонков, компрессией нервных стволов миеломными разрастаниями; клинически – периферическая нейропатия (мышечная слабость, снижение поверхностной чувствительности, парестезии и др.), сдавление корешков спинного мозга, поражение черепно-мозговых нервов.
.К) гиперкальциемический синдром– обусловлен вымыванием кальция из костей в связи с их резорбцией; клинически – тошнота, рвота, сонливость, нарушения сознания, дезориентированность (если уровень кальция более 3,5 ммоль/л – необходимы прием внутрь более 3 л минеральной воды + форсированный диурез).
3) терминальная стадия– тяжелое клиническое течение, резкое обострение всей симптоматики, прогрессирование ХПН, анемии, тяжелых инфекционныз процессов, быстрое разрушение костей с прорастанием миеломой окружающих мягких тканей, внутренних органов и гибелью больного.
Диагностика плазмоцитомы:
1) ОАК: очень высокая СОЭ, могут быть анемия, лейкопения, тромбоцитопения
2) БАК: увеличение общего белка за счет гипергаммаглобулинемии; гиперкальциемия; повышение концентрации креатинина и мочевины
3) ОАМ: протеинурия, выявление белка Бенс-Джонса
3) иммунохимическое исследование крови и мочи: М-градиент во фракции гамма-глобулинов
4) миелограмма – плазмоцитоз (более 10% плазматических клеток в биоптате); плазматические клетки имеют широкую интенсивно синюю цитоплазму с четкими граница и овальное экцентрично расположенное ядро с колесовидным рисунком хроматина
5) рентгенологическое исследование костей – зоны лизиса костной ткани; компрессионные поражения позвоночника; «штампованные» литические поражения костей черепа и др.; различают 3 рентгенологические формы плазмоцитомы – остеолитическую (зоны просветления различной величины); кистозно-трабекулярную («мыльные пузыри»); диффузный остеопороз.