Нарушения обмена липидов могут происходить на различных этапах метаболизма

1. Синдром Шелдона развивается при отсутствии панкреатической липазы. Клинически проявляется целиакоподобным синдромом со значительной стеатореей, масса тела увеличивается медленно, встречается относительно редко. Обнаруживаются эритроциты с измененной структурой оболочки и стромы.

2. Синдром Золлингера—Эллисона наблюдается при гиперсекреции соляной кислоты, которая инактивирует панкреатическую липазу.

3. Абеталипопротеинемия – нарушение транспорта жира. Клиника сходна с целиакией (наблюдаются диарея, гипотрофия), в крови содержание жира низкое.

4. Гиперлипопротеинемии.

I тип является результатом дефицита липопротеинлипазы, в сыворотке крови содержится большое количество хиломикронов, она мутная, образуются ксантомы, больные часто страдают панкреатитом с приступами острых болей в животе; ретинопатией.

II тип характеризуется повышением в крови b-липопротеи-нов низкой кислотности со значительным повышением уровня холестерина и нормальным или слегка повышенным содержанием триглицеридов. Клинически определяются ксантомы на ладонях, ягодицах, периорбитально, рано развивается атеросклероз.

III тип – повышение флотирующих b-липопротеинов, высокое содержание холестерина, умеренное повышение триглицеридов. Обнаруживаются ксантомы.

IV тип – повышение пре-b-липопротеинов с увеличением триглицеридов, нормальным или слегка повышенным содержанием холестерина, хиломикроны не увеличены.

V тип отличается повышением липопротеинов низкой плотности. Клинически проявляется болями в животе, хроническим рецидивирующим панкреатитом, гепатомегалией. Гиперлипопротеинемии генетически обусловлены, относятся к патологии переноса липидов.

5. Внутриклеточные липоидозы. У детей наиболее часто встречаются болезнь Нимана—Пика (отложение в ретикулоэндотелиальной системе сфингомиелина) и болезнь Гоше (гексозоцереброзидов). Главное проявление этих болезней – спленомегалия.

19.5 Особенности водно-солевого обмена и синдромы его нарушения

Ткани и органы ребенка содержат значительно больше воды, чем у взрослого, по мере роста ребенка содержание воды уменьшается. Общее количество воды на третьем месяце внутриутробного развития составляет 75,5 % от массы тела. К рождению у доношенного новорожденного – 95,4 %. После рождения организм постепенно теряет воду, у детей первых 5 лет вода составляет 70 % от массы тела, у взрослого – 60–65 %. Наиболее интенсивно новорожденный теряет воду в период физиологической убыли массы тела за счет испарения при дыхании, с поверхности кожи, экскреции с мочой и меконием, причем потеря 8,7 % воды в этот период не сопровождается клиническим обезвоживанием. Хотя общее количество воды на 1 кг массы тела у детей больше, чем у взрослого, на единицу поверхности тела содержание жидкости у детей значительно меньше. На содержание воды в организме влияют характер питания и содержание жира в тканях, при преобладании углеводов в питании увеличивается гидрофильность тканей, жировая ткань бедна водой (содержит не более 22 %). Химический состав внутриклеточной жидкости и внеклеточной (плазмы крови, интерстициальной жидкости) различен. Интерстициальная жидкость отделена от крови полупроницаемой мембраной, ограничивающей выход белка за пределы сосудистого русла. Каждые 20 мин между кровью и интерстициальной жидкостью проходит количество воды, равное массе тела. Объем циркулирующей плазмы обменивается в течение 1 мин. Объем плазмы с возрастом относительно уменьшается. С возрастом не только уменьшается общее количество воды, но происходит и изменение в содержании внутри– и внеклеточной жидкости. Водный обмен у детей протекает более интенсивно, чем у взрослых. У детей раннего возраста отмечается большая проницаемость клеточных мембран, фиксация жидкости в клетке и межклеточных структурах более слабая. Особенно это касается межуточной ткани. У ребенка внеклеточная вода более подвижна. Высокая проницаемость клеточных мембран определяет равномерное распределение в организме не только жидкости, но и введенных парентерально веществ.

Потребность в воде у детей значительно больше, чем у взрослых.

Таблица 18. Общий баланс воды в физиологическом состоянии ребенка

Состав минеральных солей и их концентрация определяют осмотическое давление жидкости, важнейшие катионы – одновалентные: натрий, калий; двухвалентные: кальций, магний. Им соответствуют анионы хлора, карбоната, ортофосфата, сульфата и др. В целом имеется некоторый избыток оснований, так что рН = 7,4. Электролиты оказывают основное влияние на распределение жидкостей. Такие осмотически активные вещества, как глюкоза и мочевина, в распределении жидкости в организме имеют небольшое значение, так как свободно проникают через сосудистую и клеточную мембраны (см. табл. 19).

Таблица 19. Распределение электролитов в организме

Режим и воспитание ребёнка

Ребенок с первых дней жизни должен иметь определенный режим дня. Для сохранения функциональных способностей нервной системы ребенка (как и других жизненно важных систем организма) необходим периодический отдых. Это предотвращает истощение клеток головного мозга, способствует постепенной дифференцировке и усложнению всех нервных процессов, правильному развитию речи, высшей нервной деятельности. Ребенку необходим сон.

Вместе с тем развивающемуся организму необходима и равномерная работа органов пищеварения и выделения. Из сказанного следует, что в основе суточного режима ребенка должно лежать чередование приемов пищи, бодрствования, сна (табл. 1).

Таблица 1

Количество часов сна, необходимое ребенку в зависимости от возраста

Возраст	Кол-во часов сна в сутки	Примечание
Первые месяцы жизни	20-22	Дневной сон 3-4 раза в день
1 год 2-3 года 4-5 лет	16-17 14-16 13-14	Дневной сон 1 раз
6-7 лет 8-10 лет 11-12 лет 13-14 лет	12-13 11-12 10-12 9,5-10	Дневной сон по медицинским показаниям

С возрастом общая продолжительность сна в сутки уменьшается за счет сокращения дневного сна. Как правило, после каждого сна ребенок должен есть, а после каждого кормления —бодрствовать. До полутора лет имеется 4 возрастных режима дня: от 0 до 3 мес; от 3 до 6 мес; от 6 до 9 мес; от 9 до 1,5 лет, в которых строго регламентируется время сна, бодрствования и число кормлений.

Принимать пищу ребенок должен в одни и те же часы, количество кормлений определяется в зависимости от возраста. В течение первого месяца жизни ребенка кормят 7 раз в сутки (днем перерывы между кормлениями составляют 3 ч, ночью 6 ч); с 1 мес до 4—5 мес — 6 раз в сутки (днем паузы между кормлениями 3,5 ч, ночью — 6,5 ч); с 5 мес до 1 года — 5 раз в сутки (перерывы между кормлениями 4 ч, ночью — 8 ч). К концу года хорошо развивающиеся дети переводятся на четырехразовое кормление, как и дети от 1,5 до 3 лет.

С возрастом количество часов бодрствования увеличивается. С 6 мес до 9—10 время бодрствования увеличивается до 2—2,5 ч подряд, с 9—10 мес — до 3 ч. Начиная с 1,5 лет дети спят днем лишь один раз около 3 ч и бодрствуют до 4—6 ч подряд. Эти промежутки бодрствования должны быть заполнены интересными играми, способствующими развитию ребенка.

Для больных детей старше трех лет в детских стационарах используются следующие режимы:

I режим «А». Строгий постельный режим. Прием пищи, туалет проводятся в кровати.

I режим «В». Строгий постельный режим, но больной может садиться в постели, встать на горшок у кровати.

II режим. Полупостельный режим. Разрешено ходить в столовую, в туалет.

III режим. Разрешается ходить по комнатам, в туалет, в игровую, гулять по территории.

Понятие «условия» для развития ребёнка включает: возрастные режимы дня, вскармливание и питание, физическое воспитание, условия для психического развития, санитарно-гигиенические условия. Среди условий для нервно-психического развития большое значение имеет учёт ведущего типа деятельности ребёнка.

Необходима материнская забота, она должна быть прочной, предупредительной и тёплой, чтобы ребёнок почувствовал себя уверенно в большом для него мире; однако эта забота не должна быть всепрощающей. Ласковое дружелюбие имеет такое же значение для эмоционального развития ребёнка, как грудное молоко для физического. Бодрствование ребёнка должно быть активным, необходимо побуждение к познанию, затем ходьбе. Движение является одним из факторов, детерминирующих процессы роста и развития. В первые месяцы жизни уделять внимание развитию движений, в положении на животе ребёнок видит больше предметов. С 2,5-3 месяцев по несколько раз в день давать малышу упираться ногами в ровную поверхность, придерживая его подмышки; с 4-4,5 месяцев, так же придерживая, помогать ему «пританцовывать» на ровной поверхности. При этом опираться ребёнок должен не пальцами, а всей стопой. При упорной опоре ребёнка только на «цыпочки», это может быть вследствие нарушения ЦНС. С 6-7 месяцев ребёнок может сидеть (но не сажать), сесть должен сам. С 7-8 месяцев может стоять держась за опору столько, сколько хочет сам. Специально удерживать ребёнка в стоячем положении не надо. С 7-8 месяцев спустить ползать на пол надев 2 пары ползунков. Формы передвижения ребёнка: ползание на животе, ползание на четвереньках, скольжение на ягодицах и вертикальная ходьба с 10-11-12 месяцев. Первые шаги он делает по собственной инициативе или при небольшом поощрении.

Ребёнок должен испробовать свои силы в познании вещей. Уже после 2 месяцев жизни у него выражена реакция удивления и интерес к игрушке. Необходимо обеспечить подвешивание игрушки в кроватке на уровне вытянутой руки ребёнка, важна смена игрушек. С 5 месяцев игрушки не подвешивают, а выкладывают во время бодрствования рядом с ребёнком (стимуляция для поворотов на живот). Следует учить брать игрушку, которую держат над грудью ребёнка или сбоку. При положении на животе игрушки должны находиться на расстоянии протянутой руки (побуждение ползания). К тому же следует учитывать ведущую роль движений рук и общих движений в развитии понимания речи. До 6-7 месяцев формируется активное схватывание предмета и исследовательское манипулирование им. При этом развиваются и укрепляются межанализаторные связи. Знание названий определённых предметов – одно из необходимых условий активной речи ребёнка и появления первых слов. Большое значение имеет приобретение опыта действий с предметами и их обобщений, что является генетическими корнями мышления и речи (размахивание, постукивание игрушками; открыть-закрыть крышки у коробок). Развитие тонких движений пальцев рук и кисти способствует развитию мозга и речи. «Мысль ребёнка лежит на кончиках его пальцев». Развитие речевого общения является показателем нормального развития ребёнка. Основные направления воспитания ребёнка в возрасте от 1 до 3 лет:

Умение правильно говорить;

Различать основные цвета;

Играть, конструировать, изображать;

Правильно, свободно двигаться;

Выработать навыки самостоятельности;

Хороший показатель развития речи – это вопросы ребёнка «Что?», «Где?», «Когда?».

Правила воспитания: обращаться с ребёнком ровно, спокойно, единство воспитания, педагогических приёмов со стороны всех взрослых; приучать ребёнка уже в этом возрасте выполнять Ваши просьбы и требования, понимать слово «надо». Очень важно, чтобы требование было обосновано и совпадало с желанием ребёнка. Важна речевая установка ребёнку, положительная настроенность на выполнение определённого действия. Воспитывать такие формы взаимоотношений с детьми как сочувствие, забота, интерес к действиям другого, оказание посильной помощи. Вырабатывать у ребёнка терпеливость, умение спокойно ждать, если этого требуют обстоятеьства.

В возрасте от 3 до 5 лет у детей наблюдаются уникальные способности к запоминанию и воспроизведению речи; эти приобретения остаются на всю жизнь (долговременная память). В этом возрасте у детей совершенствуется исследовательская деятельность. Важно овладение новым объеком, различные действия с ним. При этом ребёнок нуждается в одобрении и похвале. Ведущая линия в воспитании и развитии – это игровая деятельность.

Главное для ребёнка – осознание себя ка сбъекта не только действий, но и как субъекта в системе человеческих отношений.

Конец возрастного дошкольного периода (6-7 лет) – очень важный момент в жизни ребёнка, и это связано с наступлением школьной зрелости. К этому времени ребёнок становится более сдержанным в проявлении своих чувств, игровые интересы сменяются познавательными. Происходит «завоевание» карандаша. Увеличивается способность сосредоточиваться. К 7 годам «логическая способность» достигает 80% максимально возможной (максимум в 21 год). Ребёнок видит и познаёт ценность труда и внём просыпается желание быть полезным. Важны формирование отношений доверия и уважения к личности ребёнка, ибо в 7-8 лет решается направление развития личности.